陣發性伴有顱自主神經癥狀的短暫性偏側神經痛樣頭痛1例

黃睿 顏政 董瑩瑩 朱成飛

●病例報告

陣發性伴有顱自主神經癥狀的短暫性偏側神經痛樣頭痛1例

黃睿 顏政 董瑩瑩 朱成飛

患者 女，65歲，2014-08-03因“頭痛8年，加重5d”入院。患者8年前于洗臉時突感右側額部燒灼感，隨后如“橡皮筋逐漸拉長樣”劇痛，最后如“沸水冒氣泡樣”跳痛，伴右眼流淚、無法睜眼和右側面部皮膚發紅，整個過程持續約30s，自行緩解。此后2周，類似癥狀反復發作5～6次/d，故求治于中醫。服用中藥3年，頭痛發作次數減少，隔月1次至1～2次/月不等。5年前頭痛加重，發作頻率增高，平均每月發作1～2d，10余次/d(其中2013-10—2014-06有一連續的緩解期)。1年半前出現左下肢浮腫，清晨減輕，午后加重；頭痛發作期左下肢變細，皮膚發黑，頭痛緩解期左下肢外觀恢復正常；未明確診治。本次入院前5d，頭痛加劇，患者自述頭痛發作前“有一股氣流從上腹部逐漸上升至咽喉部”，每天發作多達數百次，難以忍受。發作時不伴結膜充血，無眼前閃光和暗點，無畏光、畏聲，無惡心、嘔吐；觸碰右側頭面部不會誘發頭痛。外院診斷∶右側三叉神經痛,予口服卡馬西平片0.1g，2次/d，治療無效。本次入院查體：體溫 37.6°C，脈搏96次/min，呼吸 20次/min，血壓 140/100 mmHg，意識清楚，無神經系統定位體征。雙下肢無浮腫，左小腿皮膚色素沉著，無頭痛既往史和家族史。輔助檢查：空腹血糖6.23mmol/L，OGTT試驗餐后2h血糖8.59mmol/L，提示糖耐量異常；腫瘤標志物、乙肝三系、凝血功能、大便常規、同型半胱氨酸、血常規、血沉、尿常規、梅毒常規、艾滋病抗體、風濕全套（含CCP）、抗核抗體系列、HLA-B27、抗心磷脂抗體均在正常范圍；頭顱MRI示雙側放射冠區及側腦室旁少許斑點狀異常信號，符合脫髓鞘改變；頭顱MRA未見異常；三叉神經磁共振斷層血管成像（magnetic resonance tomographic angiography，MRTA）未見異常；雙下肢深靜脈B超未見異常。初步診斷：右側三叉神經痛。予口服阿米替林片12.5mg，3次/d，次日查房患者訴頭痛無任何改善；停阿米替林片，予卡馬西平片0.1g，3次/d+維拉帕米片60mg，1次/d；第3天訴頭痛發作1次，第4天改為維拉帕米片60mg，2次/d；之后訴無頭痛發作，但感右額部輕微發脹；第10天改為維拉帕米片80mg，2次/d，頭脹好轉。入院第6天出現左下肢浮腫，左下肢深靜脈B超提示左股淺靜脈血栓形成，予皮下注射低分子肝素鈣針0.4ml，1次/d，抗凝治療。參照國際頭痛疾病分類第3版，該患者診斷為陣發性伴有顱自主神經癥狀的短暫性偏側神經痛樣頭痛（short-lasting unilateral neuralgiform headaches with cranialautonomic symptoms，SUNA）。

討論 SUNA屬于三叉神經自主神經性頭痛（trigeminal autonomic cephalalgia，TAC）。根據國際頭痛疾病分類第3版，SUNA診斷依據：（1）至少20次頭痛發作符合標準（2）～（4）；（2）中度或重度單側頭痛,分布于眼眶、眼眶上、顳部或其他三叉神經分布區,持續1～600s,可以是單次劇痛發作、一簇劇痛發作或鋸齒波模式發作；（3）僅有1個或沒有與頭痛同側的以下顱自主神經癥狀或體征：①結膜充血和/或流淚，②鼻塞和/或流涕，③眼瞼水腫，④前額和面部出汗，⑤前額和面部發紅，⑥耳悶感，⑦瞳孔縮小和/或上瞼下垂；（4）疾病活動期內一半以上時間每天發作至少1次；（5）不能更好地被“國際頭痛疾病分類第3版”中的其他疾病解釋。SUNA包括陣發性SUNA和慢性SUNA。如至少兩簇頭痛發作持續7d至1年，頭痛緩解期＞1個月，為陣發性SUNA；如頭痛緩解期＜1個月，或沒有頭痛緩解期，持續至少1年，為慢性SUNA。如果結膜充血和流淚同時出現，應診斷為短暫的伴有結膜充血和流淚的偏側神經痛樣頭痛發作（short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT）。國外有文獻報道[1]，抗癲癇藥物尤其是拉莫三嗪對SUNA可能有效，但藥物治療通常療效不令人滿意。

容易與陣發性SUNA相混淆的疾病有三叉神經痛和叢集性頭痛。三叉神經痛在頭痛發作間歇期有不應期，常有扳機點，無顱自主神經癥狀，與陣發性SUNA不同。叢集性頭痛好發于青年男性，發作時間較固定，每次頭痛持續時間長（15～180min），可與陣發性SUNA相鑒別。

參照國際頭痛疾病分類第3版，該患者診斷為陣發性SUNA。由于頭痛發作時無結膜充血，故不能歸類為SUNCT。該患者腫瘤標志物、梅毒常規、艾滋病抗體、免疫系列、頭顱MRI、MRA和三叉神經MRTA未見明顯異常，可以排除后顱窩占位、垂體腫瘤、三叉神經畸形血管壓迫和其他經常報道與SUNA/SUNCT綜合征伴隨的情況[2]。

該患者右眼流淚、右面部發紅，考慮為顱自主神經癥狀；顱自主神經癥狀可能歸因于下丘腦三叉神經自主反射的中樞去抑制，下丘腦與三叉神經間存在直接的聯系，在自主神經和疼痛，特別是三叉神經血管的疼痛通路上起調節作用[3]。而頭痛發作前的先兆（自述“有一股氣流從上腹部逐漸上升至咽喉部”）和左下肢皮膚顏色隨頭痛發生的變化，考慮為軀體自主神經癥狀；據筆者所知，這是首次在陣發性SUNA病例中報道軀體自主神經癥狀，筆者推測丘腦參與了軀體自主神經癥狀的發作。

當前，臨床醫生對陣發性SUNA多采取與三叉神經痛類似的治療策略，但療效差。國外有應用拉莫三嗪和加巴噴丁完全控制的病例[4-5]。國內報道托吡酯完全控制兩例[6]，卡馬西平完全控制1例[7]。該患者頭痛發作同時具有叢集性頭痛和三叉神經痛的特點，筆者聯合使用維拉帕米片和卡馬西平片，取得了較為滿意的預防效果。

[1]Cohen A S,Matharu M S,Goadsby P J．Trigeminal autonomic cephalalgias:Cur-

[4]Leone M,Rigamonti A,Usai S,et al．Two new SUNCT cases responsive to lamotrigine[J]．Cephalalgia,2000,20:845．

[5]Graff,Radford S B．SUNCT syndrom is responsive to gabapentin(Neurontin)[J]．Cephalalgia,2000,20:515．

[6]儲旭華．妥泰治療4例SUNCT綜合征的療效觀察[J]．臨床神經病學雜志,2005,18(2): 116．

[7]楊永森,李幼萍,陶霞,等．SUNCT綜合征1例[J]．疑難病雜志,2008,7(10):6． rent and future treatments[J]．Headache, 2007,47:969-980．

[2]Matharu M S,Goadsby P J．Sudden U-nilateral Neuralgiform Pain with Conjunctival Injection and Tearing//The Headaches[M]．3rd ed．Philadelphia:Lippincott Williams and Wilkins,2006:851-854．

[3]Goadsby P J,Lipton R B．A review of paroxysmal hemicranias,SUNCT syndrome andothershort-lastingheadaches with autonomic feature,including new cases[J]．Brain,1997,120:193-209．

2014-09-03）

（本文編輯：沈昱平）

318000 臺州市中心醫院神經內科

顏政，E-mail：yanz@enzemed. com