腎上腺節細胞神經瘤的MR表現與病理對照分析

[摘要] 目的 探討腎上腺節細胞神經瘤的MR表現，以提高對該病的認識和診斷水平。 方法 回顧性分析8例經手術、病理證實的腎上腺節細胞神經瘤的MR表現，并與病理結果進行對照。 結果 8例腎上腺節細胞神經瘤5例位于右側，3例位于左側；病側腎上腺湮滅，所有病灶邊界清楚，其中6例病灶呈圓形或橢圓形，2例呈不規則形，并呈塑形生長，無周圍組織和血管侵犯征像；MR主要表現為T1WI呈等強度或低信號影，T2WI呈明顯不均勻高信號影，5例內見條狀、片狀或漩渦狀低信號影，DWI呈高信號影，增強后動脈早期輕度強化，實質期、延遲期呈漸進性不均勻輕中度強化；鏡下腫瘤由呈束狀、漩渦狀排列的神經纖維細胞和散在分布的胞漿豐富的節細胞組成，細胞間質含大量黏液基質。 結論 腎上腺節細胞神經瘤的MR表現具有一定特征性，與病理特點有很好的相關性，有助于與腎上腺其他病變相鑒別。

[關鍵詞] 腎上腺；節細胞神經瘤；磁共振成像；病理

[中圖分類號] R736.6 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）25-0051-03

腎上腺節細胞神經瘤是起源于腎上腺髓質的良性腫瘤，由交感神經母細胞分化而來。臨床較為罕見，影像檢查為其主要診斷方法，由于對其認識缺乏常誤診為其他腫瘤。本文回顧性分析經手術、病理證實的8例腎上腺節細胞神經瘤的MR表現，并與病理結果相對照，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2002年6月～2012年12月經MR檢查并行手術及病理證實的腎上腺節細胞神經瘤8例，其中女5例，男3例，年齡26～81歲，平均56.6歲。6例無明顯臨床癥狀，為體檢偶然發現，1例因腹痛、腹瀉伴嘔吐就診時發現，1例因左中腹部墜脹不適而檢查發現。

1.2 檢查方法

采用GE Signa excite 1.5T超導MR掃描儀，體部線圈，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），并行T2WI脂肪抑制序列，DWI掃描取b值=800 s/mm2，

4例行平掃后增強，增強掃描對比劑使用GD-DTPA，劑量為15～20 mL，注射速率（1.5～2.0） mL/s，動脈期20～25 s，實質期60～65 s，延遲期5～6 min，掃描行橫斷位、冠狀位和矢狀位。

1.3 病理學檢查及分析

病理標本經4%甲醛溶液固定，常規石蠟包埋，行HE染色及免疫組化染色。所有病理切片均由同一位高年資病理診斷醫師復查閱片。

2 結果

2.1 病變部位、形態及大小

8例腎上腺節細胞神經瘤均為單發，病灶邊界清楚，腎上腺結構消失，出現“湮滅征”，其中位于右側5例，位于左側3例，病灶呈橢圓形4例，圓形2例，不規則形2例，且不規則形病變呈塑形生長，1例位于右側腎上腺，病灶沿右腎上極、下腔靜脈間隙生長，下腔靜脈受壓、前移、變扁；1例位于左側腎上腺，腫瘤沿周圍血管間隙向右側生長，呈偽足樣、尖角樣改變，鄰近組織、器官及血管不同程度受壓，但器官及血管形態正常，未見受侵征象（圖1）。病變大小最小者約1.5 cm×2.1 cm×1.8 cm，最大者約12.3 cm×11.7 cm×13.4 m，平均4.0 cm×4.3 cm×5.4 cm。

2.2 MR表現

腎上腺節細胞神經瘤主要表現為腎上腺區占位，T1WI呈低信號，其中5例內見散在等信號影（圖1A），T2WI呈不均勻高信號影，可見不同程度條狀、片狀及漩渦狀低信號影（圖1B），增強后動脈期輕度強化，實質期及延遲期持續輕至中度強化（圖1C），病灶邊緣明顯強化，內部可見條索狀強化帶（圖1D）。DWI呈明顯高信號影（圖2C）。

圖1 A：左側腎上腺節細胞神經瘤，腫瘤呈不規則形，左側腎上腺消失，呈“湮滅征”，T1WI呈低信號，內見少許等信號，腫瘤沿周圍間隙向右側“塑形”生長，呈“尖角征”，腹主動脈受壓、推移，管壁未見侵犯；B：T2WI壓脂序列，腫瘤呈不均勻高信號影，內見片狀、條索狀低信號影，呈“漩渦征”；C：腫瘤增強后輕度-中度強化；D：冠狀位示腫瘤呈不均勻強化，內見條帶狀高信號強化影（粗箭），病灶邊緣明顯強化（細箭）；左腎上極受壓、下移

2.3 病理特征

①大體標本：病變包膜完整，表面光滑，較大病灶呈分葉狀，5例呈圓形或類圓形病灶中4例切面呈灰白魚肉樣，質地較韌，1例呈灰紅色，切面呈交織狀或漩渦狀；4例不規則形病灶切面呈灰黃半透明狀或膠凍狀，質地較軟。②鏡下所見：腫瘤內見神經纖維細胞成束狀或漩渦狀排列，其中散在分布神經節細胞，呈點狀或簇狀，神經節細胞胞漿豐富，核仁明顯，未見核分裂；腫瘤細胞排列疏松，間質見大量黏液基質，瘤內可見毛細血管（圖3）。

3 討論

3.1 腎上腺節細胞神經瘤的一般特點

節細胞神經瘤是起源于交感神經嵴的良性腫瘤，多發生于后縱隔和腹膜后的交感神經，而發生于腎上腺髓質者罕見[1]。腎上腺節細胞神經瘤可發生于兒童至成年人任何年齡階段，但多見于60歲之前，男女無性別差異[2]。本組病例男女比例大致相仿，平均56.6歲。腫瘤發展緩慢，無明顯臨床癥狀，多數在體檢或其他疾病檢查時偶爾發現，與多數學者[3-5]報道相仿。某些腎上腺節細胞神經瘤具有分泌功能，能分泌血管活性腸肽、兒茶酚胺、生長抑素和雄激素等，可出現相應的臨床癥狀。本組1例因腹痛、腹瀉伴嘔吐而就診，可能與腫瘤分泌血管活性腸肽有關。另1例因左中腹部墜脹不適而檢查發現，大小約12.3 cm×11.7 cm×13.4 cm，我們推測該癥狀可能因病變較大，推移周圍組織、器官所致。腎上腺節細胞神經瘤單發多見，其中成人以右側發病多見，在兒童以左側發病率較高。本組病例均為成人，右側5例，左側3例，右側優勢略為明顯，與 Johnson 等[6]報道相似。

3.2腎上腺節細胞神經瘤的MR表現與其病理基礎

腎上腺節細胞神經瘤起源于腎上腺髓質腫瘤，與其他來源于腎上腺的腫瘤一樣，均可使腎上腺形態、結構消失，從而出現腎上腺“湮滅征”，該特點可作為MR診斷腎上腺病變的定位標志，本文發現MR多方位成像能準確發現腎上腺是否存在，在腫瘤定位診斷中具有優勢。本組8例均發現病側腎上腺消失，提示腫瘤來源于腎上腺。腎上腺節細胞神經瘤的MR表現與其病理組織學特點密切相關。病理上腎上腺節細胞神經瘤主要由分化好的神經節細胞、神經纖維細胞和Schwann細胞組成，節細胞胞漿豐富、核仁明顯，腫瘤間質含大量黏液基質。腫瘤多以圓形或橢圓形生長為主，包膜完整，邊界清晰，有些腫瘤可呈“塑形”生長，向周圍組織、器官間隙蔓延，呈偽足樣改變[7]，該特點為腎上腺節細胞神經瘤特征性表現之一。當病灶較大，遇鄰近組織、器官受阻時，可使周圍組織、器官及血管不同程度受壓、推移或包繞，但器官及血管形態基本正常，未見受侵征象，該特點也是重要影像征象之一。本組病例呈橢圓形4例，圓形2例，術后病理發現5例腫瘤質地較韌，切面呈魚肉狀，其中1例呈灰紅色，切面呈交織狀或漩渦狀，鏡下神經纖維細胞交織呈網，黏液基質少；2例形態不規則，呈塑形生長，發生于右側腎上腺，主要表現為腫瘤沿腎臟上極與下腔靜脈間隙“鑄型”生長，肝右葉、下腔靜脈受壓、前移，下腔靜脈管壁未見侵蝕；發生于左側腎上腺，腫瘤血管間隙向右側生長，呈鉆孔樣改變，形成尖角征，左腎上極、脾臟及胰腺可見不同程度受壓、推移。術后腫塊切面呈灰黃半透明狀或膠凍狀，質地較軟，鏡下黏液基質多，腫瘤細胞少。可見腫瘤形態與病變質地關系密切，圓形或橢圓形病灶質地較韌，而不規則形質地較軟可呈“鑄型”生長，對周圍組織、血管有推移、包繞征象，血管管腔未見明顯狹窄及閉塞，與文獻[8，9]報道相仿；腎上腺節細胞神經瘤在T1WI呈等或低信號，T2WI呈不均勻高信號影，內可見條索狀、網格狀低信號，呈“漩渦”樣改變。黃東等[10]報道“漩渦征”是腎上腺節細胞神經瘤的重要影像特征，該征象反應了腫瘤內神經纖維細胞及膠原纖維束網格狀、束狀交錯排列的特點。本組研究中有5例在T2WI及T2WI壓脂序列高信號內見線樣、條帶狀低信號影，即“漩渦征”，本文認為大量黏液基質與交叉排列的神經細胞與膠原纖維區域之間信號強度的不同是導致該征象在T2WI上顯示更為明顯的原因。有研究認為[11，12]節細胞神經瘤無液化、壞死，彌散加權成像（DWI）能鑒別腫瘤內容物為液化、壞死成分還是黏液囊性變。因DWI是唯一能反映水分子彌散特性的MR成像方法。如腫瘤內容物為富含粘稠液體，可使其運動速度和水分子的彌散運動降低或受限，導致DWI呈明顯高信號影；如腫瘤內容物為液化、壞死成分，則水分子運動不受限，DWI呈低信號影。本組研究中有5例患者行DWI掃描，DWI呈明顯高信號影，進一步說明腫瘤內含黏液基質而非單純液化、壞死。腎上腺節細胞神經瘤為少血供腫瘤，有研究認為[12]動態增強掃描病灶呈進行性輕度延遲強化，其強化程度低于其他腎上腺來源的實質性腫瘤，動脈期類似囊性腫瘤，呈“假囊性征”，為該腫瘤的另一重要影像特征。Scherer A等[13]分析腫瘤細胞間質內大量黏液基質的存在造成了細胞外間隙的增大，導致了對比劑在該間隙的進行性積聚，是造成了腫瘤早期輕度強化、延遲后逐漸強化的原因，并認為該特征對腎上腺節細胞神經瘤的診斷具有重要意義。本組研究中8例MR增強后呈不均勻強化，動脈期輕度強化，病灶內見片狀、云絮狀或條索狀高信號影，實質期、延遲期病灶輕度至中度持續強化；其中4例病灶邊緣見包膜強化。本文認為除黏液基質阻礙造影劑灌注外，腫瘤內細小毛細血管的存在也是造成腫瘤早期輕度強化、延遲后持續強化的原因，特別是動脈期條索狀強化影的出現與毛細血管的存在關系更為密切。另外瘤體表面較多細小迂曲血管，可能是腫瘤邊緣強化的原因。至于腫瘤強化程度不一，本文認為與腫瘤內各種成分比例不同有關，當黏液基質和膠原纖維含量多，而細胞成分與血管含量少或缺如時腫瘤強化程度低，而當黏液基質和膠原纖維含量少，而細胞成分多、毛細血管豐富時腫瘤強化更為明顯。

3.3 鑒別診斷

腎上腺起源病變較多，在成人主要和腎上腺囊腫、腎上腺腺瘤、嗜鉻細胞瘤、腎上腺癌和轉移瘤相鑒別；在兒童主要和神經節神經母細胞瘤、神經母細胞瘤相鑒別。①腎上腺囊腫：腎上腺少見病變，呈長T1長T2改變，信號均勻，DWI呈低信號影，增強后囊腫未見明顯強化，節細胞神經瘤可輕度延遲強化。②腎上腺腺瘤：包括皮質腺瘤和醛固酮腺瘤，大多有典型的臨床表現和內分泌異常，腎上腺肢體形態常保留，增強掃描呈中等或明顯強化，其內常伴不規則囊變、壞死區。③腎上腺嗜鉻細胞瘤：臨床上常伴陣發性高血壓，尿檢兒茶酚胺代謝產物含量增高，腫瘤較大易發生出血、囊變和壞死，增強后腫瘤實質部分明顯強化，壞死區無強化，結合臨床表現及實驗室檢查易鑒別。④腎上腺癌：病灶體積常常較大，邊界不光整，呈分葉狀，浸潤性生長，可侵犯周圍組織器官，后腹膜轉移常見。增強后不均勻強化，可見明顯強化邊。⑤腎上腺轉移瘤：常有腫瘤原發病史，雙側發病多見，體積較大時可侵犯周圍結構，增強后明顯強化。⑥神經節神經母細胞瘤、神經母細胞瘤：常發生于兒童，成人極其少見。兩者均為惡性腫瘤，可較早發生全身骨轉移，腫瘤易侵犯周圍組織血管，常見囊變、壞死，增強后明顯不均勻強化，腫瘤內多見無定性粗大鈣化。

總之，腎上腺節細胞神經瘤是一種罕見的良性腫瘤，但MR表現具有一定特征性，即病側腎上腺湮滅，腫瘤邊界清晰，塑形生長，周圍組織不受侵犯，T2WI“漩渦征”，延遲強化等。提高對本病的發病機制、病理特點及MR表現的認識，有助于作出正確診斷。

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