小兒先天性馬蹄腎合并腫瘤MSCT診斷3例臨床分析

[摘要] 目的 探討16層螺旋CT在馬蹄腎血供和腫瘤中的診斷價值。 方法 對3例馬蹄腎患者先行16層CT平掃，然后行腎皮質期、實質期及排泄期增強掃描，將掃描數據經薄層重建后傳至工作站，采用多平面重組（MPR）、容積再現（VR）及最大密度投影（MIP）技術進行后處理，觀察馬蹄腎融合的部位及其組織結構以及血供和合并腫瘤情況。結果 馬蹄腎并發腎母細胞瘤1例 ，馬蹄腎并發卵黃囊瘤1例 ，馬蹄腎并發肝臟錯構瘤1例。 結論 16層螺旋CT能夠清楚顯示馬蹄腎的整體形態和細微解剖結構，尤其是血供和合并腫瘤情況，為臨床外科治療提供解剖學依據。

[關鍵詞] 馬蹄腎；腫瘤； 體層攝影術；X線計算機

[中圖分類號] R692.1 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）17-0099-02

馬蹄腎亦稱鐵蹄形腎，為先天性腎融合畸形，馬蹄腎較為罕見，在臨床上合并腫瘤尤為罕見?，F對我院3例馬蹄腎合并腫瘤的臨床資料回顧總結，并復習相關文獻，以加強認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集南京醫科大學附屬南京兒童醫院自2008年1月～2013年2月馬蹄腎合并腫瘤患者資料3例，均為男性，年齡5個月 ～3歲，2例因腹部包塊就診，1例因血尿就診。

1.2 方法

3例均行CT平掃及增強檢查，采用飛利浦Brilliance16排螺旋，管電壓90kV，視野（FOV）3例全部使用常規掃描，2例進行增強檢查，對比劑為碘海醇（300 mg/mL），增強劑量為1.5 mL/kg，注射流率為2.5 mL/s，然后使用1 mm厚度重組：三維重組技術多平面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）及最小密度投影（MinIP）、容積顯示（VR）。

2 結果

3例均為雙腎下極在腹主動脈前方融合，雙腎位置較正常低，上級距離增大，呈倒“八”字形，MIP及VR重組見腹主動脈發出分支供應馬蹄腎峽部組織，部分峽部腎組織引流靜脈進入髂靜脈，雙側輸尿管較短，1例見肝右葉49.4 mm×61.1 mm包塊（圖4），1例見右腎下極45.0 mm×47.9 mm實性腫塊（圖1、圖2），1例見左側后腹膜、腹腔及陰囊內占位（圖3、4）。2例行手術治療，其中1例行根治性腎切除術，病理診斷結果分別為卵黃囊瘤和腎母細胞瘤，1例隨訪失敗，CT診斷結果為肝臟結節性增生或錯構瘤可能。

3 討論

先天性馬蹄腎患者中1/3以上常伴發其他畸形，并發腫瘤的少見[2]，南京醫科大學附屬南京兒童醫院自2008年1月至今通過CT檢查診斷先天性馬蹄腎12例，3例伴有腫瘤，1例為腎內腫瘤，2例為腎外腫瘤。國內外文獻中關于馬蹄腎合并腫瘤的報道不多，主要為腎細胞癌、腎母細胞瘤、錯構瘤，所涉及文獻報道腫瘤幾乎發生于融合腎一側腎臟，無腎外腫瘤報道。我院3例中1例為腎內腫瘤，病理證實為腎母細胞瘤，1例伴發腎外腫瘤，為肝右葉占位，無病理報告，丟失隨訪，1例為腎內外混合占位，病理證實為卵黃囊瘤。先天性馬蹄腎伴發腫瘤的發病率比正常人高出14倍，先天性馬蹄腎伴發腫瘤診斷主要依靠影像學檢查，特別依賴于MSCT平掃及增強檢查，更重要的是它可以通過三維重組（MPR、MIP、VR[5]）充分顯示腎臟血供及合并腫瘤的情況，CT掃描及圖像后處理可直接顯示雙腎下極在腹主動脈前方通過峽部腎組織或纖維組織融合或連接，先天性馬蹄腎峽部組織血供復雜，常有多支動脈供應，絕大部分來源于腹主動脈，部分來源于腸系膜下動脈或者髂動脈，峽部腎組織常單獨發出引流靜脈進入下腔靜脈或者髂靜脈[3，4]。CT增強后MIP、VR重組處理能很好顯示血管結構。本文合并卵黃囊瘤病例中腫塊巨大，腫塊來源于峽部或者侵犯峽部，CT平掃時掩蓋了峽部而容易忽視馬蹄肺的診斷；增強后峽部腎組織能很好的顯示，并且能清晰地顯示腫塊及峽部周圍血管結構，為手術中能妥善處理峽部血管創造條件[5]。

先天性馬蹄腎合并腫瘤主要以手術治療為主，手術治療主要針對并發癥[6]，合并腎內腫瘤行患側根治性腎切除，合并腎外腫瘤往往只對腫瘤行切除術，馬蹄腎畸形如果無臨床癥狀一般不做處理，有并發癥者可針對具體病變對癥處理，最普遍的馬蹄腎手術主要是糾正腎盂輸尿管連接部梗阻。

[參考文獻]

[1] 高志勇. 微創經皮腎鏡取石術治療馬蹄腎結石[J]. 中國現代醫生，2010，48（10）：29-30.

[2] Hellstrom P， Ottelin J， Siniluo to T， et al. Renal cell carcinoma in horseshoe kidney associated with Tumer syndrome and caval extension [J]. Urology， 1989，34：46-48.

[3] Neville H， Ritchey ML， Shamberger RC， et al. The occurrence of wilms tumor in horseshoe kidney：A report from the national wilms tumor study group （NWTSG）[J]. J Pediatr Surg，2002，37（8）：1134-1137.

[4] Krishnan B， Truong LD， Saleh G， et al. Horseshoe kidney is associated with an increased relative risk of primary renal carcinoid tumor[J]. J Urol， 1997， 157（10）：2059-2066.

[5] 何亞奇，唐秉航，李良才，等. 泌尿系統先天異常的多層螺旋CT尿路成像[J]. 中華放射學雜志，2006，40（8）：853-856.

[6] Yohannes P，Smith AD. The endourological managemeng of complications associated with horseshoe kidney[J]. J Urol，2002，168（1）：5-8.

（收稿日期：2013-04-23）