胎兒隔離肺畸形的產前超聲診斷與鑒別

張 彤，石偉元，曾靈峰

(郴州市第一人民醫院超聲科，湖南 郴州 423000)

胎兒隔離肺畸形(pulmonary sequestration，PS)是以血管發育異常為基礎的胚胎發育缺陷，其發生率占肺畸形的0.15％～6.40％[1]，屬較少見的胎兒畸形，但在胎兒胸腔疾患中并不少見。本文對29例隔離肺進行超聲診斷，并用彩色多普勒速度圖(color Doppler velocity，CDV)和增強型血流顯示技術(enhance flow，E-flow)顯示病灶區血管，以評價超聲檢查在診斷胎兒隔離肺中的臨床應用價值。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集2008年8月～2013年7月在本科室檢出的經尸檢證實或產后影像學證實的29例胎兒隔離肺病例資料。該29例病例自72 955例彩超產檢中檢出，孕婦年齡20～34歲，平均年齡25歲，孕周18～35周，平均孕周23周。

1.2 產前超聲診斷

采用Aloka-a10、GE730、Philips iU22超聲診斷系統，具備二維、實時三維、彩色多普勒、能量多普勒、E-flow等成像模式，腹部凸陣變頻探頭，探頭頻率2～6 MHz。

孕婦先行胎兒系統彩超檢查，發現胸腔及附近異常回聲后，觀察病變區的二維結構圖像、與周邊組織器官的關系，橫膈、縱膈的偏移、異常團塊血流供應，CDV、E-flow及脈沖多普勒信號，重點觀察血管的起源、走形、回納等。同時對胎兒羊水多少及其他可能合并的畸形如水腫等進行詳細檢查。把獲得的所有資料錄入圖文工作站，以備復查時對比分析。

2 結 果

2.1 基本情況

本組29例胎兒隔離肺中發生在左側者18例，其中2例發生在左上腹，呈高回聲團樣，降主動脈供血(圖1)，經病理證實為隔離肺；發生在右側者11例，其中1例腹主動脈雙支血供；1例是雙胎之一隔離肺畸形。隔離肺團塊最大者40 cm×24 cm，最小15 cm×7 mm。

2.2 合并畸形

29例隔離肺胎兒2例同時合并有肺囊腺瘤畸形，均位于同側；1例羊水過少；1例唇腭裂；1例合并有同側的肺發育不良。

2.3 結局

29例患兒，24例選擇了終止妊娠并進行了尸檢，5例出生，追蹤觀察5例胎兒期均未見明顯的團塊變小(觀察至33周)，出生后均進行了影像學檢查，其中1例在2歲時進行了胸腔微創手術治療。2例電話隨訪至1歲無明顯不適，另2例失訪。

圖1 胎兒隔離肺畸形的產前超聲診斷與鑒別

3 討 論

3.1 畸形特征

隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發育的氣管和支氣管肺芽接收體循環的血液供應而形成的無功能肺組織團塊，可分作葉內型與葉外型兩大類，葉內型罕見。葉外型隔離肺(extraloar sequestrations ELS)與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞，幾乎所有的ELS的動脈血均來自體循環動脈，其中80％為來自胸主動脈或腹主動脈單一血管，靜脈通常回流奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈及肺靜脈。隔離肺通常由超聲檢查發現胸腔內的三角狀高回聲團，邊界清，內部回聲均勻。超聲診斷的關鍵在于顯示高回聲團動脈血流來源于體循環動脈。本文中解剖的病例其主要目的是驗證其血管來源，而血管來源不清往往是誤診及漏診的主因，另外合并肺囊腺瘤時也可以造成漏診。隔離肺合并畸形常有食管胃畸形、支氣管囊腫、先天性囊腺瘤、異位胰腺、脊柱異常等[1]。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 肺囊腺瘤畸形III型 隔離肺與肺囊腺瘤畸形III型超聲表現上類似，均為單側肺葉的均勻一致高回聲團塊，但隔離肺更靠近肺底部，多呈三角狀，供血來源于體循環，有文獻報道少數病灶可出現體循環與肺循環雙重供血使得病灶同時具備隔離肺與囊腺瘤III型的組織學特征[2-3]，此時超聲難以鑒別。

3.2.2 先天性膈疝 先天性膈疝由于膈肌融合不全導致橫膈肌部分缺失，腹腔臟器進入胸腔，80％發生于左側，當突入胸腔組織液體較少而呈高回聲時須與隔離肺鑒別，動態觀察大小及回聲變化、血供的來源是鑒別診斷關鍵。

3.2.3 吸道梗阻 主氣管梗阻時整個肺組織明顯增大，呈高回聲，膈肌向腹腔膨隆，可見擴張的支氣管回聲，易于鑒別。單一側支氣管梗阻時，圖像類似，但高回聲區往往更大，同時擴張的支氣管及血流供應來源可鑒別兩者[4]。

另外隔離肺畸形須與腎上腺腫塊及胸部畸胎瘤等疾病鑒別。

隔離肺不合并其他畸形時預后良好，尤其是動態觀察逐漸變小的病例中，預后更佳，合并其他畸形時視合并畸形的嚴重程度預后不一。

綜上，超聲在診斷先天性隔離肺畸形中能清晰地辨別病灶的位置大小形態、內部回聲及血供來源，結合CDV和E-flow可以很好地和多種疾病鑒別，其中E-flow技術更是對出入病變血管可以更加細微的觀察，重復性好，易于重復，對臨床處理提供參考，有很大價值。

[1]李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2004：242.

[2]Chen HW，Hsu WM，Lu FL，et al.Management of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration innewborns[J].Pediatr Neonatol，2010，51(3):172-177.

[3]廖慧芳,王冰.產前超聲診斷胎兒肺囊性病[J].中國醫學影像技術2012,28：140.

[4]孔軍.超聲診斷胎兒肺部異常的價值[J].中國婦幼保健,2011,26：442.