副鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤一例

馬莉，王曉琪，潘春燕

病例資料 患者，女，5歲，因左眼球突出不能閉目1個(gè)月就診。查體：左眼球突出，閉目不能，鞏膜外露。CT平掃：左側(cè)上頜竇、額竇、蝶竇、篩竇及鼻腔內(nèi)見團(tuán)塊狀軟組織密度影，竇壁骨質(zhì)不規(guī)則、破壞，腫塊向眼眶突出（圖1a），眼球受壓、移位，鼻中隔偏曲、破壞。MRI掃描：雙側(cè)后組篩竇、蝶竇、左側(cè)上頜竇及篩竇見等T1、等T2軟組織占位性病變，病灶向左上方生長，左側(cè)眼眶及前床突、海綿竇受侵，左側(cè)眼球受推向前外側(cè)突出（圖1b），左側(cè)顱底骨質(zhì)缺如，局部腦膜增厚，增強(qiáng)后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，邊界欠清，大小約4.1cm×5.0cm，局部腦膜明顯強(qiáng)化。影像診斷：副鼻竇占位性病變，考慮惡性，來源待定。臨床行鼻內(nèi)鏡下腫物活檢術(shù)，左側(cè)中鼻道篩泡前壁可見腫物，質(zhì)脆。病理診斷：（左篩竇）間葉源性惡性腫瘤（圖1c、d），結(jié)合免疫組化符合胚胎性橫紋肌肉瘤。免疫組化：CK（－），Vim（＋＋），Ki－67（＋）（5%～10%），Desmin（＋），Act（±），NSE（－），Myo（＋，灶性），HMB45（－），S－100（±），SMA（＋）。

討論 橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）來源于能分化為橫紋肌的原始胚胎間充質(zhì)細(xì)胞，為中胚層惡性腫瘤，以頭頸部和泌尿生殖器官多見，66%RMS發(fā)生于頭頸部，無橫紋肌組織中亦可發(fā)生[1]。病理分型：胚胎型、葡萄狀型、腺泡型、多形型，以胚胎型最為常見[2]。胚胎型橫紋肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）多發(fā)生于3～12歲兒童，男性多于女性，高度惡性，有明顯的侵襲性，腫物發(fā)展速度很快，早期即可沿血管、淋巴管廣泛轉(zhuǎn)移，主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，質(zhì)硬，就診時(shí)腫塊固定，臨床診斷常無特異性，CT、MRI等技術(shù)可為腫瘤性質(zhì)的判斷、浸潤范圍、分期等提供依據(jù)，最終診斷依靠病理診斷。

圖1 患者，女，5歲。a）冠狀面CT平掃示左側(cè)上頜竇、額竇、蝶竇、篩竇及鼻腔內(nèi)見軟組織密度影（箭），竇壁骨質(zhì)不規(guī)則破壞，腫塊向眼眶突出；b）橫軸面T2WI示雙側(cè)后組篩竇、蝶竇、左側(cè)上頜竇及篩竇見等信號影（箭），左側(cè)眼眶受侵，左側(cè)眼球受推向前外側(cè)突出；c）鏡下示腫瘤細(xì)胞胞漿紅染，核稍偏位，可見帶狀細(xì)胞（×10，HE）；d）免疫組化示Desmin呈陽性表達(dá)。

[1]余其光，董雪蓮，王海國.鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤一例[J].現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué)，2009，21（4）：368.

[2]劉海峰，王璐.胚胎性橫紋肌肉瘤的現(xiàn)狀[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2010，23（8）：930－932.