兒童顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學分析

何躍軍

(武警8730部隊醫院，廣東 廣州 510800)

顱骨嗜酸性肉芽腫(skull eosinophilicgranuloma,SEG)是朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(Langerhans’cell histiocytosis, LCH)發生于顱骨的一種溶骨性病變，以兒童及青少年多見。但不同影像學表現的SEG其臨床表現、治療方式以及預后也不同[1]。本文對2008年2月至2013年3月我院24例經手術病理證實的SEG臨床及影像學資料的分析，探討SEG的影像學分型及其臨床意義。

1 資料與方法

1.1 臨床材料 本組患者24例，其中：男17例，女7例；年齡1歲5個月至9歲4個月；病程36 d到13個月。22例(91.67%)為單發病灶(其中額骨4例、頂骨8例、顳骨5例、枕骨5例)，2例(8.33%)為顱骨多發病灶。均合并其他骨及系統病變，臨床表現均有頭皮下包塊，同時伴有頭痛2例、嘔吐1例、肢體運動障礙3例、感覺麻木2例；包塊不明顯者2例，明顯者22例。包塊邊界一般清楚，質地韌，具有囊性感2例，同時伴有壓痛21例(87.50%)。手術治療中單純肉芽腫及侵蝕顱骨切除5例，同時行顱骨修補(顱骨缺損>3 cm)14例，硬腦膜修補3例，病灶切除后化療2例。對可聯系到的18例隨訪6個月至3年，其中15例局灶性顱骨破壞無復發，3例復發均為多發顱骨破壞型。

1.2 方法 所有病例行64排螺旋CT掃描，掃描參數：管電壓120 kV,電流180 mA,層厚1.25 mm,層距1.0 mm,螺距比1.375∶1。掃描參數完成后內插為層厚0.625 mm、層距1.0 mm的重建參數，并對有條件病例行三維重建。6例患者采用1.5TMR掃描，標準正交頭線圈，掃描序列包括矢狀位和軸位的快速自旋回波T 1WI(TR：400～450 ms，TE：8～12 ms)和T 2 WI(TR：3 500～5 000 ms，TE：90～120 ms)，層厚2～4 mm，間距0.5～1 mm，矩陣256×256，視野(FOV)24～36 cm，激勵次數2～4次。對于5歲以下及不配合患者按0.3～0.5 mL/kg劑量給予10%水合氯醛口服鎮靜。根據影像學肉芽腫大小、形態、顱骨破壞程度及范圍，將SEG分為腫塊不明顯型、腫塊外凸型、腫塊雙凸型及腫塊多發型，分析各型SEG的影像學表現、臨床特征、手術方式和效果。

2 結 果

2.1 影像學表現

2.1.1 腫塊不明顯型 本組2例，占8.33%。CT表現為顱骨局限性的小范圍不全性骨質破壞，以板障及外板破壞為主，邊緣不光整，無硬化；內板可有少許破壞，但仍大致連續。破壞區肉芽腫形成不明顯，多呈輕微凸起、較均勻的稍高密度軟組織影。

2.1.2 腫塊外凸型 本組15例，占62.50%。CT表現為典型的顱骨“穿鑿樣”骨質破壞，內外板完全破壞后不平衡導致“斜邊征”8例，多見外板破壞范圍大于內板，破壞區邊緣清晰、不光整，無硬化環，部分可見死骨殘留。破壞區肉芽腫明顯向外凸起呈丘狀或新月形，外緣為白線樣顱骨外膜，內側以顱骨缺損區為基底，腫塊密度不勻，其內部分可見較低密度的脂質成分，偶可見部分囊變。顱骨破壞直徑>3 cm者需作顱骨修補。MRI：腫塊信號不均，主要以T1稍低、T2稍高信號為主，其內可見條絮樣或斑點狀短T1長T2信號影。

2.1.3 腫塊雙凸型 本組5例，占20.83%。骨質破壞與腫塊外凸型相仿。破壞區肉芽腫塊呈“雙凸”形，內緣呈弧形向顱內蔓延并壓迫硬腦膜(CT和MRI分別表現為線狀高密度影和低信號影)，線狀影模糊或消失提示硬腦膜受累，相鄰腦實質有不同程度受壓。3例雙凸形腫塊沿顱板向周圍延伸，包繞相鄰的顱骨破壞端，形成明顯“袖套征”。腫塊密度與腫塊外凸型大致相似。此外，該型顱骨破壞范圍多為內板大于外板，與腫塊外凸型相反[2]。

2.1.4 腫塊多發型 本組2例，占8.33%。顱骨多發、程度和范圍不一的骨質破壞，呈“地圖顱”樣外觀。2例均發生于多系統LCH患者，累及眼眶1例。1例主要為多發顱骨骨質破壞，另1例同時還伴有明顯的大小不等的軟組織腫塊形成。

2.2 影像學分型與臨床關系 SEG各影像學分型與病程、臨床表現、手術治療方式及隨訪效果均存在明顯的對應關系及特殊性，具體為：①腫塊不明顯型病程約24～55 d，臨床表現主要為偶然發現，包塊不明顯，無壓痛，行肉芽腫切除手術，隨訪2例均無復發；②腫塊外凸型病程3.2～9.4個月，臨床表現主要為包塊外凸明顯，可進行性增大，常伴壓痛，大者有囊性感，行肉芽腫切除、顱骨修補(>3 cm)手術，隨訪12例均無復發；③腫塊雙凸型病程6.5～9.7個月，臨床表現主要為包塊清楚，質地韌，常見顱壓增高(頭痛、嘔吐)及腦實質受壓表現(運動障礙、麻木)，行肉芽腫切除、顱骨修補(>3 cm)、硬腦膜修補手術，隨訪2例均無復發；④腫塊多發型病程4.3～5.4個月，臨床表現主要為頭顱多發包塊，常見眼眶受累，伴多器官系統受累，行肉芽腫大病灶切除手術加化療，隨訪2例均有復發。

3 討 論

LCH可以發生于任何器官，以網狀內皮系統最常見。在骨骼系統中，LCH以累及扁骨最多見，其中又以顱骨更為常見[3]。本組顱骨LCH統計顯示頂骨和額骨最容易受累，顱蓋骨比顱底骨常見，與文獻報道一致。對于SEG的影像學研究，既往已有部分報道[4]，主要圍繞“顱骨破壞”和“肉芽腫形成”這兩大基本病理改變所致的影像學征象進行研究，如顱骨破壞造成的“地圖顱征”“斜邊征”“紐扣樣死骨征”以及腫塊形成的“袖套征”等。這些征象對SEG的診斷和鑒別診斷有一定的價值，但對臨床醫生而言，單純依靠這些影像學征象難以對病情的嚴重程度做出一個準確的判斷，從而不能很好地指導臨床治療方案的制訂。SEG的影像學表現多種多樣，不同影像學表現的SEG其臨床表現、治療方案和效果也不盡相同。鑒于此，我們根據SEG肉芽腫大小、形態、顱骨破壞程度及累及范圍等，提出了SEG影像學分型，通過影像與臨床之間的對照研究，發現各型SEG的影像和臨床表現均有一定相應的特征性，而且不同型的SEG其手術治療方式和治療效果也有所區別，說明該分型對SEG臨床病情的判斷、治療方案的選擇以及預后評估等具有一定的意義。

在SEG的分型中，相對于前3型的局限性骨質破壞，Ⅳ型主要特點為多發的顱骨破壞和大小不等肉芽腫塊形成，臨床常有多系統器官受累表現，手術不可能切除所有病灶[5]，一般采用較大病灶手術切除輔以全身化療，術后易復發，預后較差。在前3型中，相對于后2型完全的顱骨破壞和肉芽腫塊的明顯形成，Ⅰ型以不全性的顱骨破壞和不明顯的肉芽腫塊形成為主要特點，該型病灶臨床表現不明顯，多為偶然發現，由于病灶小，手術相對簡單，時間短，術后恢復快且不易復發，預后最好。而在Ⅱ型和Ⅲ型中，完全性的顱骨破壞是其主要共同特點，但二者也有一定區別：首先，Ⅱ型包塊形成較后者明顯，較大者有囊性觸感，常伴有壓痛；Ⅲ型除包塊外還會出現因病變突破內板累及硬腦膜并壓迫腦實質引起頭痛、嘔吐癥狀的高顱壓表現以及功能區腦組織受壓導致的肢體運動障礙及感覺麻木等臨床表現[6]。其次，在治療方面，二者均需對肉芽腫及其侵蝕的顱骨進行切除，并對顱骨缺損直徑>3 cm者進行塑型鈦網修補，除此之外，Ⅲ型還需同時對受侵的硬腦膜進行切除與修補，手術相對復雜，手術時間及術后恢復時間也較長，二者均不易復發，預后效果都較好。

綜上，SEG各型不論從影像學表現、臨床癥狀，還是從治療方式以及預后效果方面都具有一定的特征性，客觀上存在了影像學分類基礎與依據，利用該分型可以對SEG進行全面的影像學評估，從而幫助臨床醫生制訂正確的治療方案，同時對病情的預后判斷也有一定的價值。

參考文獻：

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