少見硬化型尤文氏肉瘤誤診為慢性骨髓炎一例

趙振江，孫英彩，崔建嶺

尤文氏肉瘤也稱未分化網(wǎng)狀細胞瘤，較少見，約占惡性骨腫瘤的9.17%。病變發(fā)展快，惡性度較高，早期即可發(fā)生轉(zhuǎn)移，預后不佳，硬化型極少見。現(xiàn)將筆者在工作中遇到的脛骨硬化型尤文氏肉瘤誤診為慢性骨髓炎一例報道如下。

病例資料 女，8歲，主因左小腿疼痛4周就診，無發(fā)熱、無惡性腫瘤病史及外傷史，疼痛夜間加重。查體：左下肢輕度跛行，左小腿中上皮溫增高，輕壓痛，無靜脈怒張、無紅腫，左膝、左踝活動可，左腹股溝可觸及腫大淋巴結(jié)，左足趾活動、血運尚可。實驗室檢查：淋巴細胞及單核細胞增高，血沉增快，堿性磷酸酶增高，CA199增高。X 線示脛骨中上段骨干增粗，骨皮質(zhì)增厚，髓腔密度不均勻增高，未見骨膜反應及軟組織腫塊影（圖1）。CT 平掃示左脛骨中上段骨干膨大，骨皮質(zhì)明顯增厚，骨髓腔密度不均勻彌漫性增高，髓腔變窄，無骨膜反應及軟組織腫塊影（圖2）。MR 平掃示左脛骨中上段呈明顯硬化信號改變，其內(nèi)可見條片狀T1WI低信號、T2WI高信號，信號不均勻，遠端邊界清晰，周圍軟組織腫脹（圖3）。病理：切除病變脛骨，病理取樣檢查結(jié)果為骨尤文氏肉瘤（圖4），免疫組化：PAS（＋），NSE（＋），CD99（＋），CD56（＋），CD30（-），Vimentin（＋），LCA（-），S-100（-），CK（-），Syn（-）。胸部CT 未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。

圖1 X 線示左脛骨中上段骨干增粗，骨皮質(zhì)增厚，髓腔密度不均勻增高，未見骨膜反應及軟組織腫塊。a）X 線正位圖像；b）X線側(cè)位圖像。 圖2 CT 平掃示左脛骨中上段骨干增粗，骨皮質(zhì)不均勻增厚，髓腔密度增高，髓腔變窄，無骨膜反應及軟組織腫塊。a）軸面圖像；b）軸面另一層面圖像；c）矢狀面重建圖像；d）冠狀面重建圖像。

討論 一般認為尤文氏肉瘤起源于骨髓內(nèi)的小圓細胞，是惡性非成骨性的骨腫瘤，與原發(fā)性神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectoclermal tumor，PNET）相似或?qū)儆赑NET［1-2］，包括骨尤文氏肉瘤、骨外尤文氏肉瘤、PNET 和胸壁PNET 四型，以10～20患者最為多見，好發(fā)于男性，低年齡組多發(fā)生于管狀骨，20歲以上則多發(fā)生于扁狀骨。疼痛早期呈間歇性，病變進展轉(zhuǎn)為持續(xù)性，約70%的病例會形成明顯的軟組織腫塊，壓痛明顯，皮溫可增高。實驗室檢查白細胞增高、血沉增快，可繼發(fā)貧血。病變惡性度高，肺轉(zhuǎn)移出現(xiàn)早，預后較差。本例患者年齡小，發(fā)生于管狀骨，疼痛為持續(xù)性，無軟組織腫塊，皮溫增高，白細胞增多，血沉增快，無肺轉(zhuǎn)移灶。

尤文氏肉瘤的病理基礎(chǔ)是腫瘤沿骨髓腔生長及哈弗氏小管浸潤，穿透骨膜致骨膜掀起，主要征象是骨髓腔破壞、骨膜反應及軟組織腫塊等。影像以溶骨性表現(xiàn)為主，反應性新生骨在扁骨中少見［3］。尤文氏肉瘤細胞不具成骨性，不能形成瘤軟骨和／或瘤骨，只能形成反應性骨硬化或骨內(nèi)見到殘留的骨碎片，但可形成形態(tài)多樣的反應性新生骨，此為尤文氏肉瘤常見的X線表現(xiàn)［4-5］。尤文氏肉瘤特征性的X 線、CT 表現(xiàn)是長短、粗細比較一致的短針狀新生骨及長骨病灶橫斷面同心圓狀骨質(zhì)改變［6］。X 線和CT 對骨質(zhì)破壞及骨膜反應顯示佳，但對軟組織腫塊顯示欠佳。骨質(zhì)破壞呈蟲蝕狀自內(nèi)向外，但少見大范圍的骨質(zhì)破壞。青少年尤文氏肉瘤患者的骨膜反應明顯，年齡大者骨膜反應較輕。骨膜反應可表現(xiàn)為層狀蔥皮樣、日光放射狀、條 狀或針狀，甚至可形成Codman＇s三角，其中以層狀及針狀骨膜反應最為常見。尤文氏肉瘤生長突破骨皮質(zhì)時，可形成密度較均勻的明顯的軟組織腫塊，腫塊內(nèi)多合并有出血、壞死，瘤周可見水腫。尤文氏肉瘤惡性程度高，病變早期亦可形成較大的軟組織腫塊，腫塊有假包膜時邊界清晰，如呈浸潤性生長則邊界不清。CT 對腫塊形態(tài)、邊界以及其內(nèi)密度改變可清晰顯示，但對瘤周水腫顯示不佳。本例較特殊，無骨膜反應及軟組織腫塊。MRI對腫瘤骨髓腔內(nèi)的早期浸潤敏感，對瘤細胞侵犯骨髓的范圍顯示更加確切，腫瘤多呈不均勻T1WI低信號、T2WI等或稍高信號，但MRI對骨膜反應的顯示不敏感，對軟組織腫塊及腫脹可清晰顯示。MRI圖像中腫塊內(nèi)腫瘤細胞產(chǎn)生的纖維間隔多呈線條狀或帶狀低信號，本例為硬化型，腫塊不明顯，水腫顯示清晰。

圖3 MR 平掃示左脛骨中上段明顯硬化，其內(nèi)見條片狀不均勻T1WI低信號、T2WI高信號影，病變遠端邊界清晰，周圍軟組織腫脹。a）軸面T1WI圖像；b）軸面T2WI圖像；c）冠狀面T1WI圖像；d）矢狀面T2WI圖像。 圖4 病理圖示瘤細胞呈形態(tài)較一致的圓形或多角形，胞漿較少，胞核呈大小較一致的圓形或橢圓形，分布均勻，核分裂像多見，環(huán)狀排列的瘤細胞呈“假菊形團”結(jié)構(gòu)。a）×40；b）×100。

尤文氏肉瘤可分為溶骨型、硬化型及混合型三型。溶骨型位于長骨者，以骨干中段多見，沿骨長軸蔓延，呈蟲蝕狀或朽木狀骨質(zhì)破壞，骨膜反應多呈層狀蔥皮樣，較明顯，無骨硬化；皮質(zhì)型外層骨皮質(zhì)破壞明顯，軟組織腫塊較大，骨膜反應呈層狀或放射針狀，干骺端受累時可同時合并骨質(zhì)硬化。溶骨型發(fā)生于扁骨者多呈蟲蝕狀或融冰狀骨質(zhì)破壞，邊界不清晰，軟組織腫塊巨大。硬化型尤文氏肉瘤髓腔膨大，髓腔內(nèi)呈點片狀密度增高影，骨皮質(zhì)增厚，骨膜反應多呈較輕的層狀，軟組織腫塊多不明顯。混合型者骨破壞和骨硬化同時存在，骨膜反應輕，軟組織腫塊亦小于溶骨型。本例為硬化型，髓腔內(nèi)密度不均勻增高，無軟組織腫塊及骨膜反應。

尤文氏肉瘤影像表現(xiàn)缺乏特征性，誤診率高，因此需結(jié)合多種影像檢查、臨床及病理才可確診。X 線檢查是基礎(chǔ)，可顯示病變部位、范圍、大小、骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的改變、骨膜反應及病灶內(nèi)的鈣化等基本征象。CT 提高了對骨結(jié)構(gòu)細微改變的顯示，可清晰顯示骨破壞區(qū)內(nèi)的增生硬化及殘存骨片。MRI對腫瘤的浸潤范圍、骨骺受侵情況、軟組織腫塊、瘤周水腫以及周圍神經(jīng)血管束的受累顯示效果佳，可為手術(shù)方案的制定提供依據(jù)。

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