重型吉蘭－巴雷綜合征的護理體會

朱 琳

吉蘭－巴雷綜合征(guilla in barre syndrome，GBS)是神經系統的一種由體液和細胞共同介導的自身免疫性疾病，任何年齡均可發病，但以男性青壯年為多見。臨床主要以四肢對稱性遲緩性癱瘓、腱反射消失、腦神經損害、呼吸肌麻痹、腦脊液蛋白－細胞分離為特征。重型GBS病情進展迅速，早期常死于呼吸肌麻痹，約25%～30%的患者出現呼吸衰竭并需呼吸機輔助呼吸，死亡率3% ～10%［1］。而需呼吸支持的GBS患者死亡率達12.1%，其死亡率與疾病早期的病情監測有關［2］。因此，對于重癥GBS患者，密切觀察病情、及時合理地使用呼吸機輔助呼吸對患者的預后起著至關重要的作用。我科2010年1月～2012年12月收治重型GBS患者28例，在藥物治療的基礎上，通過及時、合理地使用呼吸機，使患者均得到了很好的康復。現將護理體會報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 28例患者均符合1994年中華神經精神科雜志編委會制定的GBS診斷標準［3］，其中男18例，女10例(其中1例為第3次復發性病例)。年齡16～64歲，平均40.6歲。其中≤16歲1例，20～40歲9例，＞40歲18例。1例春季發病，13例夏季發病，11例秋季發病，3例冬季發病。

1.2 臨床表現 28例患者均有病前感染史，分別為上呼吸道感染、發燒、咳嗽、腹瀉。病程進展迅速，從發病起至住院5 d內，出現進展性的肢體對稱性癱瘓，四肢肌力0～2級。深昏迷2例，嗜睡9例，神志清楚17例。均伴有呼吸肌麻痹、呼吸困難或無自主呼吸，缺氧、發紺，動脈血氣分析示代謝性酸中毒并呼吸性酸中毒;伴肺部感染21例;伴心肌損害12例，表現為心電圖(ECG)ST段下移，T波低平，心肌酶學檢查異常;伴各種感覺障礙28例;伴顱神經功能障礙26例，表現為流涎、吞咽困難、鼻唇溝變淺或消失、張口受限;伴植物神經功能紊亂26例，表現為出汗、心率增快或減慢、血壓升高或降低;伴腎病綜合征1例。

1.3 治療 本組28例患者，除1例放棄氣管切開死亡外，其余均及時行氣管切開、人工呼吸機輔助呼吸，同時給予對癥營養支持治療、預防并發癥和病因治療。

2 護理

2.1 一般護理 應密切觀察病情變化，尤其在疾病早期要動態監測血壓、脈搏、呼吸、氧飽和度，關注病情進展速度、四肢癱瘓程度，有無面神經麻痹、球麻痹、自主神經功能障礙及低鉀癥狀，預測呼吸困難發生的危險性［4］，及時發現呼吸衰竭的早期征象，及早干預。由于呼吸肌受累，患者出現不同程度地呼吸困難。首先出現呼吸頻率及節律的異常，胸式呼吸減弱及腹式呼吸增強，勞累性呼吸困難。隨著病情進展，逐漸出現呼吸衰竭的早期征象:煩躁不安，心動過速，呼吸急促，言語斷續，額部出汗增多，反常呼吸，血壓增高，出現靜止性呼吸困難;觸摸胸鎖乳突肌發現呼吸時該肌肉活動增強。對于呼吸困難出現缺氧癥狀的患者，如肺活量＜20 ml/kg，最大吸氣壓 ＜30 cmH2O，最大呼氣壓 ＜40 cmH2O，應及時行氣管插管［5］或氣管切開及人工呼吸機輔助呼吸。

2.2 呼吸機輔助期間的護理

2.2.1 設置合適的參數 患者采用德國西門子Servo－s呼吸機輔助呼吸。重型GBS引起呼吸衰竭的原因是呼吸肌麻痹引起的通氣障礙，其特點是通氣功能衰竭，但具有正常的中樞呼吸驅動，換氣功能也基本正常，臨床上表現為自主呼吸通氣量不足。因此在應用機械通氣時易采取較大的潮氣量及應用適當的呼氣末正壓(PEEP)。本組28例患者呼吸模式均為同步間歇指令通氣加壓力支持通氣(SIMV+PSV)，潮氣量8～12 ml/kg，呼吸12～15次/min，吸呼比(I:E)1:1.5 ～2，通氣壓力 15 ～20 cmH2O，PEEP 5～10 cmH2O。吸入氧濃度在初始階段為迅速糾正低氧狀態，設在60%以上，隨著缺氧狀態的改善，及時將氧濃度調至30% ～40%，以避免高濃度長時間供氧，造成氧中毒。根據動脈血氣分析結果調整通氣參數，24 h內糾正缺氧、二氧化碳潴留和呼吸性酸堿平衡失調，保持呼吸道通暢，隨時清除呼吸道分泌物。經治療患者呼吸肌肌力有所恢復后，逐漸調低呼吸機治療各參數。

2.2.2 預防肺部感染 GBS患者出現呼吸肌麻痹致咳嗽無力，加上長期臥床、氣管切開、呼吸支持等原因，容易發生肺不張、肺部感染，因此要加強呼吸道管理。嚴格無菌操作，護理患者前后應規范洗手、戴手套和穿隔離衣等嚴密隔離措施，避免交叉感染。協助患者取半臥位，據報道，在血液動力學穩定的情況下，取30°～45°的半臥位，可以明顯降低呼吸機相關性肺炎的發生率［6］。及時清理口腔分泌物，特別注意口咽部的清潔，應用洗必泰溶液行口腔護理。氣管切開處每天消毒換藥2次，保持切開處清潔干燥。加強氣道濕化，氣道用注射泵持續泵入0.45%的生理鹽水，配合間斷霧化吸入，避免氣道分泌物干結。教會患者縮唇腹式呼吸鍛煉，指導患者深吸氣后做咳嗽動作，盡量將痰液咳出至上呼吸道，然后給予無菌吸痰法將痰液吸出，以保持呼吸道通暢。定期檢查氣囊充盈度，維持合適的氣囊壓力和持續聲門下吸引，防止氣管切開套管脫出，每2 h翻身叩背1次。避免非必要的氣道回路操作和更換，在觀察到通氣管道受血液、嘔吐物、膿性分泌物污染時更換呼吸機管道;使用中的管道低于氣管切開口，及時清理冷凝水，避免流入氣管導管和霧化器。避免過度鎮靜，每日間斷喚醒，減少機械通氣時間及盡早脫機。28例患者中24例入院時已出現肺部感染，在執行氣道管理相關措施及應用抗生素7～14 d后感染得到控制;1例因呼吸機麻痹放棄氣管插管死亡，其他3例未出現肺部感染的發生。

2.3 撤機期間的護理 正確選擇撤機時機及模式。脫機時應依據血氣分析指標、患者的身體情況、心理承受能力、肺部感染控制程度以及呼吸肌恢復的程度等因素綜合考慮。如患者病情基本控制，無進行性加重現象，營養狀態良好，抬頭有力;自主呼吸頻率＜30次/min，氧合指數(PaO2/FiO2)＞150～200 mmHg，吸入氧濃度＜40%，SaO2＞95%;意識清醒，肺部感染得到控制，痰量減少，具有有效的咳嗽能力，可試行撤機。臨床中對氣管切開行呼吸支持的GBS患者要逐漸降低機械通氣水平，逐步恢復患者自主呼吸，達到最終脫離呼吸機。

2.3.1 過渡撤機 采用同步間歇指令通氣加壓力支持通氣(SIMV+PSV)過渡撤機。SIMV有利于呼吸肌的鍛煉，PSV使患者逐漸建立自己的呼吸頻率及呼吸型式［7］。撤機時先將吸入氧濃度(FiO2)降至40%，然后逐漸降低 PEEP值，每次降低1～2 cmH2O，直至PEEP值低于5 cmH2O，然后降低SIMV的呼吸次數，視患者病情每2～4 h甚至每天減1次，每次減少1～3次/min，減少至5～6次/min;最后降低PSV的壓力，每次降低2 cmH2O，間隔1～4 h調整1次，直至壓力＜5 cmH2O。在整個呼吸機調整期間，密切觀察患者的生命體征、血氧飽和度(SpO2)及血氣分析的變化，如無異常，可進行3 min自主呼吸(SBT)試驗，3 min SBT通過后，繼續自主呼吸30～120 min，如患者能夠耐受則可以完全脫離呼吸機。若SBT失敗，應給予充分的通氣支持以緩解呼吸機疲勞，并積極查找原因。

2.3.2 呼吸機依賴 臨床發現一般機械通氣超過2周，就會產生較強的呼吸機依賴，出現心理負擔加重，情緒緊張，產生對呼吸機的依賴性。對于機械通氣患者，應給予充分的關注，有針對性地進行疏導，消除恐懼心理，使其充分合作。根據肢體肌力恢復的不同，給予被動、主動的肢體功能訓練，鼓勵患者獨立完成力所能及的事情［8］，激起患者盡早脫機的渴望。機械通氣期間，注意監測呼吸功能，并據此調節呼吸模式及支持力度。撤機鍛煉的過程中，醫務人員應留在患者身邊，給予心理支持，并避免不必要的肌肉疲勞。本組27例氣管切開患者均有不同程度的焦慮、恐懼，經心理疏導，其中26例患者情緒穩定，積極配合脫機訓練，2～5 d后患者成功脫機;1例復發性患者因心律失常死亡。

2.4 加強營養 球麻痹者有吞咽困難，飲水嗆咳，早期采取鼻飼給予高蛋白質、高熱量、高維生素、營養豐富的流質飲食;靜脈輸注脂肪乳、氨基酸、營養液等，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質紊亂。本組28例患者中，7例在疾病初始階段出現低蛋白血癥，11例出現低鉀、低鈉，經積極采取措施后癥狀均得到了改善;1例復發性患者因并發腎病綜合征至持續低蛋白血癥;其余病例營養均得到了保證。

2.5 積極康復鍛煉，改善呼吸功能 原發病的治療是改善呼吸功能最根本的治療，對于GBS治療目前尚缺乏特效藥物。本組患者在疾病早期給予靜脈注射丙種球蛋白聯合大劑量甲強龍沖擊治療，28例患者中，1例因呼吸肌麻痹拒絕氣管插管導致死亡，1例患者因心律失常死亡，其余患者病情得到了有效控制。在此基礎上早期介入康復治療:保持患者肢體良肢位，注意舒適和安全，避免肢體的過屈、過伸;加強肢體按摩和被動訓練，配合肢體超聲治療，1～2次/d。當患者肌力開始恢復時，鼓勵患者主動鍛煉。在整個病程中有針對性地進行呼吸肌強化訓練，如協助患者體位改變、拍背、震動，指導腹式呼吸及縮唇呼吸，鼓勵患者在吸痰的同時配合咳嗽動作，以此來鍛煉呼吸肌，同時也可以更徹底地吸痰。通過堅持不懈地肌力和耐力的訓練，可改善患者的全身體力，減少呼吸肌疲勞的發生。

2.6 心理護理 重型GBS患者病發突然，病情變化迅速，患者在不同疾病時期會經歷焦慮、恐懼、抑郁等不同程度的心理變化，影響疾病進展及恢復。因此，心理護理應貫穿疾病始終，在不同時期給予患者不同的心理支持，尤其在撤機期間，要反復向患者講解呼吸肌麻痹時應用呼吸機是重要的治療手段，肌力恢復、最終脫機也是治療目的。和患者商討撤機計劃，介紹類似患者撤機成功的經驗和圖片資料，以消除恐懼心理，使其充分配合。撤機時可通過談話、聽音樂等方式來分散注意力，有利于順利撤機。本組28例患者中，1例是高中生，心理脆弱，獨立性差，對因疾病早期呼吸肌麻痹造成呼吸困難、引發窒息感的恐懼心理不能忘懷，在撤機時出現焦慮、恐懼，表現為呼吸、心率加快，但SpO2并不下降，造成脫機困難假象。針對這種情況，耐心告訴患者目前病情允許撤機，撤機會采取循序漸進的方式進行，如果出現不適可隨時上機;撤機的時候醫護人員會一直陪伴他，讓患者安心。經過積極心理疏導，患者情緒穩定，積極配合脫機訓練，2 d后患者成功脫機。

3 結果

昏迷患者經呼吸支持治療10 h后逐漸清醒，意識恢復。本組28例患者中，1例因心律失常死亡，1例因拒絕氣管插管延誤搶救而死亡，其余26例均治愈好轉。治愈好轉患者中，呼吸支持治療時間為10～28 d，氣管導管保留時間為21～30 d，出院時吞咽反射恢復正常，咳嗽、咳痰有力，四肢肌力恢復至3～5級。

4 體會

呼吸肌麻痹是急性重癥吉蘭－巴雷綜合征的常見癥狀及死亡原因，疾病早期嚴密地病情觀察有助于了解GBS出現呼吸困難的相關因素，早期識別呼吸衰竭的征象，提前與患者、家屬討論，幫助患者尋找正確的治療方向，防止在出現急性危象時不知所措，延誤搶救時機。

本研究死亡率低于其他研究，這與我們密切地病情觀察和及時行氣管切開、呼吸機輔助呼吸有著密切的關系。因此，我們認為，一旦患者出現呼吸衰竭的早期征象，應及時氣管切開行呼吸機輔助呼吸。氣管切開清醒患者容易耐受，并有利于痰液、分泌物清除和肺部感染的控制。本組3例早期行氣管插管，因肺部感染嚴重最終仍選擇了氣管切開。機械通氣治療期間，選擇合適的通氣模式及恰當的撤機時機，積極控制感染，全面營養支持，預防并發癥發生及全程的心理護理是促使患者克服呼吸機依賴，順利撤機的重要環節。

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［4］ 劉 瑩.吉蘭－巴雷綜合征患者呼吸困難的預測因素分析［D］.長春:吉林大學，2009.

［5］ Netto AB，Taly AB，Kulkarni GB，et al.Mortality in mechanically ventilated patients of Guillain Barré Syndrome［J］.Ann Indian Acad Neurol，2011，14:262 －266.

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