18例小兒川崎病的臨床分析

張文秀

（山西省大同市左云縣人民醫院 兒科，山西 大同 037100）

18例小兒川崎病的臨床分析

張文秀

（山西省大同市左云縣人民醫院 兒科，山西 大同 037100）

目的 討論川崎病（KD）的臨床特征、實驗室檢查、冠狀動脈損害的危險因素及治療方法。方法 對本院兒科2008年2月至2012年12月診治的18例KD患兒資料進行回顧性分析和總結。結果 本組18 例經治療后均好轉出院，無死亡病例。對冠狀動脈病變患兒隨訪1年，均好轉。結論 及時正確的診斷是提高臨床治療效果的關鍵，對減少患兒因川崎病導致的冠狀動脈異常所致的后天性心臟病具有重大的臨床意義。

川崎病；不典型川崎病；丙種球蛋白

川崎病是一種主要發生在5歲以下兒童的急性發熱出疹性疾病，表現為全身性血管炎綜合征，是兒童時期缺血性心臟病的主要原因。1967年由日本的川崎富作醫師首先描述本病，并命名為“皮膚黏膜淋巴結綜合征”。近年來KD發病率有逐年增高趨勢，尤其不典型川崎病，給臨床診斷和治療帶來一定困難，KD引起嚴重的心血管疾病，已取代風濕熱成為小兒后天性心臟病的主要原因之一，而且是成人后缺血性心臟病的危險因素之一。本文收集了我院2008年～2012年間收治的18例川崎病的臨床資料，現分析如下。

1 臨床分析

1.1 一般資料

18例川崎病患兒中男11例，女7例，男∶女=1.6∶1，3歲以內11例，3～5歲5例，＞5歲2例，5歲以內占88%，其中典型14例，不典型4例，年齡最小9月，最大6歲。目前國際關于KD修訂的診斷標準：①發熱持續5 d以上，抗生素治療無效；②雙眼結膜充血（無滲出物）；③口腔黏膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部黏膜彌散充血；④皮疹以斑丘疹多見，也可見多型性紅斑，急性期偶見會陰脫皮；⑤肢體末端變化，在急性期有手足硬腫，掌跖紅斑；在恢復期指（趾）端甲床皮移行處有膜狀脫皮；⑥急性非化膿性頸淋巴結大，常為單側，其直徑＞1.5 cm或更大。以上標準至少滿足5項，可確診為KD，其中：①為必備條件，同時值得注意的是⑤、⑥項[1]。超聲心動圖對冠狀動脈擴張的診斷標準[2]：①內徑≤4.0 mm為輕度擴張；②內徑＞4.0～7.0 mm為中度擴張，≥5發病的兒童，冠狀動脈管腔內徑介于正常冠狀動脈內徑的1.5～4.0倍；③內徑≥8.0 mm（即巨大CAA）為重度擴張，＞5歲的兒童，管腔內徑＞正常冠狀動脈內徑的4倍。對于部分川崎病患兒在發病10 d內接受ⅣIg 2 g/kg及阿司匹林口服的標準療法，無論一次或分次輸注ⅣIg后48 h，患兒體溫仍高于38 ℃；或用藥后2～7 d甚至2周內再次發熱，并出現至少1項川崎病主要臨床表現者，即為ⅣIg無反應型。

1.2 臨床表現及誤診情況

18例均有發熱，均以發熱為始發癥狀，體溫39～40 ℃，熱型不規則，持續6～15 d，其中＜10 d 15例，＞10 d 3例；15例經靜脈ⅣIg及口服阿司匹林治療后體溫正常，3例體溫正常后1～2 d復升。 13例患兒出現皮疹，7例呈斑丘疹，6例表現為一過性軀干多形性紅斑，5例始終無皮疹；15例患兒出現一過性球結膜充血，在發熱2～3 d出現，無膿性分泌物、畏光及流淚；14例出現口唇充血皸裂，草莓舌，口腔黏膜充血；11例出現手足硬性水腫，其中3例在病程10 d后出現，有7例整個病程中未出現手足硬性水腫，指（趾）端膜狀脫皮10例，頸部淋巴結腫大5例，肛周脫皮6例，卡疤紅10例。除以上主要表現外，2例合并支氣管肺炎，2例合并心臟雜音，1例合并皰疹性咽峽炎。18例中有15例院外抗生素治療效果不佳入我院，有3例僅退熱對癥處理，因癥狀不典型，病初誤診為上呼吸道感染6例；熱退后出皮疹，考慮藥物過敏2例（2例均有激素應用史），化膿性淋巴結炎1例，猩紅熱1例，敗血癥1例。

1.3 輔助檢查

18例有12例WBC升高，均以中性粒細胞增高為主，6例正常；9例血小板升高；8例CRP升高；ESR增快9例；4例血紅蛋白（Hb）及紅細胞壓積（HCT）降低；1例血培養示金黃色葡萄球菌；低蛋白血癥2例；超聲心動圖冠狀動脈擴張2例；二尖瓣少量反流1例；胸部X線肺炎2例；心電圖：竇性心動過速3例。

1.4 治療及轉歸

本組18例患兒經治療均好轉出院，無死亡病例。確診川崎病后（12例發熱6～10 d，3例發熱＜5 d，3例＞10 d）給予一次靜脈用人免疫球蛋白（ⅣIg）2 g/kg，24～48 h其中15例體溫恢復正常；3例靜脈用人免疫球蛋白治療后仍發熱（T＞38 ℃）持續48～72 h，考慮為ⅣIg無反應型川崎病，再次予ⅣIg 2 g/kg一次靜脈滴注后24 h內熱退。急性期口服阿司匹林30～50 mg/（kg·d），分3次服用，熱退后3 d減量至3～5 mg/（kg·d），1次頓服，停藥指征為血小板計數及紅細胞沉降率降至正常，為1～3個月。其中2例有冠狀動脈擴張者，需長期小劑量服藥至冠狀動脈病變恢復正常，并隨訪1年。18例經治療后病情好轉出院，無死亡病例。

2 討 論

川崎病病因目前尚不清楚，以往也曾提出立克次體、塵螨、座瘡丙酸桿菌、支原體、病毒等為可能的病原。有文獻報道，輪狀病毒感染、副流感病毒3型感染與KD發病可能有一定的關系[3]，但目前均尚未被證實。可見，KD與感染關系密切，但病原體無特異性。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因。有學者認為多種病原微生物可能是通過某些特殊抗原成分或稱超抗原、熱休克蛋白等成分激活免疫細胞表面的特定受體（如Toll-4受體）以及相關活化途徑，從而觸發異常免疫反應，導致血管炎[4]，免疫反應異常是KD發病的主要原因。目前來說川崎病并沒有診斷金標準，一般診斷均基于患兒的臨床表現，對于臨床癥狀不明顯的患兒容易造成漏診及誤診，所以必須要提高臨床醫師對川崎病的認識程度，降低誤診及漏診率，對于臨床表現不明顯的患兒要注意考慮不全完性 KD 的存在。若患兒持續發熱超過5 d，尤其是小兒患者，在診斷為非感染導致時要注意對其進行嚴密的觀察，同時結合相應的實驗室檢查，考慮發生 KD 的可能性。早期發現肛周或會陰部皮膚潮紅脫皮，或接種瘢痕紅腫，于病程3～7 d出現，對早期診斷有意義。川崎病發病3～5 d，作心臟彩超檢查，可發現冠狀動脈擴張，2～3周檢出率最高。因此要重視心臟彩超早期檢測冠狀動脈內徑。典型病例與非典型病例冠狀動脈受累率無明顯差異，一旦懷疑川崎病，應盡早作心臟彩超檢查，有助于早期診斷。確診后盡早給予丙種球蛋白2 g/（kg·d）+阿司匹林治療，可以降低冠狀動脈瘤的發生率。對于難治性川崎病，追用一次丙種球蛋白，并加用腎上腺皮質激素治療丙種球蛋白不敏感型川崎病。對川崎病患兒進行早期的診斷及治療能在很大的程度上降低冠狀動脈疾病的發生率，改善川崎病患兒預后情況，適合在臨床推薦使用。

[1] 陳晶晶,黃敏.川崎病診治研究進展[J].國際兒科學雜志,2008,35(2):155-158.

[2] 胡彬莢,江載芳.諸福棠實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-704.

[3] 張曉梅,孫景輝.川崎病診治進展[J].實用兒科臨床雜志,2011,26(1):52-55.

[4] 王嗣兵,李成榮,祖瑩,等.川崎病To//樣受體Myl388非依賴信號途徑及其調節因子的研究[J].中華兒科雜志,2007,45(11):818-823.

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