自體外周血干細胞移植治療肌萎縮側索硬化癥患者的圍手術期護理

張秀杰 劉 晶 李曉燕 冷之前 尹安春

肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，是運動神經元病(motor neuron disease，MND)中最常見的一種，為選擇性侵犯上、下運動神經元的進行性變性疾病，多數從一側上肢開始，緩慢發展為雙側，首發癥狀常表現為手指的精細操作障礙，握力減退，此后出現手部小肌肉萎縮，逐漸發展至前臂、上肢、肩胛帶肌群［1］。由于ALS是一種漸進性疾病，因此它的癥狀相對較嚴重時才出現且通常發病后11～17.5個月才能被確診。ALS的病因及發病機制包括線粒體病理和氧化損傷;蛋白質與神經元變性;基因突變;谷氨酸轉運蛋白［2］。ALS的癥狀為肌肉無力、疲勞、抽搐、萎縮、痙攣、肌肉疼痛、便秘、口咽功能障礙、體重下降及呼吸困難［3］。近年來隨著干細胞技術的發展，越來越多的證據表明干細胞移植有可能逐漸成為ALS最有效的治療策略之一［4］。我院依據國際通用規范化干細胞移植流程對9例臨床診斷為ALS患者進行了自體外周血干細胞移植治療，通過對其進行嚴格的圍手術期護理取得了良好效果，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2010年9月～2011年4月我院進行自體外周血干細胞移植的ALS患者共9例，其中男6例，女3例。年齡31～75歲，平均年齡(51.7±12.99)歲。病程9個月～8年，平均(2.33±1.76)年。除3例患者有高血壓病史外，其他均否認有重要器官相關基礎疾病。

1.2 方法 對本組9例患者采用自體外周血干細胞移植治療進行了護理評估，評估內容包括一般資料、現病史及伴隨的其他系統疾病、藥物應用情況及過敏史、患者的營養狀態及手術耐受性和患者對手術的了解程度及心理狀況。根據評估結果制定和實施個體化護理措施。對患者的肌電圖及不良反應等進行了觀察記錄。

2 護理

2.1 心理護理 干細胞移植患者通常經歷3期［5］:(1)移植前期。因對治療過程的懼怕和對治療效果的擔憂，表現出焦慮、孤獨、失眠、厭食。(2)移植極期。因軀體和心理承受著巨大的痛苦，患者多有緊張、恐懼心理，表現出消極對抗、煩躁、易怒等情緒。(3)移植恢復期。因對今后生活、工作、前途的顧慮、擔憂，常表現出憂慮、依賴、急躁等情緒。針對患者對手術表現出的不同程度焦慮、抑郁或對手術期望值過高，科室內專門配備了一些簡單易懂的圖示，對患者及家屬講解肌萎縮側索硬化癥的發病機制，形象生動地介紹什么是干細胞及其功能，客觀地說明移植的目的，介紹干細胞采集及移植的過程，交代注意事項及可能達到的效果。積極做好患者的心理疏導，同情、關心體貼患者，給其安慰和溫暖，并向其介紹成功的病例，消除各種心理顧慮，使他們以積極的態度配合治療。心理護理貫穿移植的全過程，隨時針對患者出現的心理問題進行積極處理。

2.2 術前護理

2.2.1 術前準備 協助患者做好術前準備，主要包括血常規、尿常規、便常規、出凝血功能、血液生化、肺功能、心電圖及肌電圖等各項檢查。做好呼吸道、胃腸道、皮膚及其他如藥物過敏試驗等準備，保證患者休息，進食流質易消化飲食。

2.2.2 無菌環境的保持及物品消毒 醫護人員應嚴格執行無菌操作規程，并根據科室要求更換無菌衣褲、鞋帽和戴無菌手套、口罩。嚴格限制進入手術室的人員數目，嚴禁患有呼吸道感染者入室。嚴格消毒準備手術所用的物品。

2.2.3 干細胞動員 患者在干細胞移植前主要進行的是干細胞動員準備，而動員后要特別注意觀察護理高白細胞綜合征。動員劑使用后，患者外周血細胞迅速增高，9例患者采集前WBC(25.19～49.35)×109/L。患者極有發生各種臟器栓塞的可能，因此密切觀察栓塞癥的早期征象，遵醫囑使用抗凝藥。采集前囑患者低脂、低蛋白質飲食，密切觀察患者神志及血壓變化。

2.3 術中護理 為預防移植后感染，給予移植患者嚴格無菌環境，主要包括醫護人員自身凈化;系統的微生物監測［6］。采用Cobe Spectra血細胞分離機行外周血干細胞采集術不僅保證了采集的質量，還大大地減輕了患者的痛苦。術中在輸注干細胞時，嚴格無菌操作并嚴密監測生命體征及不良反應的發生。

2.4 術后護理

2.4.1 一般護理 保持室內溫度為18～22℃，濕度為50%～60%，無不良噪聲的刺激。床鋪要平整、松軟、無屑、干燥、透氣，以利術后臥床體位要求。術后患者平臥4～6 h，多飲溫開水;保持穿刺部位加壓包扎，利于血管穿刺點收縮閉合，保持血流通暢。患者在某一位置制動時間太長，有產生壓瘡及皮膚破潰的危險，故讓患者根據局部皮膚情況在護士及家屬的協助下為受壓皮膚解壓。密切觀察患者生命體征變化，嚴格執行各項醫囑。

2.4.2 并發癥的預防 據文獻報道，自體外周血干細胞移植術后有可能發生如感染、肺部合并癥、口腔黏膜炎、胃腸道及心律失常等并發癥［7－9］。感染是自體外周血干細胞最常見的并發癥，因此護理工作者在感染的預防和管理中扮演重要角色［10］。有研究報道［11］，通過護理措施可有效預防口腔黏膜炎的發生。預防口腔黏膜炎措施:(1)移植前治愈口腔疾患。(2)漱口。根據口腔黏膜情況選取漱口液及漱口頻次。(3)口腔護理。應用浸有漱口液的棉球清潔口腔。嚴密監測患者的體溫、脈搏、呼吸、血壓及神志等各項指標，密切觀察不良反應的發生。圍手術期嚴格無菌操作積極預防感染，積極翻身扣背等措施預防肺部并發癥的發生。積極評估患者的口腔情況，根據患者口腔情況選取合適的口腔液進行口腔護理。

2.4.3 運動訓練 關節活動范圍(ROM)練習對于ASL患者至關重要，任何關節運動的下降都可能會降低患者與其環境進行交互的能力。鼓勵運動有助于心血管及肌力的練習，但不要過度運動，過度運動會引起患者痙攣和抽搐。當患者漸漸虛弱時，肌肉支撐可能需要通過改善步態或抓握的強度，通過改善步態可以預防跌倒，通過改善抓握的強度減少日常活動消耗能量［3］。隨著ALS加重患者活動量減少，增加患者發生痙攣和抽搐的機會。痙攣使每個關節ROM下降，而且運動時患者會出現明顯的疼痛。因此合理安排患者運動尤為重要。

2.5 健康指導 建議患者合理攝入含有足夠能量、蛋白質和豐富維生素均衡飲食;勞逸結合，適量活動;戒煙、戒酒;嚴格掌握用藥原則;避免使用激素;避免感冒和過度勞累;告知患者自體外周血干細胞移植持續跟蹤隨訪的重要性，定期復查。

3 結果

本組9例患者均通過嚴格的圍手術期護理順利完成手術過程，患者均于移植后1個月復查肌電圖顯示病變癥狀得到了不同程度的改善，肌力較移植前不同程度增加，50%以上患者自訴感覺癥狀改善明顯。其中3例患者術中出現低鈣抽搐，經積極處理未對手術過程及患者造成不良影響;2例患者術后出現腰痛，通過采取相應護理措施明顯改善。在術后隨訪過程中未發現患者有與移植相關的不良反應發生。

4 小結

自體外周血干細胞移植是治療肌萎縮側索硬化癥的一種新手段，痛苦小、安全有效。完善的圍手術期護理，可有效消除患者心理顧慮，減少并發癥的發生，使患者更容易接受移植手術，促進疾病的恢復，提高生活質量。

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