肺硬化性血管瘤的診斷與手術治療分析

夏宗江

肺硬化性血管瘤(PSH)是臨床一種少見的肺部良性腫瘤,其發生率約占肺內良性腫瘤的11%, 患者普遍缺乏臨床典型癥狀, 多在體檢或手術中被偶然發現, 易與肺癌相混淆, 誤診率較高［1］。早期正確診斷是確保PSH治療和預后的關鍵［2］。本文就2008年6月～2013年6月鄭州大學第一附屬醫院確診的12例PSH患者的臨床特征、影像特點及手術治療方法進行回顧性分析, 旨在提高本病的診療水平。現分析報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年6月～2013年6月本院收治的12例PSH患者, 男2例, 女10例；年齡28～73歲, 平均(48.7±5.1)歲。4例(33.3%)無癥狀體檢發現肺部陰影, 其余8例出現咳嗽5例(41.7%)、痰中帶血2例(16.7%)、咯血1例(8.3%)等非特異性癥狀。

1.2 診斷方法

1.2.1 病史及體格檢查 所有患者均經仔細詢問病史, 嚴格體格檢查, 初步判斷腫瘤部位、腫瘤大小及性質, 制定出下一步的診治方案。

1.2.2 影像學檢查 X線胸片檢查提示邊界光滑、無毛刺、與周圍組織分界清晰的大小不等團塊影；CT掃描發現邊界清楚、無或淺分葉、密度均勻、無衛星灶影像(圖1), 腫塊體積最大4.1 cm×4.6 cm×5.0 cm, 最小1.4 cm×1.5 cm×2.0 cm。發生于右肺5例(41.7%), 其中上葉1例, 中葉2例, 下葉2例；左肺7例(58.3%), 其中上葉2例, 下葉5例；纖維支氣管鏡檢查均未發現新生物, 有2例(16.7%)發現相關肺段支氣管外壓。

圖1 患者女, 45歲。a)行CT掃描顯示肺窗示左肺上葉類圓形結節影(←)；b)縱隔窗顯示密度均勻結節(←)。

1.2.3 細胞學檢查 痰細胞學檢查均未找到癌細胞；涂片細胞學檢查或活檢均顯示陰性。

1.2.4 術前診斷 術前疑診為肺癌5例(41.7%), 可疑血管瘤2例(16.7%), 良性瘤2例(16.7%), 炎性假瘤2例(16.7%)；轉移瘤1例(8.3%)。無一例確診。

1.3 治療方法 12例均在全身麻醉下行胸外科手術治療。其中腫物摘除術4例(33.3%), 肺楔形切除術7例(58.3%), 肺葉切除術1例(8.3%)。均未行肺門及縱隔淋巴結清掃術。對切除腫物作快速冰凍病理檢查。術后均重癥監護, 常規予以抗生素, 未行放、化療治療。

1.4 病理及組織學診斷 12例手術切除標本術后均經病理檢查證實為PSH。其中5例(41.7%)經術中冰凍病理檢查確診,其余7例(58.3%)經術后病理及免疫組織化學檢查確診。

1.4.1 腫塊 術中見長徑2.4～5.8 cm表面光滑、質地軟硬適中、圓形或卵圓形腫塊, 其中8例(66.7%)包膜完整, 且無周圍組織浸潤, 4例(33.3%)累及胸膜。

1.4.2 組織學 切開腫塊病變呈灰黃或暗紅色, 有出血灶。光鏡下顯示4種標本成分：出血、乳頭狀突起(表面立方狀細胞)、結節(大量致密膠原纖維)及硬化(居于外周, 伴散在出血灶)。腫瘤細胞表面或裂隙可見殘存肺泡上皮細胞,少數間質伴有纖維化或鈣化。

1.5 統計學方法 數據應用SPSS 13.0統計軟件包處理, 計量資料以(±s)表示, 結果采用t檢驗, 計數資料采用χ2檢驗,以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

本組12例均痊愈出院, 住院期間無死亡病例或嚴重并發癥發生。術后隨訪6～48個月, 均經胸部X線和CT復查,無復發和轉移, 生存情況良好。

3 討論

PSH的組織學起源目前尚未明了, 可能來自于上皮細胞、內皮細胞、肺泡間質間組織和神經內分泌細胞［3］。近年來,有研究指出PSH患者上皮特征性抗原(ESA)TTF0-1與SBP均存在高陽性率表達, 上皮細胞起源說得到了學術界的普遍認可［4］。

而流行病學調查結果顯示, PSH好發于女性, 本資料男：女發病率比例約為1:5, 證實了這一點。究其原因, 推測可能與雌、孕激素含量相關。通過長期臨床觀察發現, PSH生長緩慢, 無明顯誘原, 缺乏臨床癥狀, 診斷較困難［5］。本組4例(33.3%)無癥狀體檢發現肺部陰影, 其余8例出現咳嗽5例(41.7%)、痰中帶血2例(16.7%)、咯血1例(8.3%)等非特異性癥狀。但隨著影像技術的不斷成熟和普及, 臨床上對PSH的病理特點有了全新的認識, 診斷率明顯提高, 特別是中小血管瘤發現率增多。本組12例X線胸片和CT掃描多表現為邊界清楚、無或淺分葉、密度均勻、大小不等的團塊影或孤立結節, 腫塊體積最大4.1 cm×4.6 cm×5.0 cm, 最小1.4 cm×1.5 cm×2.0 cm, 多發生于肺下葉及周邊部位, 但由于本次研究樣本數較少, 其病變部位未發現明顯的規律性與典型性。

PSH術前較難獲得明確的診斷, 本組12例術前痰細胞學檢查均未找到癌細胞；涂片細胞學檢查或活檢均顯示陰性。術前疑診為肺癌5例(41.7%), 可疑血管瘤2例(16.7%), 良性瘤2例(16.7%), 炎性假瘤2例(16.7%)；轉移瘤1例(8.3%)。無一例確診。提示PSH與肺癌及其他肺部腫瘤表覡相類似,X線胸片和胸部CT亦缺乏特異性改變, 加上本病在臨床上較為罕見, 醫師對其臨床特征、病理病機認識不夠, 易導致誤診、誤治。故總結臨床實踐經驗, 加深并本病的認識, 術前仔細詢問病史, 嚴格體格檢查及相關影像檢查, 十分重要。

由于PSH多位良性, 復發和轉移較少(本組僅1例發生轉移), 手術切除仍是治療的主要方法, 患者一旦確診即考慮開胸探查和手術切除治療, 其具體術式可根據患者的具體情況選擇肺葉全切除或肺楔形切除, 注意盡可能保留肺組織［6］。本組12例均痊愈出院, 住院期間無死亡病例或嚴重并發癥發生。術后隨訪6～48個月, 均經胸部X線和CT復查, 無復發和轉移, 生存情況良好。說明手術治療PSH的有效性和安全性［7］。

綜上所述, PSH多起源于上皮細胞, 好發于女性, 缺乏臨床典型癥狀, 術前明確診斷較為困難。臨床診斷應綜合評估患者情況、完善體格檢查后, 選擇合適的影像學檢查(X線胸片、胸部CT)方案。手術切除是治療PSH的有效手段, 以盡可能保留肺組織為原則。

［1］胡愛民,高遠,鄭華,等.肺硬化性血管瘤26例臨床分析.中華臨床醫師雜志(電子版), 2011(14): 4271-4273.

［2］王建.肺硬化性血管瘤行肺葉切除術的臨床價值分析.中國醫學創新, 2013, 10(16): 20-21.

［3］高金莉,董志廣.肺硬化性血管瘤臨床病理及免疫表型特征分析.中國現代醫生, 2013, 51(5): 92-93.

［4］方宏洋,何闖,黃學全,等.肺硬化性血管瘤CT表現特征.中華臨床醫師雜志(電子版), 2012, 6(4): 182-183.

［5］陳淮,曾慶思,周潔,等.肺硬化性血管瘤的影像征象與病理分析.中國醫學影像學雜志, 2012, 20(4): 268-271.

［6］袁刈.肺硬化性血管瘤臨床病理分析.按摩與康復醫學, 2011,2(14): 90-91.

［7］何闖,劉云,鄭偉,等.肺硬化性血管瘤臨床病理及CT診斷.中華實用診斷與治療雜志, 2012, 26(5): 417-418.