Q開關紫翠寶石激光治療Peutz—Jeghers綜合征色素沉著的療效分析

[摘要]目的：觀察Q開關紫翠寶石激光治療Peutz-Jeghers綜合征色素沉著的臨床療效及不良反應。方法：采用Q開關紫翠寶石激光對18例Peutz-Jeghers綜合征患者的色素沉著進行治療，治療次數1～3次，每次治療間隔3～6個月，根據治療前后的照片對比判定療效。結果：18例患者，11例痊愈（占61.1%），6例顯效（占33.3%），1例有效（占5.6%），總有效率達94.4%，無瘢痕等嚴重不良反應。結論：Q開關紫翠寶石激光治療Peutz-Jeghers綜合征臨床療效佳，不良反應少。

[關鍵詞]Peutz-Jeghers綜合征；Q開關紫翠寶石激光激光；色素沉著；療效

[中圖分類號]R364.2+3 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2013）11-1190-03

Peutz-Jeghers綜合征（Peutz-Jeghers syndro me，PJS）又稱色素沉著-息肉綜合征，最初由Peutz（1921年）和Jeghers（1949年）相繼描述，由此得名。該病為一種常染色體顯性遺傳性疾病，人群發病率大概為1/120 000～1/8300[1]，主要特征為皮膚粘膜色素沉著及多發性胃腸道息肉。色素沉著一般發生在幼兒期，主要分布在口唇粘膜及周圍皮膚，部分患者呈黑唇樣外觀，嚴重影響面部美容。2009年1月～2012年12月，筆者科室應用Q開關紫翠寶石激光治療18例唇部色素沉著患者，并隨訪半年以上，取得了良好的療效。現報道如下。

1 臨床資料

18例均來自門診確診為PJS的患者，男10例，女8例，其中3例有親屬關系。年齡分布2～44歲，平均為28.1歲，病程為1～40年，均為幼年發病。

2 方法

采用 Accolade Q開關紫翠寶石激光治療儀（美國Cynosure公司），選擇波長755nm，光斑直徑2～3mm、 脈沖寬度50ns，脈沖頻率1～10Hz，能量密度5～7J/cm2為治療參數。治療前清潔面部，拍照存檔，一般需要麻醉。治療時局部常規消毒，患者及醫師均帶防護目鏡，無影燈對準治療區，根據患者年齡、皮損形態、顏色、激光照射瞬間皮損的反應選擇能量密度，將激光光柄垂直對準唇部色素沉著逐一照射，治療即刻照射區出現灰白色反應為最佳效果。治療后局部會結一薄痂，外涂抗生素軟膏，予冰袋外敷15～20min，待結痂自行脫落前保持局部干燥清潔，避免搔抓及日曬，避免運動出汗，約7～14天后結痂脫落。治療次數根據色素沉著消退的情況而定，每次間隔3～6個月。

3 療效判定及標準

每次治療前后均在相同的環境和燈光下拍照存檔，隨診時根據照片判定色素消退的百分數。療效判斷標準：痊愈：皮損消退≥90%；顯效：皮損消退60%～89%；有效：皮損消退30%～59%；無效：皮損消退<30%。總有效率=（痊愈例數+顯效例數）/總病例數×100%。每次治療時及治療后記錄不良反應，包括疼痛、腫脹、水皰、色素沉著、瘢痕形成等出現和消退的時間及嚴重程度。

4 結果

4.1 治療結果：18例患者，其中11例痊愈（占61.1%），6例顯效（占33.3%），1例有效（占5.6%），總有效率達94.4%，最少治療1次，最多治療3次，平均為1.67次，其中治療2次的最多，占總人數的55.6%（見表1）。典型病例治療前后照片見圖1～2。

4.2不良反應：治療中所有患者均有不同程度的灼痛感，局部輕度腫脹，約1天內消退。治療后局部無水皰、瘢痕形成，無色素沉著、色素減退等不良反應。隨訪半年以上未見復發。

5 討論

Peutz-Jeghers綜合征是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，已確定的致病基因為定位于染色體19p13.3的STK11基因[2]。典型的色素沉著分布于口唇、齒齦、頰粘膜、口周、鼻周、眼周、指趾等處，組織病理為表皮基底層細胞內黑素細胞增加，黑素增多，真皮淺層有噬黑素細胞[3]；息肉從數枚到百枚不等，可發生于消化道的任何部位，組織病理通常為錯構瘤樣變，可轉變為腺瘤或腺癌，是患胃腸道和胃腸道外多種惡性腫瘤的高危因素[4]。

臨床上可行手術或內鏡下切除胃腸道息肉，但對于色素沉著斑而言，以往的治療方法有液氮冷凍、電灼術、CO2激光治療等，常產生瘢痕、色素改變、感染等，達不到滿意效果。近年來，采用Q開關脈沖激光治療多例PJS患者的色素沉著取得了滿意療效[4-6]。Q開關脈沖激光利用選擇性光熱作用原理，病變的色素顆粒在瞬間吸收特定波長的激光能量后迅速膨脹、破裂，形成細小碎片，而細胞膜框架被完整保留下來，在隨后的炎癥反應中碎片被體內的巨噬細胞吞噬，經酸性水解酶降解或通過淋巴管過濾消除并排出體外；因納秒級超脈沖小于黑素的熱弛豫時間，有效地防止光熱效應對周圍正常組織的破壞，使損傷降到最小，不留瘢痕[7]。

近年來，文獻報道采用Q開關脈沖激光治療PJS色素沉著約1～3次后即有明顯改善，未觀察到色素改變、瘢痕等嚴重并發癥[5-6，8]。本研究結果顯示，采用Q開關紫翠寶石激光治療18例PJS患者，11例痊愈（占61.1%），6例顯效（占33.3%），1例有效（占5.6%），總有效率達94.4%，所有患者治療后均未出現瘢痕和色素異常，充分證明Q開關紫翠寶石激光是一種安全有效的治療PJS色素沉著的方法，治療次數1～3次，平均為1.67次，多數病例經1～2次治療即可獲得顯著療效，具有療程短的優點，且隨著治療次數越多效果越好。其中1例患者經治療后皮損消退<60%，考慮與皮損數量較多，治療次數偏少有關。筆者治療PJS的體會如下： 治療時激光手柄應垂直對準病變部位逐一均勻照射，以照射后局部皮膚即刻變白為宜，能量掌握適度，應逐漸由小到大；②治療結束即可冰敷以減輕灼痛感及局部腫脹甚至起水皰等反應；③治療后局部外用抗生素軟膏，保持創面干燥清潔，勿搔抓結痂，待自然脫落。

總之，Q開關紫翠寶石激光治療PJS色素沉著療效確切、安全性高、起效快，且疼痛程度可耐受，是一種理想的治療方法，值得臨床推廣使用。

[參考文獻]

[1]Wang Z，Chen Y，Wu B，et al.A novel mutation of STK11 gene is associated with Peutz-Jeghers Syndrome in Chinese patients[J].BMC Med Genet，2011，12（1）：161.

[2]Hemminki A，Markie D，Tomlinson I，et al. A serine/threonine kinase gene defective in Peutz-Jeghers syndrome [J].Nature，1998，391（6663）：184-187.

[3]葉超然，曹索奇，胡浪，等. Nd：YAG激光治療色素沉著-息肉綜合征皮損一例[J].中國美容醫學，2013，22（1）：199-200.

[4]Clements A，Robison K，Granai C，et al. A case of Peutz-Jeghers syndrome with breast cancer， bilateral sex cord tumor with annular tubules， and adenoma malignum caused by STK11 gene mutation[J].Int J Gynecol Cancer，2009，19（9）：1591-1594.

[5]童曉榮，李延，劉凌，等. 調Q開關紫翠寶石激光治療40例色素沉著-腸息肉綜合征唇部皮疹的療效觀察[J].中國美容醫學，2012，21（1）：87-88.

[6]Xi Z，Hui Q，Zhong L.Q-switched alexandrite laser treatment of oral labial lentigines in Chinese subjects with Peutz-Jeghers syndrome[J].Dermatol Surg，2009，35（7）：1084-1088.

[7]Kagami S，Asahina A，Watanabe R，et al.Treatment of 153 Japanese patients with Q-switched alexandrite lasers[J].Laers Med Sci，2007，22（3）：159-163.

[8]Li Y，Tong X，Yang J，et al.Q-switched alexandrite laser treatment of facial and labial lentigines associated with Peutz-Jeghers syndrome[J].Photodermatol Photoimmunol Photomed，2012，28（4）：196-199.

[收稿日期]2013-05-13 [修回日期]2013-06-18

編輯/李陽利