單側肺動脈發育不良的影像表現（附2例報告）

李發洲 （荊州市傳染病醫院放射科，湖北 荊州434020）

單側肺動脈發育不良又稱Swyer－James綜合征，臨床上較少見肺部疾病，是一種嬰幼兒期肺發育過程中的獲得性疾病。現將醫院經螺旋CT及增強檢查確診的2例結合文獻報告分析其影像表現。

1 病 例

例1：男，28歲。自幼咳嗽、咳痰，有時喘息，活動后明顯。就診前少量咯血，無頭暈、心悸。體格檢查：一般狀態較好，神清，口唇無發紺，左肺叩診過清音，兩肺均可聞及散在干鳴音，兩肺底可聞及濕羅音，HR 92次／min，律齊，無雜音，腹平，無壓痛，肝脾未及。血常規：WBC 4.8×109／L，N 56.1%，L 31.9%，Hb 114g／L，PLT 243×109／L。 血 沉 11mm／第 1h 末。 動 脈 血 氣 分 析：pH 7.449，PaO295.3mmHg，PaCO231.6mmHg。肝腎功能正常，心電圖正常，肺功能測定中度減退。胸片示左肺透亮度增高，肺血管紋理稀疏；左肺門影縮小，右肺門影增大，心影向左側稍移位 （圖1）。CT掃描示左下肺體積縮小，左肺透亮度較右側明顯增高，肺血管紋理稀疏；左肺下葉支氣管呈囊狀、柱狀擴張；左側主肺動脈細小，右肺動脈增粗 （圖2）。

圖1 不同患者，均顯示左肺透亮度增高，肺紋理稀少，左肺門影縮小

圖2 左下葉支氣管見柱狀擴張

例2：男，34歲。活動后胸悶氣促5年余，就診前反復左側胸痛，生命體征穩定，左肺呼吸音低，HR 78次／min，律齊，肺功能中度減退。肺阻抗血流圖：容積波幅及上升速率右肺大于左肺。動脈血氣分析基本正常。胸片示左肺透亮度增高，肺紋理稀疏，右下肺紋理增粗；左肺門影縮小 （圖1（b）。雙肺CT增強掃描＋血管重建：左肺透亮度較右側明顯增高，左肺見多發、大小不一的圓形透亮影，左主肺動脈明顯變細，其肺內分支明顯細小 （圖3～5）。

圖3 左肺密度減低，血管紋理變細小

圖4 左肺動脈起始部橫徑明 顯小于右肺動脈

圖5 三維血管重建示左肺動脈細小

2 討 論

2.1 病因與病理

其發病機理最初認為與先天發育有關，但不久即被否定，因為其氣管的分級和肺血管的分支數目并無異常。現多數人認為是嬰幼兒期感染所致的閉塞性支氣管炎，導致受累的肺葉空氣潴留形成肺氣腫，受累支氣管可有或無擴張；由于病變發生時肺尚未完全發育，因此受累肺的肺泡數目減少，肺體積縮小，導致血流灌注量減少，隨后引起肺動脈發育不全［1］。因本病主要表現為一側肺空氣潴留和肺動脈血流量減少，致影像學上單側肺透亮度增高，故又稱單側透明肺。

2.2 臨床表現

本病左肺多于右肺，一般僅累及單側或單葉肺，也可累及多葉、多段及對側肺，男性多于女性，多見于兒童。其臨床表現因是否合并支擴以及支擴的程度而表現輕重不同，有反復咳嗽、咳痰、咯血、喘息及呼吸困難。

2.3 影像表現

本病影像典型表現，胸片：患側透亮度增高，肺紋理稀少，肺門影縮小，可合并支擴病變。CT及增強掃描：患側體積有或無縮小，透亮度較健側透亮度明顯增高；患側主肺動脈及其分支明顯細小；患側支氣管可見囊狀及柱狀擴張；患側呼氣相氣體潴留 （測呼、吸氣相CT值比較，正常人呼氣相肺CT值應較吸氣相增加200HU左右，若小于100HU可診斷空氣潴留［2］）。

2.4 鑒別診斷

2.4.1 先天性大葉性肺氣腫 6個月內發病，生后不久即出現進行性呼吸困難和紫紺。其影像表現為患側肺透亮度異常增高，肺葉過度膨脹，縱隔向健側移位，可見縱隔疝，鄰近肺組織明顯受壓不張，患側肺紋理纖細且疏散分布。

2.4.2 先天性一側肺動脈發育不全 其影像表現相似，但此病無肺部感染史，缺乏支氣管炎癥即肺泡氣體潴留征象，常與先心病并存。

2.4.3 支氣管異物 有較明確的異物吸入史；出現一側阻塞性肺氣腫時，常與縱隔擺動同時存在；CT檢查可發現異物的存在及位置。

2.4.4 一側肺氣腫 為主支氣管發生部分阻塞所致，膈及縱隔位置常有明顯改變；CT檢查可發現支氣管腔內新生物、慢性炎性狹窄及患側主肺動脈大小正常；而本病患側主肺動脈細小，較大的支氣管及氣管通常不受累。

2.4.5 肺栓塞 CT增強可直接顯示肺動脈內的栓子，且栓子存在部位的肺動脈影增寬。

綜上所述，本病根據典型的影像表現，結合臨床病史診斷已不困難。特別是螺旋CT增強掃描及血管重建技術不僅是一種無創傷、無痛苦的檢查，而且能有效的顯示本病的特征，為本病的確診及鑒別診斷提供重要的依據。