同期并同一部位原發性多發性異源性顱內腫瘤1例報告

張 冉，張廣寧，王海濤

（濟寧醫學院附屬醫院 神經外科，272003）

顱內原發性腫瘤很多，如膠質瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、神經纖維瘤等，臨床常見的一種情況是顱內單發腫瘤，即一種質地的一個瘤體組織，如單發腦膜瘤；另一種比較少見的情況是多發腫瘤，它一般分為同源性多發腫瘤和異源性多發腫瘤兩種。同源性多發性原發性腫瘤，即一種質地的多個瘤體組織，如多發星形細胞瘤，多發腦膜瘤等；而異源性多發性顱內腫瘤實為少見，臨床報道較少，而在同期并同一部位原發性多發性異源性顱內腫瘤報道十分罕見。現將我科2011年5月收治的1例左側橋小腦角區聽神經瘤合并腦膜瘤的病例報告如下。

1 臨床資料

患者女性，52歲，因左耳耳鳴伴聽力下降4年，左面部麻木2年入院。查體：神志清楚，瞳孔等大，光反靈敏，水平眼震，左耳聽力較對側差，左側頜面部淺感覺減退，頸軟，心肺腹無異常，四肢肌力肌張力正常，病理征（－）。顱腦CT（圖1）可見左側橋小腦角區高密度病灶，增強后有不均勻強化，考慮為聽神經瘤。磁共振（圖2）顯示左側橋小腦角區見一不規則腫塊，病灶以內聽道為中心生長，大小約2．0 cm×2．9cm×4．3cm，部分跨越巖尖至對側鞍旁，邊界清楚，信號不均勻，T1W1呈低、等信號，T2W1呈高、等混雜信號，周圍未見水腫帶，橋腦受壓變形，Gd－DTPA增強掃描：病灶呈不均勻性明顯強化。患者于2011／05／10在全麻下行左側乙狀竇后入路橋小腦角區腫瘤顯微切除術。術中首先發現左側橋小腦角區一腫瘤，灰白色，邊界清楚，血供一般，內有囊變壞死，腫瘤將面神經擠向下方，向內與腦干有粘連，向外延伸至內聽道處，給予分塊切除；此腫瘤的深部即巖尖部，又見一紫紅色腫瘤，血供豐富，基底與硬膜關系密切，腫瘤向幕上生長，與三叉神經粘連，三叉神經受壓變薄，給予分離并切除。手術后病理（圖3）顯示：腫瘤分別為神經鞘瘤（橋小腦角區），免疫組化 S－100（＋）。PGP9．5（－）；腦膜瘤（巖尖部），免疫組化腫瘤細胞EMA（＋），Ki－67陽性細胞數小于1%。

圖1 術前顱腦CT表現

圖2 術前顱腦MRI表現

圖3 術后病理

2 討論

國內外文獻報道較多的是顱內多發性原發性腫瘤，據統計，多發性原發性腫瘤約占顱內腫瘤的0．4%－11．7%［1］，多發性膠質瘤占同期膠質瘤的8－10%［2］。顱內多發原發性腫瘤的發病機制尚未明確。其發生的機制可能為①先天性發育異常或有遺傳因素，如多發神經纖維瘤；②多發性膠質瘤的發生，可能為中樞神經系統發展過程中移位的原始細胞分化而成，如果顱內多處存在這種移位的細胞，就有可能出現不同部位發展成同胚層的細胞瘤；③異源性多發性的顱內腫瘤，可能是從顱內同時存在的不同殘余胚胎組織衍化而成；④還有人認為腫瘤的局部刺激，如膠質瘤刺激蛛網膜細胞也可發展成腦膜瘤［3］。

術后再回顧本例病人的病史以及影像學資料，不難發現，左側橋小腦角區的腫瘤既有神經鞘瘤的特點，也有腦膜瘤的特點。但是同期同一部位原發性異源性顱內腫瘤非常少見，所以導致臨床醫生對患者的術前診斷出現了偏差。

［1］呂正文，見文成，朱樹干．多發性原發性顱內腫瘤（附40例報告）［J］．山東醫科大學學報，2002．40（1）：93．

［2］師務本．張偉．楊熙屏．多發性腦膠質瘤的診斷與治療［J］．中華神經外科雜志，1986．2（3）：142．

［3］陳復仁．蔣萬書．朱禎卿．顱內多發原性腫瘤4例報告［J］．中國神經精神疾病雜志，1985：11（4）：231．