痛性眼肌麻痹綜合征12例臨床分析

謝會章 魏安銀

(1.北京軍區北戴河療養院，066100；2.中國煤礦工人北戴河療養院，066104)

痛性眼肌麻痹綜合征12例臨床分析

謝會章1魏安銀2

(1.北京軍區北戴河療養院，066100；2.中國煤礦工人北戴河療養院，066104)

目的 探討痛性眼肌麻痹綜合征診斷、鑒別診斷與治療。方法 對12例痛性眼肌麻痹綜合征發病情況、頭痛性質及顱神經受累表現，輔助檢查及治療進行分析。結果 本組12例患者中，眼肌麻痹治愈11例，好轉1例；頭痛多在激素應用后24～72 h緩解。結論 眼肌麻痹綜合征可根據頭痛性質及眼肌麻痹癥狀，結合影像學檢查確診，糖皮質激素治療有特效。

頭痛；眼肌麻痹；激素治療

痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征，多認為病因與海綿竇非特異性炎性肉芽腫有關，臨床較少見，以頭痛及顱神經麻痹為主要臨床表現，需與伴頭痛及眼肌麻痹的其他疾病相鑒別?；仡櫡治?010-07—2013-07我科收治的12例患者的臨床資料，并結合文獻分析報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例患者，男9例，女3例；年齡38～ 66歲，平均(54.83±9.96)歲。其中38～50歲3例，51～55歲3例，56～60歲3例，61～66歲3例。急性起病8例，亞急性起病4例。起病前有勞累病因5例，感冒病史3例，情緒波動2例，無前驅癥狀2例。既往患高血壓5例，糖尿病4例。首診癥狀眼眶疼痛，眼球后疼痛，放射至同側額、顳部，呈持續性脹痛、鉆頂樣或燒灼樣疼痛。本組12例患者中，4例頭痛與眼肌麻痹同時出現；2例先出現眼肌麻痹，2 d后出現頭痛；6例于出現頭痛后次日出現眼肌麻痹。顱神經受損情況，右側8例，左側4例；動眼神經單獨受累5例，動眼神經，滑車神經，外展神經和三叉神經第一支同時受累6例，外展神經受損1例。3例出現視力下降。

1.2 輔助檢查 本組均行頭顱MRI或CT檢查，3例海綿竇區不規則擴大，增強掃描可見強化，其他9例無異常；5例行腰椎穿刺腦脊液檢查，壓力、常規、生化均正常。血常規檢查，白細胞總數＞10.0×109個/L共3例，ESR增快4例，血糖增高4例。

1.3 治療 本組患者均采用皮質類固醇激素治療，首先給予靜脈滴注地塞米松10～15 mg/d，視病情需要連續應用3～7 d，然后改服潑尼松口服，并逐漸減量，同時輔以B族維生素，改善血液循環藥物。3例糖尿病患者根據血糖情況加大胰島素用量。白細胞計數偏高者加用抗生素。

2 結果

頭痛24 h緩解者2例，24～72 h緩解者8例，2例用藥后頭痛逐漸減輕，于1周左右緩解。眼肌麻痹緩解較慢，6例1周內緩解，4例2周后緩解，1例癥狀1個月后逐漸緩解，1例長達2個月眼肌麻痹仍未全恢復。3例視力下降者，其中2例2周內逐漸恢復，1例視力未恢復。

3 討論

疼痛性眼肌麻痹綜合征于1954年首先由Tolosa報道，1961年Hunt等又報道數例，1966年Smith和Taxdal將其命名為Tolosa-Hunt綜合征。目前認為本病是因海綿竇及其附近非特異性炎癥引起[1]。表現為以大量淋巴細胞、漿細胞合成纖維細胞為主要組成的肉芽腫樣病變[2]。主要表現眼眶疼痛并導致動眼神經、外展神經、三叉神經第一支、滑車神經功能障礙。本病的診斷標準首先由Hunt等于1961年提出，隨著神經影像學的進步，國際頭痛協會曾先后于1998、2003年對疼痛性眼肌麻痹綜合征的診斷標準進行修改，經修訂后提出如下診斷標準[3]：①單次發作或多次發作的單側眼眶疼痛，未經治療平均持續數周。②Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ中單支或多支顱神經麻痹，和/或經MRI或活檢證實的肉芽腫。③顱神經麻痹與疼痛同時或在疼痛發作2周內出現。④足量糖皮質激素治療后72 h疼痛和顱神經麻痹緩解。⑤排除其他原因所致的損害。

本組病例以中老年為主，急性或亞急性起病。全部患者均有頭痛，表現眼眶疼痛，眼球后疼痛，放射至同側額、顳部，呈持續性脹痛、鉆頂樣或燒灼樣疼痛。顱神經受損情況，動眼神經單獨受累5例，動眼神經，滑車神經，外展神經和三叉神經第一支同時受累6例，外展神經受損1例。本組病例均無偏頭痛家族史，血糖、腦脊液、頭顱MRI等檢查排除了海綿竇附近其他疾病，起病時間，頭痛性質，顱神經受損情況，激素治療特效，符合痛性眼肌麻痹診斷標準。雖然本組2例先出現顱神經受累，后發作頭痛與診斷標準不一致，國內也見較多報道[4-6]。本組僅有3例MRI檢查出現海綿竇不規則擴大，增強掃描可見強化，頭顱CT檢查均未見異常。考慮MRI較CT敏感，CT檢查對軟組織分辨率差有關。近年來隨著影像學進展，認為MRI是診斷該病最敏感的神經影像學檢查方法，增強MRI應作為首選[7]。

由于本病臨床少見，表現復雜多樣，好發于中老年人，且中老年人為動脈瘤、糖尿病、三叉神經痛及惡性腫瘤高發人群，因而本病容易誤診或漏診。常需要與以頭痛和顱神經受累為主要癥狀的疾病鑒別。①眼肌麻痹性偏頭痛：兩者都有眼肌麻痹和頭痛，但眼肌麻痹性偏頭痛常有家族史，青年多見，累及顱神經以Ⅲ、Ⅵ多見，而第Ⅳ顱神經少見，一般不累及三叉神經。顱神經麻痹一般在頭痛緩解期發生，皮質激素治療無效。②糖尿病性眼肌麻痹：多以動眼神經麻痹最常見，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時根據患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗結果、影像學陰性，營養神經，控制血糖治療后好轉等有助于鑒別。③鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病較為隱匿，常逐漸加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其他癥狀。影像學檢查有助于鑒別。④頸內動脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹，聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對糖皮質激素治療不敏感，MRI對海綿竇的顯示有一定的臨床價值。⑤眶部假瘤：可伴結膜、眼瞼充血及輕度突眼，可累及單個或多個眼肌，易復發，超聲、CT可顯示眶內容物腫脹，主要累及肌肉而區別于痛性眼肌麻痹的特定病變部位。因此，在確診痛性眼肌麻痹綜合征之前，需詳細詢問病史，完善必要檢查，以明確診斷，指導治療。目前已達成共識痛性眼肌麻痹是一個排他性診斷[8]。應該在排除其他相關疾病和原因所致的痛性眼肌麻痹。對臨床療效欠佳者，應定期隨訪防止誤診，隨著MRI技術的不斷發展，運用不等成像序列方法，增加了海綿竇區域病變特別是微小病變的檢出，提供了痛性眼肌麻痹的影像學證據，有助于提高診斷率。

本組患者通過皮質類固醇治療后，療效肯定，同時給予抗生素、營養神經劑、B族維生素藥物治療，可加快癥狀緩解，聯合高壓氧可達到協同、增進療效[9]。應注意使用激素時用量以個體情況及病情而定，遵循足量、足療程的治療原則，以防復發，對復發病例應再用原治療方法。若有感染病史，血常規白細胞計數增高，開始時常規加用抗生素，若患有高血壓、糖尿病史，首先在控制好血壓、血糖的基礎上使用激素，并注意用量，以免血壓、血糖波動太大?？傊?，本病的預后是令人樂觀的，僅少數患者遺留顱神經受損的后遺癥。

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2014-03-10)

1005-619X(2014)08-0718-02

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.031