不同部位中樞神經細胞瘤的MRI特點及文獻分析

楊靜，孫聚葆，詹浩輝，劉一靖，李新瑜

中樞神經細胞瘤（central neurocytoma，CNC）是一種神經元和混合性神經元-膠質腫瘤，病理確診主要靠其獨特的免疫組化和超微結構特點［1］。CNC 大多位于側腦室透明隔或Monro孔，以一側為主向對側生長，以廣基與側腦室透明隔相連，其影像表現國內外已有很多報道［2-4］，本文主要探討不同部位CNC 的MRI特點，并結合現有文獻分析，旨在提高對CNC 的認識及診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

搜集2008年-2012年經手術病理證實的11 例CNC患者的病例資料，男5 例，女6 例，年齡17～39歲，平均27 歲。主要臨床表現為頭痛、嘔吐、視力下降、顱內高壓，病程均在半年以內。

2.MRI檢查

所有病例均行MRI平掃，其中8例同時行MR 增強掃描，均采用GE Signa Twinspeed 1.5T超導磁共振掃描儀，用正交頭線圈行T1WI FLAIR（TR 1800ms、TE 20 ms）、FSE T2WI（TR 4300 ms、TE 106ms）、DWI（TR 6000ms、TE 80ms，b值1000s／mm2），層厚5～7mm、層間距1mm，T1WI FLAIR 增強掃描靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）15ml，掃描參數與平掃相同。所有序列均行橫軸面、矢狀面、冠狀面掃描。

結 果

1.側腦室體部CNC的MRI表現

8例CNC中，6例呈類圓形或橢圓形，2例形態不規則，瘤體最大約70mm×67mm×80mm ，最小約16mm×20mm×23mm。5例位于右側腦室，2例左側腦室，1例位于兩側腦室體部前2／3，均與透明隔緊密粘連。腫瘤邊緣清晰，未侵犯鄰近腦實質，未見瘤周水腫，實性部分T1WI呈不均勻等／低信號，T2WI呈不均勻等／高信號，DWI呈高信號（圖1a～c），增強明顯強化（圖1d）；8例瘤體內均見囊變區，表現為腫瘤內部或邊緣多發大小不等、形態多樣的囊變區（圖1b）。2例顯示病灶與側腦室壁條索狀粘連（圖1e）。2例瘤體內出血，其中1例大面積出血。3例病灶內顯示有鈣化灶。8例均伴不同程度腦積水。

圖1 女，18歲，右側側腦室體部中樞神經細胞瘤。a）橫軸面T1WI示右側側腦室體部不規則腫塊（箭），腫塊實性部分呈等信號；b）橫軸面T2WI示腫塊實性部分呈等信號，瘤體多發高信號囊變區（箭）；c）DWI示瘤體實性部分呈高信號（箭）；d）增強掃描示腫塊實性部分顯著強化（箭）；e）冠狀面T1WI顯示病變條索狀粘連于側腦室壁（箭）；f）免疫組化顯示Syn陽性（×100，SP）。

2.其它部位CNC的MRI表現

1例位于左側腦室三角區，腫瘤不規則，與側腦室后角相通，與周圍腦組織分界清，T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號夾雜點、條狀低信號，DWI呈低信號，增強呈不規則環狀強化，環壁不光整（圖2），未見瘤周水腫，術前誤診為室管膜瘤。2例腦室外CNC，1例位于右額葉，1例位于右側丘腦（圖3），腫瘤形態不規則、邊界不清，有占位效應，并見輕度瘤周水腫，T1WI呈不均勻低信號夾雜片狀稍高信號，T2WI呈不均勻高信號夾雜多發低信號，提示腫瘤囊變和出血，增強呈不均勻片狀強化，術前均誤診為膠質瘤。

3.病理

11例患者腫瘤組織均行常規HE 染色及免疫組織化學檢查。光鏡下腫瘤為單一細胞組成，細胞大小及形態一致，核圓、規則，有核周空暈，核仁不明顯，胞漿少，可見纖維無核區（圖2f，3e）；側腦室三角區腫瘤內伴血管瘤樣改變（圖2f）。11例SYN（突觸素）均呈陽性表達（圖1f），5例GFAP（膠質纖維酸性蛋白）呈少部分陽性表達，1例NF（神經微絲蛋白）部分陽性表達。

圖2 女，39歲，左側側腦室三角區中樞神經細胞瘤。a）橫軸面T1WI示左側側腦室三角區不均勻低信號腫塊（箭）；b）橫軸面T2WI示腫塊呈不均勻高信號夾雜點、條狀低信號（箭）；c）橫軸面DWI示腫塊呈低信號（箭）；d）橫軸面增強掃描示腫塊不規則環狀強化（箭）；e）冠狀面增強掃描示腫塊不規則環狀強化（箭）；f）鏡下見瘤細胞大小、形態一致，核周有空暈，并有纖維無核區，伴血管瘤樣改變（×100，HE）。

討 論

1.臨床及病理

CNC是一種少見的中樞神經系統腫瘤，由Hassoun等［5］于1982首次報道并提出的病理名稱，發病率占原發性中樞神經系統腫瘤的0.1%～0.4%，但幾乎占幕上腦室內腫瘤的一半，好發于年輕人，20～35歲多見，無性別差異。2007年WHO 中樞神經系統腫瘤分類將其描述為在免疫組織化學及超微結構上具有神經元分化腫瘤組織［1］，分為中央性CNC 和腦室外CNC。相對于腦室內神經細胞瘤，腦室外神經細胞瘤的臨床、病理表現具有更大的變化形式，臨床過程和生物學行為也更為惡性。CNC 在光鏡下瘤細胞大小一致，核圓形，有核周空暈，瘤細胞間為分支狀血管，特征性改變是由致密的纖維性基質組成的無細胞區，并常有血管瘤樣改變，管壁有明顯的玻璃樣變，確診主要靠其獨特的免疫組化和超微結構特點，主要包括嗜銀染色可顯示神經細胞的神經突觸，免疫組化SYN 呈陽性反應，本組11例均符合其病理改變。

2.常見部位CNC的MRI特點

CNC好發部位比較特異，大都位于側腦室透明隔或Monro孔區，以一側為主向對側生長，鄰近或附著于透明隔，MRI特征性表現是腫瘤以廣基與側腦室透明隔相連，邊界清晰，信號不均，常見囊變、鈣化、出血，均伴有不同程度腦積水，腫瘤不向周圍腦實質浸潤，瘤周水腫罕見。瘤體實性部分T1WI呈等信號，T2WI呈等或略高信號，DWI呈高信號，推測腫瘤細胞密度較高。腫瘤內部或邊緣易囊變，且囊變多發，大小不一，囊變形態多樣，可呈小囊狀和／或多房狀大囊變，有研究認為囊變與囊變之間呈細網狀分隔而酷似“蜂窩”或“絲瓜瓤”改變是其特征性表現，本組8例側腦室體部腫瘤均見大小不等囊變區。有報道腫瘤邊緣與腦室壁或透明隔間見條索狀、幕狀粘連亦是CNC 的特征性表現，本組2例見此征象。增強掃描多呈不均勻明顯強化。本組8例位于側腦室體部CNC的MRI表現與文獻表述基本一致，具有一定特點。

圖3 男，22歲，右側丘腦中樞神經細胞瘤。a）矢狀面T2WI示右側丘腦不規則腫塊，呈不均勻高信號內多發片狀低信號（箭）；b）冠狀面T1WI示腫塊呈低信號夾雜片狀高信號（箭）；c）冠狀面增強掃描示腫塊內不均勻片狀強化（箭）；d）橫軸面增強掃描示腫塊內不均勻片狀強化（箭）；e）鏡下見核周空暈，核大小、形態一致，胞漿少（×100，HE）。

3.其它不同部位CNC的MRI表現

近年來各種不同部位CNC 陸續有報道，三腦室、四腦室、腦實質、甚至脊髓［6］均可發生，本文結合文獻探討不同部位CNC 的MRI特點。腦室內其它部位CNC影像表現不同于側腦室透明隔腫瘤，本組1例發生于側腦室三角區，腫瘤不規則，與側腦室后角相通，呈等T1、長T2信號，夾雜短T2信號，DWI呈低信號，增強呈不規則環狀強化，病理上顯示伴有較多的鈣化和變性的血管，短T2信號及DWI低信號多與此有關。該部位CNC需與脈絡膜乳頭狀瘤及室管膜瘤相鑒別：脈絡膜乳頭狀瘤兒童多見，較均質，增強均勻顯著強化，早期出現腦積水；成人室管膜瘤亦好發側腦室三角區，形態多不規則，邊緣呈分葉狀，與側腦室壁有廣基相連，信號不均質，鈣化率達50%，增強顯著不均質強化，本組該例術前即誤診為室管膜瘤。側腦室三角區CNC以往文獻尚未見報道，其特征性尚需更多的病例總結，筆者認為不與透明隔相連的側腦室腫瘤盡管診斷困難，如腫瘤信號不均質且鈣化多見、無灶周水腫，需將CNC列入診斷范圍。位于三腦室、四腦室CNC文獻也有報道：1 例完全位于三腦室CNC 表現為環狀等T1、長T2信號，增強掃描呈不規則環狀顯著強化；1例四腦室CNC 發病年齡僅為4歲，表現為長T1、顯著長T2腫塊充填四腦室，增強呈不均勻中度強化［7］。這些腦室內不同部位腫瘤影像表現也各異，術前很難做出正確診斷。腦室外神經細胞瘤國內外已有不少報道，本組1例位于額葉，1例位于丘腦，均表現為不規則腫塊，占位效應明顯，輕度瘤周水腫，信號混雜不均，呈不均勻強化，術中見腫瘤邊界不清、瘤內有囊變及出血。綜合文獻所述及本組病例表現，腦室外CNC沒有明確的特異性征象，一部分表現為囊性病灶并囊壁腫塊或結節、增強囊壁腫塊或結節明顯強化［8-10］；一部分表現為不規則腫塊，多累及皮層，邊界清楚或模糊，信號不均，瘤內常見囊變及出血，瘤周水腫程度不一，增強不均勻強化、強化程度不一［10-12］，術前多誤診為膠質瘤。

綜上所述，中青年腦實質腫瘤，發生于額葉、累及皮層、信號不均質、輕度瘤周水腫，需將CNC 列入鑒別診斷。

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