腹膜后支氣管源性囊腫1 例

匡 怡，劉孟剛，魏 東，陳紅旭，陳 平

1 病歷資料

患者，女性，46 歲，因“反復中上腹脹痛20 天，加重4天”，于2012年11月26日入院。入院時查體:腹部平軟，中上腹壓痛明顯，全腹無反跳痛及肌緊張。腹部CT 提示:1.胰腺假性囊腫可能;2.右腎極小囊腫(圖1)。腹部B 超提示:左上腹囊性包塊。術(shù)前診斷:腹膜后囊性占位。

患者于2012年11月30日在全身麻醉下進行剖腹探查、腹膜后囊性腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見胰腺體部上緣一大小約5 ×5 ×4 cm 大小腫塊，質(zhì)地稍硬，可部分推動，與周圍組織粘連較疏松，可分離，穿刺腫塊可見內(nèi)容物為黃色渾濁液體。緊貼包塊表面游離周圍組織，完整切除腫塊。術(shù)后予以抗感染、對癥、營養(yǎng)支持治療。術(shù)后病理檢查結(jié)果提示:腹膜后灰色包塊一個，大小5 ×5 ×4.5 cm，切開呈囊性，見較多灰褐色液體流出，壁厚約0.2 cm，內(nèi)壁光滑(圖2)。患者術(shù)后恢復良好，術(shù)前癥狀消失，出院后隨訪未見復發(fā)。

2 討 論

圖2 病理診斷:(腹膜后)支氣管源性囊腫

支氣管源性囊腫是一種少見的始于前腸的先天性發(fā)育異常性疾病。依氣道發(fā)生的時間，囊腫可位于不同部位，較早形成的囊腫位于縱隔，越晚就越靠近肺的周邊。比較少見的情況是囊腫出現(xiàn)在頸部，而位于胰腺的腹膜后支氣管源性囊腫更是極為少見［1，2］。其發(fā)生機理尚未完全明確，有說法認為系腹腔內(nèi)腸源性囊腫異常分化的結(jié)果［3］。目前較為公認的是Sumiyoshi 等［4］提出的胚芽脫落移位假說。該說法認為在胚胎發(fā)育的早期胸腔和腹腔為一個整體，在第3～6 周左右原始前腸開始形成原始的氣管支氣管樹，此時可能形成不正常的胚芽。如果這些異常的胚芽與支氣管樹脫落或不正常移位，就可能形成支氣管源性囊腫。胸膜、腹膜于胚胎發(fā)育第6 周時在橫隔處分開，當脫落的胚芽位移至尾側(cè)則可能在腹膜后及腹腔內(nèi)臟器形成囊腫。該病可發(fā)生于任何年齡，多位于機體左側(cè)，且女性多見，因該囊腫生長較為緩慢，故患者一般無明顯臨床癥狀。只有當其增大到一定程度壓迫周圍組織或并發(fā)感染時才有可能出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心等癥狀［5］。該患者腫瘤位于胰腺體部，以脹痛為主，可能與腫塊壓迫胃腸道有關(guān)，符合其臨床表現(xiàn)。

由于支氣管源性囊腫一般為良性病變，生長緩慢，對機體影響非常小，故目前是否需要手術(shù)治療仍然存在一定爭議。目前已有支氣管源性囊腫惡變的相關(guān)文獻報道［6，7］，該病一旦惡化或者感染會增加手術(shù)難度以及產(chǎn)生并發(fā)癥的機會。另外該類病變術(shù)前難以明確診斷，與其它腹膜后良惡性腫瘤相比常難以鑒別，最后需要依據(jù)術(shù)后病理檢查來確診。位于腹膜后的腫瘤增大致胃腸道受壓、腸系膜受牽拉可出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀;若輸尿管受壓可引起腎盂積水、腰背酸痛的癥狀;壓迫膀胱將產(chǎn)生尿頻、尿急甚至尿潴留;腹膜后大血管受壓可影響下肢靜脈回流，引起陰囊、會陰及下肢水腫和靜脈曲張［8］;某些具有分泌功能的腫瘤可以產(chǎn)生內(nèi)分泌癥候群［9］。且除惡性淋巴瘤對化療敏感外，原發(fā)性腹膜后腫瘤對放、化療效果均較差，內(nèi)科保守治療效果欠佳。該類腫瘤無論良性還是惡性均有呈膨脹性生長、對周圍組織浸潤較少、僅對其周圍組織造成推擠且有一定間隙，易分離的特點。這種特點使其可以作為手術(shù)切除腫瘤的一個切入點［10］。所以我們認為，對于發(fā)現(xiàn)腹膜后的占位性病變的患者應(yīng)早期診斷，及時手術(shù)治療，術(shù)中注意分清解剖層次，避免副損傷，應(yīng)盡可能完整切除腫瘤，從而緩解癥狀，減少復發(fā)。術(shù)后注意觀察，定期隨訪。

［1］Andersson R，Lindell G，Cwikiel W，et al.Retroperitoneal bronchogenic cyst as a differential diagnosis of pancreatic mucinous cystic tumor［J］.Digestive Surgery，2003，20(1):55-57.

［2］Liang M K，Yee H T，Song J W，et al.Subdiaphragmatic bronchogenic cysts:a comprehensive review of the literature［J］.The American Journal of Surgery，2005，71(12):1034-1041.

［3］Coselli M P，de Ipolyi P，Bloss R S，et al.Bronchogenic cysts a-bove and below the diaphragm :report of eight cases［J］.The Annals of Thoracic Surgery，1987，44(5):491.

［4］Sumiyoshi K，Shimizu S，Enjoji M，et al.Bronchogenic cyst in the abdomen.Virchows Archiv.A.Pathological Anatomy Histopathol，1985，408(1):93-98.

［5］李 梅，劉勁松，李開明.腹膜后支氣管源性囊腫1 例［J］.臨床與實驗病理學雜志，2013，29(3):350-350.

［6］王威亞，蔣莉莉，劉衛(wèi)平，等.胃壁支氣管源性囊腫1 例［J］.中華病理學雜志，2005，34(6):380-381.

［7］Sullivan S M，Okada S，Kudo M，et al.A retroperitoneal bronchogenic cyst with malignant change［J］.Pathology International，1999，49(4):338-341.

［8］蘆靈軍，黃 君，易先武，等.原發(fā)性腹膜后腫瘤的臨床診治體會［J］.成都醫(yī)學院學報，2012，7(4):645-647.

［9］Rakonjac N，Markovic＇ S.Paraganglioma－a cause of hypertension in a young patient［J］.Vojnosanitetski Pregled，2012，69(8):721-724.

［10］于世良，王 建，胡興明，等.原發(fā)性腹膜后腫瘤69 例診治體會［J］.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2010，17(8):831-836.