多發(fā)性硬化癥的臨床分析

梁雪梅

（建平縣醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 建平 122400）

多發(fā)性硬化癥的臨床分析

梁雪梅

（建平縣醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 建平 122400）

目的對(duì)多發(fā)性硬化癥進(jìn)行臨床分析，以提高其診斷率及良好的治療效果。方法結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)就多發(fā)性硬化的診斷要點(diǎn)、處理方法等進(jìn)行進(jìn)行歸納總結(jié)。結(jié)果MS是一種自身免疫性疾病，早期癥狀不典型，難以確診。結(jié)論MS結(jié)合MRI、誘發(fā)電位和腦脊液免疫學(xué)檢查，可提高診斷率，正確的藥物治療在緩解MS中能取得良好的治療效果。

多發(fā)性硬化癥；臨床分析；激素；MRI

多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。好發(fā)于20～40歲，女性多見(jiàn)，其顯著特點(diǎn)為時(shí)間上的多發(fā)性（多次發(fā)作）及空間上的多發(fā)性（多個(gè)部位發(fā)作）。臨床上存在大量將MS誤診為其他疾病以及將其他疾病誤診為MS的情況，其主要根源是MS臨床表現(xiàn)的多樣性以及缺乏特異性生物檢測(cè)指標(biāo)[1]，然而如果不及時(shí)明確診斷并進(jìn)行針對(duì)性治療，則會(huì)延誤病情而導(dǎo)致較高的致殘率和病死率，給患者及家庭帶來(lái)巨大的痛苦。鑒于此，本文結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)就多發(fā)性硬化的診斷要點(diǎn)、處理方法等進(jìn)行進(jìn)行歸納總結(jié)，以提高M(jìn)S的診斷率及良好的治療效果。

1 診斷要點(diǎn)

1.1 臨床表現(xiàn)

通常亞急性起病，急性或隱性起病少，由于可累及患者的大腦半球白質(zhì)、腦干、小腦、脊髓（尤其是側(cè)索和后索）及視神經(jīng)，臨床表現(xiàn)因累及部位不同而多種多樣[2]。少見(jiàn)的癥狀及體征有全面性癲癇發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、頭痛、三叉神經(jīng)痛、陣發(fā)性構(gòu)音障礙/共濟(jì)失調(diào)、陣發(fā)性book=259,ebook=266瘙癢、舞蹈癥/手足徐動(dòng)癥、肌陣攣、單側(cè)面肌痙攣、局限性肌張力障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征、不安腿綜合征。體征常多見(jiàn)于癥狀。MS診斷的臨床特征有視神經(jīng)炎、核間性眼肌麻痹、痛性強(qiáng)直性痙攣等。

1.2 輔助檢查

1.2.1 腦脊液（CSF）免疫學(xué)檢查對(duì)MS的診斷十分重要[3]：①單個(gè)核細(xì)胞輕度增多或正常（一般＜15×106/L），通常≤50×106/L。部分蛋白輕度增高。②IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè)，CSF-IgG指數(shù)是IgG定量指標(biāo)，IgG指數(shù)＞0.7提示鞘內(nèi)合成。CSF-IgG寡克隆帶（OCB）是IgG定性指標(biāo)，CSF-OCB并非MS特有，應(yīng)同時(shí)檢測(cè)腦脊液及血清。

1.2.2 視覺(jué)誘發(fā)電位：①適用于臨床上無(wú)視覺(jué)通路受累的情況下為臨床提供第2病變的證據(jù)。②MS異常VEΡ表現(xiàn)為Ρ100潛伏期延長(zhǎng)，兩眼Ρ100潛伏期不同，但波形保持完整。③其他類型誘發(fā)電位對(duì)MS診斷無(wú)幫助。

1.2.3 MRI檢查為MS臨床診斷提供可靠依據(jù)，可作為確診MS首選無(wú)創(chuàng)檢查方法[4]。①腦部多發(fā)的大小不一的長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，多位于側(cè)腦室體部及前角和后角周圍、半卵圓中心、胼胝體、小腦和腦干，其中緊鄰腦室的病灶常和腦室垂直[5]。急性期病灶常被釓造影劑增強(qiáng)。②脊髓T2信號(hào)，長(zhǎng)度少于3 mm，多為1～2個(gè)椎體節(jié)段，橫斷面呈不完全累及，無(wú)脊髓水腫或很輕，可為釓造影劑增強(qiáng)。

1.2.4 MS空間多發(fā)性的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)：在側(cè)腦室旁、近皮質(zhì)區(qū)、幕下、脊髓4個(gè)區(qū)域中至少2個(gè)區(qū)域有≥1個(gè)T2病灶。若患者有腦干或脊髓綜合征，其責(zé)任病灶不在MS病灶數(shù)統(tǒng)計(jì)之列。

1.2.5 MS時(shí)間多發(fā)性的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)：①不管何時(shí)行基線掃描，隨訪MRI檢查與基線MRI相比出現(xiàn)新發(fā)T2或釓增強(qiáng)病灶。②任何時(shí)間MRI檢查發(fā)現(xiàn)同時(shí)存在無(wú)癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶。需具備以上2項(xiàng)中的1項(xiàng)。

2 診斷原則

MS以病史和體征為基本依據(jù)，必須除外其他疾病。充分結(jié)合MRI特征性表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)脫髓鞘難以解釋的狀況時(shí)，應(yīng)尋找其他亞臨床證據(jù)。要點(diǎn)在于其病灶具有3個(gè)特點(diǎn)：①時(shí)間的多發(fā)性；②空間的多發(fā)性；③排除其他可能。新的陽(yáng)性癥狀、體征必須持續(xù)24 h以上視為復(fù)發(fā)，2次臨床發(fā)作必須間隔1個(gè)月以上。

3 臨床分型

3.1 復(fù)發(fā)緩解型：最常見(jiàn)，80%發(fā)病初期為本型，表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過(guò)程，每次發(fā)作均基本恢復(fù)，不留或僅留下輕微后遺癥。隨著病程的進(jìn)展多數(shù)在5～15年內(nèi)最終轉(zhuǎn)變?yōu)槔^發(fā)進(jìn)展型。

3.2 繼發(fā)進(jìn)展型：是復(fù)發(fā)緩解型后的一型，在復(fù)發(fā)緩解階段以后，疾病隨著復(fù)發(fā)不能完全緩解并留下部分后遺癥，逐漸加重的過(guò)程。

3.3 原發(fā)進(jìn)展型：少見(jiàn)，約10%～15%最初即為本型，沒(méi)有緩解復(fù)發(fā)過(guò)程，緩慢進(jìn)行性加重，并且病程＞1年。

3.4 進(jìn)展復(fù)發(fā)型：少見(jiàn)，約5%～10%，始終呈緩慢進(jìn)行性加重，有少數(shù)緩解復(fù)發(fā)過(guò)程。

4 鑒別診斷

早期病例易于其他可能疾病相混淆，必要時(shí)應(yīng)該做充分的實(shí)驗(yàn)室檢查。

4.1 結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合征、系統(tǒng)性血管炎。

4.2 感染性疾病，如腦囊蟲(chóng)、螺旋體感染、Lyme病、梅毒、艾滋病、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。

4.3 遺傳代謝性疾病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、CADASIL、維生素B12及葉酸缺乏等。

4.4 其他脫髓鞘病，如視神經(jīng)脊髓炎、ADEM。

4.5 其他疾病，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、血管畸形、腔隙性腦梗死等。

5 藥物治療[6]

5.1 MS的治療原則

早期治療，不同階段采用不同治療策略。急性期以減輕癥狀、盡快改善殘疾程度為主。緩解期以減少?gòu)?fù)發(fā)、減少腦和脊髓病灶數(shù)、減緩疾病進(jìn)展及提高生存質(zhì)量為主。同時(shí)給予對(duì)癥、心理治療，減輕病痛。

5.2 急性發(fā)作或復(fù)發(fā)后藥物治療

5.2.1 激素治療：可加速急性發(fā)作期的恢復(fù)或縮短復(fù)發(fā)期病程，但不能預(yù)防發(fā)作。對(duì)重度和頻繁復(fù)發(fā)或快速進(jìn)展型MS無(wú)效。任何形式的延長(zhǎng)激素用藥對(duì)神經(jīng)功能恢復(fù)無(wú)長(zhǎng)期獲益。定期激素沖擊對(duì)繼發(fā)進(jìn)展型患者的長(zhǎng)期治療可獲益，能減緩疾病進(jìn)展和腦萎縮程度。成人中～重度病例采用甲基潑尼松龍大劑量短程療法：通常劑量為1 g/d，加入5%葡萄糖注射液500 mL中靜脈滴注，連用3～5 d，然后改為口服潑尼松1 mg/（kg·d），通常為每天60～80 mg，在4～6周逐漸減量停用。若在激素減量的過(guò)程中再次復(fù)發(fā)，出現(xiàn)新的體征和/或MRI新病灶，可再次甲基潑尼松龍沖擊治療。激素的起效時(shí)間一般在24～72 h，通常24 h見(jiàn)效，患者用藥后很快感到好轉(zhuǎn)，誘發(fā)電位和MRI也能看到不同程度的好轉(zhuǎn)。對(duì)癥狀較輕的患者可采用口服潑尼松80 mg/d，1周，依次減量為60 mg/d，5 d，40 mg/d，5 d；隨后每日堿10 mg，逐漸減量停用。用藥中要常規(guī)補(bǔ)鉀、鈣、改善微循環(huán)及保護(hù)胃黏膜。大劑量激素引起的心律失常，仍無(wú)有效的預(yù)防方法。還應(yīng)盡量控制激素的量和療程以預(yù)防骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、嚴(yán)重骨折等。用藥前應(yīng)進(jìn)行感染篩查，排除用藥禁忌證并取得激素使用的知情同意書(shū)后方可進(jìn)行。

5.2.2 靜脈注射人免疫球蛋白：適用于急性明顯致殘的復(fù)發(fā)，并且對(duì)激素的反應(yīng)欠佳。每千克體質(zhì)量0.4 g/d，共用5 d，以后可根據(jù)病情每月加強(qiáng)治療1次，用量仍為0.4g/（kg·d），連續(xù)使用3～6個(gè)月。禁用于IgA缺陷患者。

5.3 緩解期治療（疾病調(diào)節(jié)治療）

干擾素-β適用于復(fù)發(fā)-緩解型及繼發(fā)進(jìn)展型，對(duì)急性惡化效果明顯，可減少?gòu)?fù)發(fā)，明顯減少腦MRI所見(jiàn)的病灶活動(dòng)性。醋酸格拉太咪爾可減少早期復(fù)發(fā)-緩解型MS復(fù)發(fā)次數(shù)，但對(duì)重癥患者無(wú)效。硫唑嘌呤可降低MS復(fù)發(fā)率，不影響殘疾的進(jìn)展，用于不宜應(yīng)用干擾素/ 醋酸格拉太咪爾且頻繁發(fā)作的MS或快速進(jìn)展的MS。禁用于存在硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶等位基因純合突變的患者。前8周每周查1次。用法為開(kāi)始50 mg/d，每周加1次量至2～3 mg/（kg·d），分2次口服。療效差者組合方案可能會(huì)有幫助，包括激素、免疫球蛋白及免疫調(diào)節(jié)類藥物。

綜上所述，MS是一種自身免疫性疾病，早期癥狀不典型，難以確診，如結(jié)合MRI、誘發(fā)電位和腦脊液免疫學(xué)檢查，可提高對(duì)MS的診斷，正確的藥物治療在緩解MS中能取得良好的治療效果[3]。

[1] 張星虎.多發(fā)性硬化的診斷[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2013,20(2):79-82.

[2] 張先龍.多發(fā)性硬化的臨床分析[D].廣西:廣西醫(yī)科大學(xué),2010.

[3] 徐偉,周燕,張青,等.多發(fā)性硬化42例臨床分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2009,17(2):145-147.

[4] 趙紅月.多發(fā)性硬化癥21例臨床分析[J].中國(guó)醫(yī)藥指南,2009,7(2):53-54.

[5] 楊蕊夢(mèng),許乙凱,馮婕.多發(fā)性硬化的MRI診斷[J].廣東醫(yī)學(xué),2006, 27(12):1856-1857.

[6] 李家倫,畢貴平.多發(fā)性硬化癥藥物治療進(jìn)展[J].重慶醫(yī)學(xué),2011, 40(4):388-389.

R744.5+<1 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A class="emphasis_bold">1 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A 文章編號(hào)：1671-8194（2014）10-0258-021 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

1671-8194（2014）10-0258-02

A 文章編號(hào)：1671-8194（2014）10-0258-02