胸部孤立性纖維瘤CT影像特點的臨床分析

陳 波

（吉林省白城中心醫院，吉林 白城 137000）

胸部孤立性纖維瘤CT影像特點的臨床分析

陳 波

（吉林省白城中心醫院，吉林 白城 137000）

胸部孤立型纖維性腫瘤；CT影像特點；病理診斷；免疫組織化學診斷；臨床分析

孤立型纖維性腫瘤由Klemperer和Rabin在1931年最先報道[1]，是臨床相當少見的間質源性腫瘤[2]，發病年齡無特異性，男女性別幾乎無差別。腫瘤的發病部位廣泛，以胸膜較多見，亦可見于縱隔、肺、肝、腎、眼眶、腦膜等部位。因孤立型纖維性瘤形態學會發生變異，有時會造成誤診或難以作出鑒別診斷。近年來，學者認為孤立型纖維性瘤可能起源于CD34陽性樹突狀細胞，其免疫組織化學Vimentin， bcl-2亦表達陽性。大部分孤立型纖維性瘤為良性，但其生物學行為難以預料。大約10%有侵襲性行為，必須進行長期隨訪。因此，正確診斷對治療和評估預后具有重要意義。本文通過分析34例經穿刺或病理證實的孤立型纖維性瘤病例，旨在探討該疾病的影像學表現和鑒別診斷，為提高正確診斷率提供可靠的依據。現將結果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

以我院近5年來經手術病理證實的34例胸部孤立型纖維性瘤患者作為研究對象，其中男患18例，女患16例；年齡介于13～70歲之間，中位年齡48歲；從發生部位看，14例位于縱隔內，11例位于胸膈，9例位于肺組織內。

1.2 方法和結果判斷

所有病例患者均行GE64排螺旋CT掃描，行平掃及多期增強掃描31例，僅常規平掃檢查3例。所有病例均采用5 mm層厚、5 mm層間距重建，部分病例進行多平面重建（MPR）。由2名具有中級以上職稱的影像醫師共同對所有CT圖像進行回顧性分析，意見有分歧時，協商取得一致結果。從大小、形態、邊緣、密度、鈣化及強化程度等方面評價腫瘤的CT表現。

2 結 果

2.1 腫瘤大小、形態和邊緣與鄰近組織結構關系

所有患者腫塊大小不一，最大者病灶（約91 mm×164 mm× 121 mm）位于前上縱隔，邊緣可見大片狀脂肪密度影，壓迫包繞大血管，侵襲性生長，周圍脂肪間隙消失，增強掃描呈漸進性輕度強化特點，左側胸膜腔內可見少量積液影像。胸部病灶最小者病灶（約35 mm×13 mm×27 mm）位于右上胸壁胸膜處，為孤立小結節，僅常規平掃檢查，與胸膜關系密切，邊緣清楚。

本組患者手術結果顯示腫塊形態各異，28例患者為類圓形或橢圓形軟組織樣腫塊，部分形態不規則。肺內（6例）、胸膜（6例）和縱隔（8例）孤立型纖維性瘤周圍可見細條狀或帶狀肺不張影像，形狀像“帽狀”。8例患者可見腫瘤假包膜，腫塊邊緣與周圍組織界限模糊或呈侵襲性生長者6例，病灶侵及鄰近肋骨致骨質破壞者4例。

2.2 腫瘤實質是否鈣化、腫瘤密度及強化特點

所有患者中，病灶內可見散在點狀鈣化者4例，CT平掃顯示腫塊較小者一般密度均勻，與周圍組織呈等或稍高密度的軟組織腫塊影者28例，較大腫瘤可見淺分葉者12例，6例患者腫瘤呈菜花狀，邊緣欠規則，部分體積較大病灶內部有灶性囊變壞死區。

本組病例顯示腫瘤強化程度與體積大小無明顯相關性，CT增強掃描顯示體積較小的腫瘤大多不強化或輕度強化，相對較均勻；26例較大腫瘤實質部分強化明顯，呈不均勻地圖樣、蜂窩樣強化，高低密度混雜區沒有明顯的界限區別，其中內見放射狀粗大的滋養血管影者8例，呈漸進性強化趨勢者12例，延遲掃描高密度強化區域有所擴大，與低密度區相間呈裂隙狀。4例患者較大病灶增強各期強化不明顯，2例位于上中縱隔，2例位于右側心膈角區，2例左側胸膜腔內可見少量積液。所有病例均未見區域淋巴結腫大表現。

3 討 論

3.1 病理特點

孤立型纖維性瘤多發生在成人，年齡跨度大，以中年人多發，病程長，病變多發生于肺及胸膜，縱隔少見。病灶較小一般無明顯癥狀[3]，而臨床癥狀的出現很可能是腫瘤增大引起的壓迫阻塞或病理學改變所致，文獻報道75%的較大腫塊會出現癥狀[4]。本組有8例胸膜孤立型纖維性瘤患者，發現出現胸痛、咳嗽及呼吸困難癥狀的患者其腫瘤直徑均＞10 cm。孤立型纖維性瘤腫瘤多單發，大小不等，大多病灶包膜完整或邊緣銳利清楚。切面呈灰白色，實性或伴囊性改變、也可伴黏液樣變性和出血區。少部分病例切面無實質成分完全呈黏液樣變，部分伴有鈣化，文獻報道7%～26%的病例可出現點條狀或粗大簇狀壞死性鈣化[5]。部分伴有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長的腫物大多具有局部侵襲性或為惡性腫瘤[6]。腫瘤細胞以梭形細胞為主，細胞排列的典型表現為無特征性結構[7]，其特點是細胞稀疏區和細胞密集區同時存在，細胞間質內血管增生明顯，部分血管具有血管外皮細胞瘤樣分支狀血管。

3.2 CT影像特點

在CT上孤立型纖維性瘤平掃表現為圓形、卵圓形孤立性腫塊，邊界一般較清楚，密度均勻或不均勻，腫瘤密度不均勻的原因可能與腫瘤體積較大，病灶中心供血不足而發生壞死和囊變有關，也可能與腫瘤的病理類型不同有關。有或者沒有分葉，但分葉不是該腫瘤的惡性征象[8]。該腫瘤大多為良性，呈惡性侵襲性生長比較少見。大部分孤立型纖維性瘤起源于胸膜孤立型纖維性瘤，而又以臟層胸膜居多，腫瘤較小時常寬基底附著于胸膜表面，突向肺內或從肋間隙向胸壁突出，病灶主體在肺外，腫瘤較大時，胸膜病變可找到蒂與胸膜相連，與腫瘤相鄰的肺組織受壓變形和腫塊邊緣的逐漸變窄提示腫瘤起源于胸膜較為可靠的征象（即蒂征）[9]，瘤蒂有助于腫瘤的定位及定性診斷[10]，較大腫瘤可出現囊變、壞死或黏液變性，并且腫瘤越大，發生囊變、壞死或黏液變性的概率越大[11]。多期增強掃描腫瘤強化程度與腫瘤體積關系不大，本組病例顯示體積較小腫瘤輕度強化或不強化，部分體積較大腫瘤實質部分輕中度至高度強化，以動脈期強化為主，靜脈期及延遲期腫瘤持續強化，且多表現為不均勻強化，一般呈花斑狀、裂隙狀或地圖狀，部分較大腫塊不均勻明顯強化可能與腫瘤細胞的無特征性結構有關[7]，即與腫瘤細胞排列有關，腫瘤細胞密集區域與血管外皮瘤樣區域強化明顯，而細胞稀疏區域和纖維間隔強化不明顯，多種區域混雜該典型強化特點，碘對比劑在兩種細胞群落分隔間隙內聚集，可能是導致腫瘤呈現持續強化特點的原因。鑒別診斷上孤立型纖維性瘤主要與胸膜間皮瘤相鑒別，胸膜間皮瘤大多表現為多發或彌漫的胸膜結節或腫塊，極少表現為孤立或局限性病變，且胸膜間皮瘤經常見胸膜腔內積液表現，孤立型纖維性瘤的不均勻強化特點也有利于與胸膜間皮瘤進行鑒別。孤立型纖維性瘤一般無淋巴結腫大及胸水表現。CT對孤立型纖維性瘤良惡性的判斷上也有較大幫助，腫瘤體積較大或有出血和壞死、局部復發、胸腔內播散或鄰近骨質破壞等應考慮傾向惡性，文獻報道惡性孤立型纖維性瘤占10%～23%[6]。

綜上所述，高分辨率螺旋CT對于孤立型纖維性瘤的定性和定位診斷具有重要的價值，結合既往病史、臨床癥狀，術前能做出準確診斷，確診有賴于病理學與免疫組織化學診斷。

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R445.3

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1671-8194（2014）16-0248-02