顱骨骨母細胞瘤一例

楊燕，姚振威

骨母細胞瘤是一種少見的特殊類型的腫瘤，發生率僅占原發性骨腫瘤的1%［1］，最好發生于椎體附件，其次為四肢長管狀骨、手足短管狀骨，發生在顱骨者極為罕見。筆者收集一例顱骨骨母細胞瘤病例，現報告如下。

病例資料 患者，女，15歲，因雙眼復視伴頭痛一月余入院。1個月前無明顯誘因下突發雙眼復視，伴頭暈，偶有頭痛。不伴惡心嘔吐，無行走不穩，無視力障礙、視野缺損，無眼瞼下垂，四肢活動正常。體格檢查：神清，語利，GCS＝15＇，雙瞳等大光敏，四肢感覺、活動正常，右側共濟稍差，病理征（-）。

影像學表現：頭顱CT 平掃示左側枕顳骨交界處貫穿顱骨內外板的不規則腫塊影（圖1、2），CT 值約40 HU，大小約62 mm×45 mm×52 mm，邊界尚清。腫塊內可見多發的不規則鈣化影，左側顳骨及枕骨膨脹性骨質破壞，侵及內外板，病灶大部分位于顱內。CT 診斷：左側后顱窩骨源性腫瘤。

術中見腫瘤位于左側枕鱗及左側乳突巖骨的板障內硬膜下。腫瘤表面有一層不完整顱骨，菲薄如紙。腫瘤呈鮮紅色，質韌而脆，血供極其豐富，腫瘤血供主要來源于后顱窩硬膜。術后患者癥狀緩解，隨訪2年恢復良好。

鏡下見大片新生骨和骨小梁形成，部分區域見破骨巨細胞散在分布，部分區域見梭形細胞增生伴AB-PAS和S100 標記陽性軟骨樣基質形成，瘤組織內CD34標記陽性血管腔和血管裂隙增生（圖3、4），MIB-1＜1%。病理診斷：左側橋小腦角區顱骨板障內骨母細胞瘤，生長活躍。

圖1 CT 示左側枕骨局部骨皮質變薄，可見向顱內膨脹性生長的軟組織腫塊，邊界清楚，內散在砂礫樣高密度斑點。 圖2 CT 示左側枕骨骨質破壞斷裂，腫塊貫穿顱骨內外，呈膨脹性生長，邊界清楚，可見鈣質樣高密度薄殼。 圖3 鏡下示大片新生骨和骨小梁形成，部分區域見破骨巨細胞散在分布（×200，HE）。 圖4 鏡下示部分區域可見梭形細胞增生伴AB-PAS和S100標記陽性軟骨樣基質形成（×400，KP1染色）。

討論 骨母細胞瘤又稱成骨細胞瘤，起源于成骨性結締組織，好發于11～30歲的青少年［2］，男性略多于女性。良性骨母細胞瘤最早由Jaffe于1956年提出［3］，而后由Schajowicz等于1978年提出［4］。骨母細胞瘤是一種低度惡性腫瘤，具有侵襲性，現將骨母細胞瘤分為良性和惡性（侵襲性）兩類，病程緩慢，但生長活躍，肉眼觀為紅色或灰色有沙礫樣物質的富含血管的腫瘤，其組織學表現有三大特征：豐富的骨母細胞、間質有豐富的血管及豐富的骨樣組織互相連接成條索狀，可見不同程度的鈣鹽沉積形成骨小梁，骨小梁排列規則［5］。本例鏡下顯示大片新生骨和骨小梁形成，破骨巨細胞散在分布，瘤組織內血管腔和血管裂隙增生，瘤細胞生長活躍。術中見腫瘤呈鮮紅色，血供極其豐富，腫塊與顱內腦組織分界清楚，腫瘤表面覆著一層不完整菲薄如紙的骨質，屬于典型骨母細胞瘤的病理表現。

骨母細胞瘤典型影像學表現為局限性膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄或斷裂，周圍可形成環形、薄殼狀鈣化，腫瘤內可含有鈣化或骨化。顱骨骨母細胞瘤CT 主要表現為明顯膨脹性骨質破壞，多向腦組織側膨脹，腫瘤體積一般較大，分析可能與腫瘤生長相對緩慢，早期癥狀不明顯而未被發現有關，顱骨骨母細胞瘤囊變多較明顯［6］。本例CT 表現為左側顳骨及枕骨局部骨皮質變薄、缺失，腫瘤貫穿顱骨內外，偏向后顱窩內生長，腫塊內可見散在的砂粒狀鈣質樣高密度斑點，外圍可見線樣高密度薄殼。本例具有骨母細胞瘤膨脹性、偏心性生長的典型影像學表現，但發生部位實屬罕見，故定位診斷容易，術前明確診斷為來源于顱骨的骨源性腫瘤，但影像學定性診斷為骨母細胞瘤較困難，文獻有報道關于顱骨骨母細胞瘤的MRI表現［7］，但本病例未見MRI檢查及其增強圖像，因此，在臨床工作中如果懷疑顱骨骨母細胞瘤的診斷，可進一步行MRI檢查。

總之，盡管顱骨骨母細胞瘤十分罕見，但出現特征性CT 表現時，仍可提示診斷。

［1］ Unni KK.Dahlin＇s bone tumors general aspects and Data on 11087 Cases［M］.Philadelphia：Lippineott-Raven Publishers，1996：131-142.

［2］ 王玉凱.骨腫瘤X 線診斷［M］.北京：人民衛生出版社，1999：39-44.

［3］ Jaffe HL.Benign osteoblastoma［J］.Bull Hosp Joint Dis，1956，17（2）：144-151.

［4］ Schajowicz F，Lemos C.Malignant osteoblastoma［J］.Bone J Surg Br，1976，58（3）：202-221.

［5］ 李亦民，丁彥青，徐莉.骨母細胞瘤臨床病理學研究［J］.中華骨科雜志，1997，17（12）：757-759.

［6］ 羅振東，陳衛國，葉瓊玉，等.少見部位骨母細胞瘤的影像學分析［J］.醫學影像學雜志，2011，21（2）：266-268.

［7］ 趙云輝，許乙凱，陳翼，等.骨母細胞瘤的MRI診斷價值［J］.實用放射學雜志，2005，21（5）：508-509.