肖啟 許紅燕 李平 亢明
以精神癥狀首發的麻痹性癡呆誤診原因分析
肖啟 許紅燕 李平 亢明
麻痹性癡呆是神經梅毒中最嚴重類型。解放前和解放初期,國內精神病院中麻痹性癡呆患者在廣州、成都、沈陽等地占住院人數的10%[1]。建國后本病逐漸消失,近30多年來,隨著梅毒發病率的升高,麻痹性癡呆患者數也逐漸增多。由于梅毒的潛伏期長達5年到幾十年,不易被發現,因此,誤診率也較高[2-3]。筆者對7例曾被誤診為其它精神障礙的麻痹性癡呆患者進行誤診原因分析,提出防范措施,以提高對本病的認識和診治率,降低誤診率,現將結果報道如下。
1.1 一般資料 我院2012-01—2013-12出院患者中被明確診斷為麻痹性癡呆且平均住院時間≥3周者7例,男4例,女3例,均為漢族;年齡24~55歲,平均(42± 9.52)歲;農民4例,無固定職業者2例,退休1例;小學文化4例,初中2例,高中1例。所有患者均被誤診為精神病性精神障礙,誤診率100%。納入標準∶符合麻痹性癡呆的診斷標準[4];簡易智力狀態檢查量表(MMSE)評分[5]∶小學文化≤20分,初中以上文化≤24分。
1.2 冶游史和潛伏期 4例承認有冶游史,3例否認有冶游史,其中2例親屬反映有接觸異性情況。根據其家屬提供的相關資料,潛伏期8~25年,平均(21.86±8.42)年。
1.3 誤診原因和診斷 誤診原因有對麻痹性癡呆認識不夠、病史了解不全、精神檢查不詳細、體格檢查不全和缺乏相應的實驗室檢查,其中患者及家屬對冶游史的隱瞞是誤診的主要原因。本組患者誤診為精神分裂癥4例,躁狂癥3例,其中合并有精神活性物質所致精神障礙、胸椎骨折各1例。既往均未發現有梅毒病史,也未進行相應檢查及治療。
1.4 臨床表現 7例患者中均出現不同程度的智能損害、記憶力下降、個性改變等表現,其中2例患者還出現定向障礙。7例患者中4例出現幻覺、妄想等精神病性癥狀,3例出現情緒不穩、易激惹等情感癥狀。主要的神經精神癥狀表現為∶(1)神經系統癥狀:典型的阿-羅氏瞳孔特征4例,出現言語、書寫、運動功能喪失1例。(2)精神癥狀:均有不同程度的意識模糊不清,對時間、地點、人物部分定向障礙,注意力不集中、渙散,近事記憶差,理解困難、判斷力、計算力有誤,動作無目的性,怪異行為如幼稚、沖動傷人、脫衣褲、亂跑、喊叫或違拗、摸索動作等,癥狀呈晝輕夜重。在此基礎上,出現了類精神分裂癥和類情感障礙疾病的臨床表現:①類精神分裂癥:4例表現為有豐富的幻視、幻聽,妄想(有被害、關系妄想等),情感不協調,怪異行為;②類躁狂發作:3例表現為情感高漲、易激惹、表情欣快或愚蠢幼稚、活動增多、好管閑事、動作雜亂等,伴有夸大、妄想,內容不固定、易變。
1.5 輔助檢查
1.5.1 實驗室檢查 快速血漿反應素試驗(RPR):7例檢查均呈陽性,滴度1∶8以上;血清梅毒螺旋體特異性抗體(TPHA)檢查:7例trust滴度試驗均呈陽性;腦脊液梅毒螺旋抗體(TPPA)檢出率為100%。
1.5.2 心理量表評定 7例患者MMSE評分陽性測試分值為8~20分,平均(12.40±4.03)分,結果顯示均為中重度癡呆。
1.5.3 腦電圖和影像學檢查 1例患者腦電圖輕度異常,其余均正常。7例患者均行顱腦CT檢查,結果提示1例腦室擴大、側腦室前角擴大尤為明顯、腦萎縮、老年性改變,1例極重度癡呆為廣泛性腦萎縮,其余5例無殊。1例患者胸椎X線檢查示胸椎骨折。
1.6 診斷、鑒別診斷 符合器質性精神障礙的診斷標準[6],血清或腦脊液梅毒特異性抗體陽性。2例患者雖有腦萎縮,但是其起病年齡過早,且無引起癡呆的器質疾病,除了阿-羅氏瞳孔以外,無神經科體征及癥狀,血清或腦脊液梅毒特異性抗體陽性,無腦外傷、中毒史,可以排除其它腦器質性精神障礙。
1.7 治療及預后 確診后行正規驅梅治療及抗精神病藥物治療,其中驅梅藥物為青霉素1200~2400萬U/d,分3~4次靜脈滴注,連續14d系統治療,再予芐星青霉素G 240萬U肌肉注射,1次/周,連續3周。同時輔以改善腦循環、腦代謝及營養神經藥物,如腦蛋白水解物注射液、胞二磷膽堿注射液、奧拉西坦片等。根據臨床表現分別給予抗精神病藥物奧氮平、喹硫平、氟哌啶醇及情緒穩定劑丙戊酸鈉、碳酸鋰等治療。治療1個月內精神病性癥狀消失3例,好轉4例;7例患者中智能改善1例,其中2例治療2個月內精神癥狀消失而停用抗精神病藥物,精神癥狀復發,繼續使用抗精神病藥物1個月后精神病性癥狀消失。
麻痹性癡呆是由梅毒螺旋體直接侵入中樞神經系統引起的一種慢性腦膜腦炎,是晚期神經梅毒中最嚴重的類型,多在初次感染梅毒后5~25年發病,占神經梅毒的5%[7]。梅毒螺旋體侵入神經系統的時間大約在初期感染后的3個月~1年半,大部分神經梅毒為梅毒早期未經徹底治療的患者,多于感染后10~30年后出現神經系統損害表現,以精神癥狀為首發的麻痹性癡呆在臨床中誤診率高,誤診率高達到70~100%[8-9]。本病發展極為緩慢,初始時癥狀輕不易發現,逐漸出現類神經癥癥狀,記憶力逐漸減退,性格改變,但仍未就醫;當患者出現明顯幻覺、妄想、情感癥狀及行為異常,嚴重影響家人生活時才來就醫。
2.1 誤診原因 梅毒螺旋體侵犯大腦引起的病理變化涉及中樞神經系統的各個部位,出現的癥狀及體征多種多樣,其表現可以翻版任何器質性疾病[4]。臨床上常以進行性癡呆、精神行為異常為主要特點,早期常表現為神經癥癥狀、進行性記憶力減退、性格改變、精神病性癥狀,部分患者出現癲癇發作、阿-羅氏瞳孔等,如果早期予以重視,不難與功能性精神障礙相鑒別;晚期以全面性癡呆為終結。以精神病性癥狀、情感癥狀為首發癥狀表現豐富,精神癥狀不典型的患者在臨床上常被誤診為各種精神病,如精神分裂癥和躁狂癥等。造成誤診原因有∶(1)對麻痹性癡呆病理基礎、臨床表現認識不夠,忽視梅毒表現的多樣化,對有無冶游史及梅毒感染等病史未了解,影響醫師的診斷思路,特別是年輕醫師經驗不足,易忽略該病,本組中有4例經仔細了解有冶游史;(2)受傳統文化的影響,不愿承認自己有冶游史,本組中1例不僅有親屬證明有冶游史,血清或腦脊液梅毒特異性抗體陽性,給予青霉素和抗精神藥物治療明顯好轉,但仍堅持否認有不潔性交史;(3)本病起病極為緩慢,多不被人注意[10],這也是造成誤診的一個重要因素;(4)受診斷思維方式局限性的影響,對以精神癥狀為首發的患者,其臨床表現復雜多變,缺乏特征性癥狀;精神檢查不全面,只看到患者的精神病癥狀,忽略了對認知功能障礙的檢查;對于智能檢查不合作,影像學又無特異性改變的,多誤認為是患者不合作或精神癥狀影響了其智能檢測結果,而考慮功能性精神障礙,忽視了器質性精神障礙,特別是麻痹性癡呆;(5)精神科醫師習慣了對癥治療,忽視了體格檢查,缺乏器質性疾病所致精神障礙的意識,未進行血清、腦脊液梅毒抗體的檢測等。本組中4例患者有典型的阿-羅氏瞳孔,入院未被發現,當梅毒檢測陽性結果出來后,醫師反查時才發現;(6)部分醫師墨守成規,知識僵化,未閱讀近年來相關精神科雜志,更未關注梅毒所致精神障礙逐漸增多的報道。
2.2 誤診的防范措施 (1)近十多年來,隨著吸毒和婚外性生活人群的增加,梅毒感染的人數逐漸增多,以精神障礙為首發癥狀的麻痹性癡呆并不少見,臨床精神科醫師應提高對麻痹性癡呆的認識,重視對麻痹性癡呆的診斷和鑒別診斷;(2)血清學和腦脊液梅毒抗體檢測是診斷麻痹性癡呆的重要依據;對成年特別是中老年患者以精神障礙為首發癥狀、初次就診的精神患者,精神科應將血清學梅毒實驗室檢查作為常規檢查,以及時排除或診斷麻痹性癡呆;(3)應重視對精神病患者病史的了解,特別是既往史、個人史以及有無輸血史、梅毒病史、冶游史或皮膚損害(各種皮膚損害、皮疹)等情況;(4)深入、全面精神檢查和體格檢查是防止誤診的重要環節,特別是對認知功能檢查和阿-羅氏瞳孔的檢查;(5)加強自身學習,關注和了解精神科疾病發展變化方向及動態,提高診療水平。目前,由于抗生素的廣泛使用,梅毒治療不徹底導致癥狀和體征不典型,以精神病癥狀首發且不典型的患者數逐漸增多,臨床表現多樣且無特異性,缺乏相應的神經系統陽性體征,因此,醫師應認真落實上述防范措施,進行全面的綜合分析,方能提高麻痹性癡呆早期診斷準確率,降低誤診率。
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2014-04-08)
(本文編輯:嚴瑋雯)
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