鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤的MRI表現及臨床價值研究

廖榮信* 張亞林 瞿中威 鄒高偉 陳德強 周理超

（長沙市中心醫院放射科，湖南 長沙 410004）

鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤的MRI表現及臨床價值研究

廖榮信* 張亞林 瞿中威 鄒高偉 陳德強 周理超

（長沙市中心醫院放射科，湖南 長沙 410004）

目的 探討鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤磁共振表現及臨床價值。方法 選取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例經臨床病理確診的鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤患者，對其臨床資料、病理資料以及磁共振資料進行回顧性分析。結果 本組所選取的11例患者，其中8例病變于篩竇處，3例病變部位于鼻中隔處，均累及多個鼻竇、前顱窩底腦膜以及眼眶。其中T1W1圖像呈不均性低信號者7例；呈均勻等信號者2例；以均勻等信號為主，其內見散在小片狀、小點狀高信號者2例。T2W1圖像主要表現為稍高信號者8例，呈混雜片狀分布的低信號者3例；其中以稍高信號為主，其間見散在片狀、小點狀更高信號者2例。增強掃描后，7例患者腫瘤邊界顯示清晰，11例腫瘤病灶區均呈不均勻的明顯強化。腫瘤區可見骨質破壞和骨質推壓改變。結論 MRI不僅準確的顯示ERMS的具體部位、范圍，而且能基本反應病變內部組織成分及其變化情況，對ERMS的診斷、治療和判斷預后有著重要臨床意義。

鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤；磁共振；臨床價值

橫紋肌肉瘤是具有向橫紋肌細胞產生分化潛能的一種未分化原始間葉細胞的惡性腫瘤，多來源于橫紋肌組織或向橫紋肌分化的間葉組織。此病可發生在身體的多個器官，該病在臨床并不多見，發生于鼻竇者尤其少見。該病臨床表現無明顯特征，術前極易出現誤診漏診情況[1]。筆者選取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例經臨床病理確診的鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤患者，對其臨床資料、病理資料以及磁共振資料進行回顧性分析，現將其總結如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例經臨床病理確診的鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤患者，對其臨床資料、病理資料以及磁共振資料進行回顧性分析。其中男7例，女4例，年齡3～28歲，平均年齡7.5歲。

1.2 方法

所選取的11例患者，采用PHILIPS Intra 1.5T超導MR成像儀，用頭頸部線圈以自旋回波（SE）T1WI序列、快速自旋回波（TSE）T2WI序列及STIR序列行矢狀位、冠狀位和橫斷位掃描成像，層厚3.0～5.0 mm，層距0.5 mm，視野220 mm×180 mm，采集次數1～2次，T1WITR/ TE：596 ms/15 ms，T2WITR/TE：4848 ms/110 ms，STIRTR/TE：5233 ms/110 ms。平掃后行自旋回波（SE）序列T1WI增強掃描，對比劑Dd-DTPA 0.1 mmol/kg經靜脈團注，并于橫斷位、冠狀位及矢狀位成像。

對所選取的11例患者的臨床資料、病理特征以及磁共振資料進行回顧性分析，其中磁共振的影像資料由兩位醫師進行分析，分析患者病灶的周圍侵犯情況、瘤內出血、骨質侵犯情況、強化方式、信號、邊界以及范圍。如在分析過程中，兩位醫師意見不一致，通過商討達成一致。

2 結 果

患者主要臨床癥狀表現為：其中2例眼球活動受限，2例嗅覺下降，5例涕中帶血，3例視力下降，3例眼球突出，9例鼻塞。本組所選取的11例患者，經磁共振檢查示8例病變位于篩竇處，3例病變位于鼻中隔處，均累及多個鼻竇、前顱窩底腦膜以及眼眶。病變同腦灰質進行比較，其中T1W1圖像呈不均性低信號者7例；呈均勻等信號者2例；以均勻等信號為主，其內見散在小片狀、小點狀高信號者2例。T2W1圖像主要表現為稍高信號者8例，呈混雜片狀分布的低信號者3例；其中以稍高信號為主，其間見散在片狀、小點狀更高信號者2例。增強掃描后，7例患者腫瘤邊界顯示清晰，11例腫瘤病灶區均呈不均勻的明顯強化，大部分呈環形強化或葡萄樣強化。所選取的11例均出現不同程度的骨質破壞和骨質推壓改變，可見殘存骨質存在于骨質破壞區。

3 討 論

胚胎型橫紋肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）是橫紋肌肉瘤中最常見的一種亞型，發病率約占橫紋肌肉瘤的60%～80%[2,3]。鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤一般累及多個鼻竇，可造成周圍結構的侵犯以及廣泛的骨質破壞[4]，好發于兒童及青少年，男性多于女性，是一種具有明顯侵襲性的高度惡性腫瘤，早期即可沿血管、淋巴管引起廣泛轉移，患者年齡較小，病情發展較快。組織病理學上，通常表現為分化不良的小圓細胞，并不具備橫紋肌母細胞的形態學特征，有學者統計認為此類分化不良病理類型占橫紋肌肉瘤的20%～60%[5]。

由于鼻竇鼻腔為空腔器官，其內空腔相互交通，骨質間隔較菲薄，并且ERMS侵襲性強，故腫瘤常常累及眼眶及前顱窩底腦膜等周圍器官。同腦灰質信號相比較，鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤的MR表現，在T1W1序列多為等信號或稍低信號，在T2W1序列上多為不均勻的高信號，部分患者腫瘤內可見出血灶，根據出血時間長短不同，出血灶可表現為等、高或低信號；增強掃描之后病變邊界顯示清晰，腫瘤病灶區出現不均勻的明顯強化，大部分呈環形強化或葡萄樣強化。病灶內無強化區，經病理證實多為腫瘤內出血或壞死腫瘤組織，少部分為被快速生長的腫瘤組織包裹的黏液成分。本組病例顯示，腫瘤組織內尚可見殘留的骨組織信號影，其原因可能為腫瘤生長迅速，其侵襲并包繞生長的較大骨片或鄰近結構的骨質尚未被完全破壞所致。本組所選取的11例患者，經MRI成像所示其中8例病變位于篩竇處，3例病變位于鼻中隔處，均累及多個鼻竇、前顱窩底腦膜以及眼眶，腫瘤大小、形態及侵襲范圍均顯示清晰。

由此可見，MRI不僅準確的顯示ERMS的具體部位、范圍，而且能基本反應病變內部組織成分及其變化情況，對ERMS的診斷、治療和判斷預后有著重要臨床意義。

[1] 李樹榮,楊智云,鄭少燕.鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤磁共振表現及臨床價值[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,45(5):393-394.

[2] 金彪,祝明潔,薛建平,等.橫紋肌肉瘤的影像診斷和病理分析比較[J].中國臨床醫學影像雜志,2006,17(10):592-594.

[3] 黃方,吳春林.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷和治療[J].罕少疾病雜志,2003,10(6):11-14.

[4] 王勝資,陳浮,李驥.現代放療技術下鼻腔鼻竇惡性腫瘤轉歸分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2011,16(14):542-543.

[5] 劉海峰,王璐.胚胎性橫紋肌肉瘤的現狀[J].醫學理論與實踐,2010,22(8):930-932.

Appearance and Clinical Value of MRI in Sinonasal Embryonal Rhabdomyosarcoma

LIAO Rong-xin*, ZHANG Ya-lin, QU Zhong-wei, ZOU Gao-wei, CHEN De-qiang, ZHOU Li-chao
(Department of Radiology, Changsha Central Hospital,Changsha 410004, China)

Objective To investigate the appearance and clinical value of MRI in the diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses. Methods A hospital in April 2009 to April 2013 were 11 cases of Patients with nasal sinuses embryonal rhabdomyosarcoma, to retrospective analysis of clinical data, pathological data and MRI. Results All 11 cases involved multilocation. Among them, 8 cases mainly located in the ethmoid sinus,3 cases mainly located in the nasal septum. Compared to the grey matters,on T1 weighted image, the masses were homogenously isointensity in 7 cases,heterogeneous isointensity in 2 cases, isointensity with patchy hyporintensity in 2 cases. On T2 weighted images,the masses were slighfly hyperintensity in 8 cases, hyperintensity with patchy hypointensity in 3 cases. slightly hyperintensity with patchy hyperintensity in 2 cases. In contrast enhanced MRI scanning, MRI displayed clear borders in 7 cases,uneven enhancement in 11 cases, All of the 11 cases showed orbits and antedor cranial fossa meningeal involvement. Conclusions There are some special MRI findings in embryonal rhabdomyosarcoma located in nasal cavity and paranasal sinuses. MRI can depict the encroachment of the tumor accurately, and may play an important role in clinical staging and in curative effect evaluation.

Sinonasal embryonal rhabdomyosarcoma; Magnetic resonance imaging; Clinical value

R739.62

：B

：1671-8194（2014）06-0008-02

*通訊作者