脾竇岸細胞血管瘤1例并文獻復習

郝彥勇，武衛國，武 艷，白信花，王亦飛，王 帥，許仙花

（1.吉林省腫瘤醫院 病理科，吉林 長春130012；2.武警吉林省總隊第一支隊衛生隊）

竇岸細胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是一種非常罕見的，特發于脾臟的腫瘤，最早于1991年由Falk報道并命名［1］。我院于2012年收治一例，本文結合文獻資料對其臨床、病理特點進行分析，探討本病的特點。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者女，63歲，以“間斷性左上腹痛1月，發現脾腫物5天”為主訴，于2012年10月16日入院。該患者一個月前，無明顯誘因出現間斷性左上腹疼痛，無放散痛、腹脹、惡心、嘔吐、發熱等；5天前再次出現腹部疼痛。查體無明顯陽性體征。腹部CT檢查，肝內見多個大小不等類圓形低密度灶，密度均勻，邊緣光滑，其內未見明顯強化，最大灶7.4cm，CT值5HU，膽囊大小、形態正常，其內見點狀高密度影。脾大，密度不均勻，其內見9cm×8.3 cm腫塊影，密度均勻，輪廓欠清，CT值39HU，動脈期45，靜脈期56，提示“肝多發囊腫，脾占位，膽囊結石”。腹部超聲提示“肝多發囊腫，脾腫物，膽囊結石”。行“脾切除、膽囊切除、肝囊腫開窗術”。術中見脾臟大小約14cm×6cm×4cm，脾臟下極有一腫物，大小約10cm×8cm×4cm。其余無陽性檢查結果。

1.2 方法 切除標本用10%中性福爾馬林固定，常規脫水、石蠟包埋，切片，HE染色，光鏡下觀察。免疫組化標記采用SP法，抗體及試劑均購自北京中杉金橋生物技術開發公司。

2 結果

2.1 巨檢 脾臟一個，被膜完整，大小13cm×11 cm×6cm，于下極內見一6.5cm×6cm×5cm結節狀區，灰褐色，質軟，界限欠清晰，略呈海綿狀。

2.2 鏡檢 腫瘤位于紅髓內，腫瘤細胞排列成乳頭狀、中央松散的團片狀（圖1），有大量竇隙樣結構（圖2）。腫瘤細胞主要有兩種形態，一種為中等大小細胞，短梭形，核空，卵圓形，部分細胞核有凹陷，少數細胞可見小的核仁，胞漿中等量，粉染；另一種細胞呈柱狀至不規則形，體積較大，胞漿豐富嗜酸，均質或泡沫狀，吞噬紅細胞及含鐵血黃素現象易見，核空泡狀，常脫落于竇隙樣腔內。兩種細胞間形態有移行。腫瘤細胞無異型性，核分裂罕見。

圖1 腫瘤細胞松散片狀排列（×40）

2.3 免疫組化檢查 CK陰性，CD34陰性，CD31陽性（圖3），溶菌酶陽性（圖4），S－100灶狀弱陽，Vimentin灶狀陽性。

2.4 病理診斷 脾竇岸細胞血管瘤。

圖2 可見大量竇隙樣結構（×40）

圖3 腫瘤細胞CD31陽性（×100）

圖4 腫瘤細胞溶菌酶陽性（×100）

3 討論

3.1 臨床特征 脾竇岸細胞血管瘤原因不明，癥狀不典型。可發生于任何年齡組，無性別差異。部分患者有發熱、脾功能亢進、左上腹不適等非特異癥狀，部分患者完全沒有臨床癥狀，僅在體檢中發現腫物［2］。

3.2 影像學特征 發現病變主要依靠超聲、CT等影像學檢查。丁鶯［3］、王伯元［4］等認為影像學檢查具有一定特征性，表現為病灶內的散在點狀低信號，尤其以T2WI明顯，稱為“雀斑征”。但確診仍需病理檢查。

3.2 病理特征 脾臟可增大，腫瘤單發或多發，色灰白、灰紅、灰褐至淡紅。邊界多數欠清晰，有些可以有微囊形成。鏡下，由類似脾竇的相互吻合的迷路樣血管腔構成，可見乳頭狀突起及由少量纖維、血管分割的，中央松散的團片狀結構。腫瘤細胞中等大小至較大，核空，卵圓形，少數細胞可見小的核仁，胞漿中等量，粉染；另一種大細胞呈柱狀至不規則形，胞漿豐富嗜酸，均質或泡沫狀，常見吞噬紅細胞及含鐵血黃素，核空泡狀，常脫落于竇隙樣腔內。免疫組化標記，表達內皮細胞標記物和組織細胞標記物，如 CD31、CD68、lysozyme，不表達CK。CD34，Vimentin表達不一［5－7］。

3.4 鑒別診斷 需要與脾臟的血管肉瘤、海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、錯構瘤相鑒別。鑒別診斷主要依靠鏡下HE切片觀察及免疫組化標記。

3.5 治療及預后 脾臟竇岸細胞血管瘤治療主要以脾臟切除術為主。多數報道及論著認為本病屬良性腫瘤，但也有少部分病例出現復發及轉移的報道［1，8，9］，1／3患者伴有內臟的惡性腫瘤［5］，因此，術前應做全面檢查，術后應長期隨訪。本例目前隨訪5個月，未見復發及轉移。

［1］Falk S，Stutte HJ，Frizzera G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation［J］.A m J Surg Pathol，1991，15（11）：1023.

［2］Chen LW，Chein KN，Yen CL，et al.Splenic tumour：a clinicopathological study［J］.Int J Clin Pract，2004，58（10）：924.

［3］丁 鶯，曾蒙蘇，饒圣祥，等.脾臟竇岸細胞血管瘤的MRI表現及與病例對照分析［J］.放射學實踐，2012，27（7）：761.

［4］王伯元，陳則君.脾臟竇岸細胞血管瘤1例CT及MRI表現［J］.中國醫學影像學雜志，2013，1（14）：46.

［5］王 進，袁鍵群，許敬堯，等.脾臟竇岸細胞血管瘤臨床病理分析［J］.臨床與實驗病理學雜志，2003，19（2）：128.

［6］胡 赟，石麒麟.脾臟竇岸細胞血管瘤6例病理分析［J］.腫瘤學雜志，2011，17（4）：311.

［7］廖松林，劉彤華，李維華，等.腫瘤病理診斷與鑒別診斷學［M］.福州：福建科學技術出版社，2006：830.

［8］Ben－Izhak O.Bejar J.Ben－Eliezer S，et al.Splenic littoral cell hemangioendothelioma：a new low－grade variant of malignant littoral cell tumor［J］.Histopathology，2001，39：469.

［9］Collins PJ，Ettler H，Amann J，et al.Soft－tissue：splenic littoral cell angioma［J］.Can J Surg，2003，46：204.