原發性干燥綜合征并發腎小管酸中毒1 例

蔡 雪，黃順壇，黃漢偉

（中山市陳星海醫院內分泌代謝科，廣東 中山 528415）

1 病例資料

患者，女，40 歲，因反復肢體無力1 個月，再發3 d 于2010 年6 月10 日至中心市陳星海醫院就診。 患者1 個月前在高溫室外工作后出現肢體無力，當時無力行走，雙上肢無力抬高，曾在當地醫院就診，查血鉀1.23 mmol·L-1，予靜脈補鉀處理，12 h后癥狀明顯緩解，次日可自行行走，雙上肢有力，患者因經濟情況所限未繼續診治。 3 d 前患者上述癥狀再次發作，遂來本院就診，查血鉀1.64 mmol·L-1，遂收入院。 既往史：半年前曾因左側面頰部腫脹在當地醫院住院，診斷為“急性腮腺炎”。 查體：生命體征平穩，神志清，慢性病容，雙眼瞼無下垂，唇黏膜稍干燥，可見大量齲齒，心肺腹檢查無特殊，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅲ級，腱反射減弱，病理反射未引出。 實驗室檢查：1）尿常規檢查：pH 7.5，比重1.015，蛋白、紅細胞、白細胞均陰性。2）血液學檢查：血清鉀1.88 mmol·L-1， 血鈉141.3 mmol·L-1， 血氯116.9 mmol·L-1，尿素氮4.2 mmol·L-1，肌酐67 μmol·L-1，二 氧 化 碳9 mmol·L-1，pH 7.334，PCO22.58 kPa，HCO-310.0 mmol·L-1，BE -13.8 mmol·L-1。 心電圖示竇性心動過速，異常U 波。 入院后初步診斷低血鉀，查因：腎小管酸中毒？ 入院后根據患者1 型腎小管酸中毒特點（如低血鉀、高氯性代謝性酸中毒、尿pH值>5.5），追問病史，患者1 年前出現大量齲齒，數年來口干，進干食需飲水送下，眼睛常感發澀，淚液少，當地醫院考慮為“角膜炎”，根據上述特點考慮系原發性干燥綜合征引起的一系列癥狀體征，遂予完善進一步檢查，甲狀腺功能無特殊，臥位醛固酮24 ng·L-1，腎素3.12 ng·mL-1·h-1，24 h 尿鉀53.09 mmol·L-1，尿鈉228.9 mmol·L-1（尿量2.110 L），Ds-DNA 陽性，ANA 陽性，抗SSA、抗SSB 陽性；請口腔科會診，認為口腔黏膜干燥，頜下腺開口唾液較少，雙腮腺導管分泌物少，口干癥狀明顯，建議行下唇小涎腺活檢， 活檢見唾液腺泡以黏液腺成分為主，部分腺泡壁結構不整，有斷裂，腺上皮細胞部分壞死脫落，殘留少量胞核，間質內有淋巴細胞浸潤；請眼科會診，行淚液分泌試驗，濾紙浸潤左眼＜3 mm，右眼＜4 mm，角膜熒光染色點狀著色，比奧斑陽性，考慮干眼癥。 結合上述資料，原發性干燥綜合征并腎小管酸中毒診斷明確，遂予枸櫞酸鉀、枸櫞酸合劑口服，復查血清 鉀3.25 mmol·L-1，血 鈉144.9 mmol·L-1，血氯113.5 mmol·L-1，尿素氮3.2 mmol·L-1，肌酐62 μmol·L-1，二氧化碳24 mmol·L-1。后予強的松、環磷酰胺等繼續治療，病情好轉出院。

2 討論

原發性干燥綜合征是侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體的彌漫性結締組織病，主要侵犯唾液腺和淚腺，表現為口眼干燥；常伴有腺體外表現，腎臟為最常受累的器官之一［1］。 在臨床上，齲齒、口眼干燥癥狀易為患者或醫生忽視；低鉀血癥經過補鉀治療可短期內糾正，亦易為患者或醫生忽視。 患者常以某一系統癥狀首診，而被誤診為周期性麻痹、慢性萎縮性胃炎等，誤診率在90%以上。

低鉀血癥是臨床常見病，掌握低鉀血癥的病因、分類和發病機制以及詳細詢問病史非常重要。 通過病史詢問可獲得或排除多種低鉀血癥的原因，低鉀血癥主要見于以下幾種情況：1）鉀攝入不足；2）鉀丟失過多，如經消化道、腎臟、皮膚等；3）細胞外鉀過多的轉移到細胞內，如低鉀性周期性麻痹、堿中毒等。詳細詢問病史得知患者并無飲食不良，長期腹瀉等，可以排除機體攝入鉀不足及經消化道失鉀的原因。患者亦無激素、藥物或其他導致鉀從細胞外轉移至細胞內的因素存在。 患者體內缺鉀的情況下，24 h尿鉀高達53.09 mmol·L-1，提示為經腎臟失鉀。 重點是鑒別腎臟疾病和內分泌疾病引起的腎臟失鉀，注意是否合并高血壓、是否有代謝性酸中毒或堿中毒、尿鉀排出是否增多、尿氯水平是否增高及注意血漿醛固酮水平和血漿腎素活性。

本例干燥綜合征首發表現為腎小管酸中毒引起的低血鉀性軟癱，但未進一步查明腎小管酸中毒的原發病，而漏診了干燥綜合征的診斷。 因為腎小管酸中毒的病因較復雜且多數情況下是繼發性的，故在臨床上診斷了腎小管酸中毒，一定要繼續尋找引起腎小管酸中毒的病因， 并首先除外干燥綜合征，為患者提供有針對性的治療方案。 干燥綜合征是最常見的伴有腎臟損害的自身免疫性疾病之一，其發生率已占自身免疫性疾病腎臟損害的第二位，僅次于系統性紅斑狼瘡，應引起臨床重視。 干燥綜合征常累及全身各系統，可出現低熱乏力、肌肉關節痛、皮膚紫癜樣皮疹、口腔潰瘍、雷諾氏現象、腎小管酸中毒、血液系統損害、神經精神障礙等一系列表現，但口干、眼干燥的表現是診斷的必要條件，因此，在成年人，尤其是育齡期女性患者，發生腮腺炎、猖獗齲或者口眼干燥時，不要忽視了干燥綜合征的可能。

本病目前尚無根治方法，主要是替代和對癥治療，主要是預防長期口、眼干燥造成的局部損傷，防治本病系統損害。 對于出現腺外表現，如關節炎、肝腎臟等系統改變的患者，應予糖皮質激素、免疫抑制劑等藥物積極治療，具體用法和用量根據不同情況而定［2］。

綜上所述，在臨床工作中，發現低鉀血癥時，注意完善血氯、血氣分析，尿常規、24 h 尿鉀等檢查，發現或排除腎小管酸中毒，必要時進一步尋找病因，避免誤診或漏診。

［1］Aasarod K，Haga H J，Berg K J，et al.Renal involvement in primary sjogren’s syndrome［J］.QJM，2000，93（5）：297-304.

［2］陸再英，鐘南山.內科學［M］.7 版.北京：人民衛生出版社，2008：872-875.