軟組織惡性纖維組織細胞瘤的MRI特征與病理分析

[摘要] 目的 探討軟組織內惡性纖維組織細胞瘤的 MRI 表現及病理特征，以提高影像診斷水平。 方法 回顧性分析經手術病理證實的12例軟組織內惡性纖維組織細胞瘤患者的MRI影像及病理資料。 結果 12例腫瘤形態多變，以梭形、類圓形及分葉狀多見。12例中8例T1WI呈稍低信號或等信號，4例呈混雜信號；T2WI均呈混雜高信號，7例腫瘤內可見低信號分隔影，5 例腫瘤可見假包膜，6例腫瘤邊界不清，可見瘤周水腫。MRI增強后腫瘤呈明顯不均勻強化。病理上腫瘤組織成分復雜，主要由纖維母細胞和組織細胞組成，質軟，境界較清，可有假包膜。9例可見壞死或黏液樣變，4例伴出血。 結論 惡性纖維組織細胞瘤的MRI表現與病理特征密切相關。該腫瘤的組織學成分復雜，因此MRI 信號多變，其中 MRI 在病灶定位、出血及壞死囊變方面更具優勢，對軟組織惡性纖維組織細胞瘤的診斷具有重要價值。

[關鍵詞] 惡性纖維組織細胞瘤；軟組織腫瘤；MRI；病理

[中圖分類號] R73 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）19-0075-03

惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）現稱為未分化多形性肉瘤，是起源于間葉組織的惡性腫瘤，占所有軟組織肉瘤的30%。最多發生于四肢、軀干及腹膜后[1]，臨床表現無特異性，惡性度高，易出現復發和轉移，預后差。本文回顧性分析12例經手術病理證實的軟組織 MFH，探討其 MRI 征象及病理特點，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集 2007年1月～2012年12月在我院經手術病理證實的軟組織MFH 12例，男8 例、女 4例。患者年齡 35～66 歲，平均 53 歲。發生于大腿 6例，小腿2例，臀部1例，踝部1例，前臂、上臂各 1 例。所有病例均為單發病灶，病程長短不一，最短3個月，最長4年，1例復發。臨床上主要表現為無痛性或痛性軟組織腫塊。12 例患者均行 MRI 平掃及增強，均行手術及病理檢查。

1.2 檢查方法

使用GE Signa 1.5T超導MRI掃描儀，體部線圈，掃描時取仰臥位，常規行橫斷面FSE T2WI、SE T1WI、矢狀面FSE T2WI及STIR脂肪抑制、DWI及T1WI增強掃描，（T1WI TR 130 ～ 540 ms，TE 2 ～ 13 ms；T2WI TR 4000 ～ 4860 ms，TE 85 ～ 130 ms）層厚5～6 mm，層間距0.5～0.6 mm，視野18～40 cm，矩陣256×256。造影劑采用釓噴酸葡胺（Gd DTPA），按0.1 mmol/kg體重靜脈注射。

2 結果

2.1 MRI所見

12例腫瘤中位于大腿 6例，小腿2例，臀部1例，踝部1例，前臂、上臂各1例，均為單發，封三圖1～3 。腫瘤多呈梭形、類圓形或分葉狀，病灶大小 5.3 ～ 16.9 cm，占位效應明顯，6 例周圍結構不清。腫瘤信號多變，8例腫瘤 T1WI 呈低信號或等信號，其中4例瘤內可見混雜高信號，T2WI 均呈混雜高信號；9例可見T1WI 呈低、T2WI 呈高信號的囊變、壞死區；4例伴出血，T1WI呈高信號；7例腫瘤內可見低信號分隔，如封三圖1A、1B；5例瘤周可見假包膜；6例瘤周可見T2高信號水腫影，1 例病變內見黏液樣改變，T1WI呈稍高信號影，如封三圖1A。增強后腫瘤實性部分多明顯強化，囊變或壞死區無強化，如封三圖2B。12例腫瘤均未見鄰近骨質受侵犯，鄰近皮下脂肪受侵犯 4例，如封三圖2A，2B。見表1。

2.2 病理學所見

大體病理上，12例腫瘤呈梭形、類圓形或分葉狀，質地軟，境界較清，可有假包膜，切面灰白、灰紅、灰黃或棕褐色，大小及形態變異較大，可見出血、壞死及囊性變，腫瘤細胞構成復雜，主要由纖維母細胞和組織細胞組成，此外尚有原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞和多核巨細胞等，瘤細胞異型性十分明顯，核分裂相多見[2]。瘤細胞能產生膠原纖維并形成席紋狀結構，這也就造成了腫瘤形態及表現的多種多樣（封三圖4、5）。大部分腫瘤對波形蛋白（Vim） 、肌動蛋白（Actin） 、巨噬細胞（CD-68） 、抗胰蛋白酶（а-1-AT） 、抗胰糜蛋白酶（а-1-ACT） 呈陽性，少部分對結蛋白（Desmin） 、角蛋白（Keratin） 、S-100蛋白等呈灶性陽性[3]。根據組織學分為多形型、黏液樣型、巨細胞型、炎癥型、血管瘤樣型五型，前兩型通常為高度惡性，其他類型為低度惡性。

3 討論

3.1 臨床病理特點

MFH為起源于具有潛在分化為纖維細胞和組織細胞傾向的未分化間葉細胞[4]，好發于中老年人（50～70 歲），男性多于女性。多發于下肢軟組織，尤其以大腿部多見，其次是上肢的深部軟組織及腹膜后等處，也可發生于骨骼、頭頸部、肺、胸壁、胰腺、肝、腎、腸系膜等部位。文獻報道，75%的病變位于四肢，90%的病變部位較深，常位于肌肉內，10%的病變發生于表淺部位[5]。由 O'Brien和 Stout[6]于 1964 年首先發現和描述并稱為惡性纖維黃色瘤。本組年齡35～66歲，平均年齡 53歲，病灶均位于四肢軟組織內，其中位于下肢者占83.3%，與文獻相符。MFH病因尚不明確，細胞和分子遺傳學研究表明， 59%的MFH發現非隨機的染色體異常，包括端粒融合，環狀和雙著絲粒染色體[7]。有文獻報道惡性腫瘤如骨髓瘤、骨肉瘤等患者接受放療后可繼發MFH。

3.2 MRI 表現與病理基礎

MRI具有良好的軟組織分辨率、多方位成像特點， 對四肢軟組織占位病變的檢出相當敏感，能很好地顯示病變部位、大小、范圍、病灶內的壞死和出血、有無神經血管束的包繞和推移以及同周圍組織結構的關系，目前已廣泛用于軟組織腫瘤的定位、定性診斷和腫瘤分期，是軟組織腫瘤的首選影像學檢查方法。

MFH的MRI表現與病理組織學類型相關，組織學類型不同，其MRI信號也差異較大。該腫瘤大體病理上呈梭形、類圓形或分葉狀，瘤周可見水腫信號，境界多不清楚。本組中5例周圍可見低信號包膜影，與周圍結構較清，腫瘤內可見出血、壞死或囊性變。由于該腫瘤的組織學成分復雜多變，相應的MRI 信號也表現多變，無明顯特征性表現。T1WI 多呈低信號或等信號，T2WI 多呈混雜高信號；壓脂相以高信號為主。當以組織細胞為主時 T2WI 多為高信號，而以纖維細胞成分為主時多呈等或稍低信號。壞死或囊變區在T1WI 上呈低信號，T2WI 上呈高信號； 腫瘤內出血在 T1WI呈高信號，由于含鐵血黃素沉著， T2WI上可出現較為特征性的低信號環。MRI可清楚顯示腫瘤與周圍結構的關系以及浸潤性生長情況，本組中6例與周圍分界不清，4例浸潤皮下脂肪。本組中9例腫瘤可見壞死或囊性變，與文獻[8]報道腫瘤囊變率（約為 63.1%～84%）基本一致。增強后腫瘤實性部分多明顯強化，壞死、囊變區及周圍水腫無強化。本組7例腫瘤內可見低信號分隔，由于MFH富含膠原纖維，其膠原纖維構成腫瘤間質成分，這是腫瘤內低信號分隔的病理基礎。分隔可表現為單條索帶，也可表現為多個囊變區或多個結節之間的低信號分隔帶，增強后分隔未見明顯強化，楊獻峰等證實其為膠原纖維束[9]。分隔并非MFH 的特征性表現，有文獻報道[7-9]，分隔也可見于滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和血管瘤等其他良惡性腫瘤，但惡性腫瘤內分隔多見，有學者認為軟組織腫瘤內出現分隔提示惡性的可能性更大。

MFH 多呈偏心性球形或分葉狀增大，推壓周圍組織，并非浸潤，邊界多較清晰。由于腫瘤擠壓周圍正常組織，形成分層排列且較致密的受壓帶，受壓細胞萎縮形成層狀纖維包膜并包繞腫瘤，使腫瘤表現為一似有邊界的腫瘤，即所謂假包膜，也是MRI在T2WI上表現為包膜樣低信號的病理學基礎。此征象及瘤周水腫與腫瘤的惡性程度有關[10]。本組12例中5例邊界清晰并可見T2WI低信號的假包膜帶，6例可見瘤周水腫，T2WI 表現為瘤周高信號影征象[10]，是惡性程度較高、生長迅速的腫瘤在包膜與正常周圍組織間出現組織反應現象，邊界多不清，無明顯占位效應或軟組織的變形。

3.3 鑒別診斷

主要與MFH鑒別的軟組織常見腫瘤包括纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤及血管瘤等，由于MFH的組織學及形態學差異較大，故其鑒別具有一定困難，最終鑒別依靠病理及免疫組化。但MRI具有高的軟組織分辨率，多參數、多方位成像特點，可清楚地顯示腫瘤的部位、形態、范圍以及與周圍組織的關系，在定位、出血及壞死囊性變方面更具優勢，對軟組織MFH的診斷具有重要價值。可以作為該病術前首選的檢查手段。

總之，MFH具有一定的臨床與MRI特點，當發生于中老年人四肢和軀干、部位較深的呈卵圓形或分葉狀巨大軟組織腫塊，大部分合并周圍水腫而邊緣模糊，T2WI表現混雜高信號，瘤內可見分隔、囊變及出血，增強后腫瘤實性成分明顯強化時，應考慮 MFH 的可能。

[參考文獻]

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[9] 宋 亭，沈 君，丁忠祥，等. 腹膜后脂肪肉瘤的 MRI 表現及病理學分析[J]. 中山大學學報（ 醫學科學版） ，2007，28（1）：83-87.

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（收稿日期：2013-04-11）