楊 碩(綜述),劉靜華(審校)
(1.遵義醫學院珠海校區,廣東 珠海 519041; 2.深圳市龍崗區婦幼保健院功能科,廣東 深圳 518172)
脊髓和脊柱末端的各種先天或后天原因,如脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、先天性囊腫等使脊髓末端受制于椎管不能正常上升,以至于脊髓圓錐末端位置低于正常時稱為脊髓栓系。脊髓栓系使脊髓末端發生血液循環障礙,從而導致下肢運動及感覺、排尿、排便功能障礙的臨床綜合癥狀稱為脊髓栓系綜合征。產前應用影像學技術觀察胎兒脊髓圓錐,能為胎兒脊柱相關疾病是否合并脊髓栓系提供有價值的信息,國內外學者已開展了對正常胎兒脊髓圓錐的影像學研究,現對其進行綜述。
脊髓發育起源于胚胎時期神經管的尾部,脊髓末端逐漸變細的部分即脊髓圓錐。在胚胎發育的前3個月,脊髓與脊柱幾乎等長,其所發出的脊神經與相應的椎間孔均處同一水平,其末端延伸到發育中的尾骨。脊髓圓錐在胎齡12周時占脊髓全長的6.02%,出生前占脊髓全長的8.31%;3個月后,由于脊柱增長比脊髓快,并逐漸超越脊髓向尾端延伸,而脊髓圓錐末端以下為逐漸被拉長的線狀終絲與尾骨相連,隨著脊柱的迅速增長,脊髓的位置相對上移到較高的平面,脊髓末端的終絲被拉的更長[1]。
2.1尸體解剖 研究胎兒脊髓圓錐末端位置的主要方法為尸體解剖。Hawass等[2]解剖了41具12周足月胎兒尸體后發現,胎兒脊柱在孕12~20周時增長最快,脊髓增長高峰在20~28周。王瑞等[3]對193具正常胎兒尸體解剖發現,胎兒在第16周時脊髓已脫離骶骨,出生時脊髓圓錐末端已達到L2~L3。
2.2超聲研究 20世紀80年代開始,超聲技術逐漸應用于對胎兒脊髓圓錐的研究,國內外超聲學者對脊髓圓錐末端位置作了一些報道,鄂占森等[4]使用超聲技術觀察50例36~40孕周的胎兒脊髓圓錐,結果發現,脊髓圓錐末端在L2~L3平面者占88%,研究結果呈正態分布,均值在第二腰椎間盤處,說明21孕周以后多數胎兒脊髓圓錐末端位置已達成人水平,與前人的研究結果一致。Perlitz等[5]對78例20~24孕周的胎兒脊髓圓錐進行定位,證明93%的20~24孕周的胎兒脊髓圓錐位置均在L2~L3,其與具體孕周、孕產婦年齡或胎兒性別無相關性。但這些研究大多為小樣本、某個或數個孕周階段的報道,難以反映脊髓圓錐末端的移行過程。盧丹等[6]對828例17~39孕周正常胎兒的腰骶部行矢狀面超聲檢查發現,胎兒脊髓圓錐末端位置在21孕周以前由充滿整個椎管迅速上升到L3水平,21孕周以后上升緩慢,28孕周以前就已達到較穩定水平(L2~L3),以后上升變動的范圍只有一個椎體,而一部分較早就達到成人水平,另一部分胎兒達到穩定水平需要的時間較長,出生后還可能有小范圍的波動。胡海云等[7]研究顯示,261例中孕組胎兒脊髓圓錐下緣止于L2~L3,177例晚孕組下緣止于L1~L3,這些結論證實了Sahin等[8]關于脊髓圓錐末端可能較早就達到相對穩定位置的推斷。而Zalel等[9]超聲檢查110例13~40孕周胎兒后發現,隨著孕周的增長脊髓圓錐的位置緩慢上移,100%的13~18孕周胎兒圓錐末端位于L4椎體甚至更低的位置,在出生前所有的胎兒圓錐末端位置均上移至L2以上,與司丕成等[10]對新生兒脊髓圓錐末端位置的超聲研究結論一致,即胎兒在出生甚至在晚孕期脊髓圓錐末端位置已達到成人水平(L1~L2水平),可為新生兒脊髓栓系綜合征或脊髓栓系早期診斷提供參考依據。Robbin等[11]通過觀察33例19~40孕周的引產胎兒標本發現,胎兒脊髓圓錐末端位置在19孕周時可出現較清晰的超聲圖像,胎兒期圓錐位置已在正常成人范圍內(L2~L3間或更高的水平),研究者進一步指出,對脊髓圓錐末端位于L3的胎兒,出生后需行超聲檢查確定脊髓圓錐末端位置,對脊髓圓錐末端位于L3~L4的水平或更低的胎兒,應進一步行超聲檢查排除神經系統畸形[12]。這為在臨床工作中觀察胎兒脊柱提供了良好的建議和依據。目前,脊髓圓錐在胎兒時期各階段的正常位置范圍尚未統一,仍需更多更大量的研究,且每一孕周對應的具體位置范圍也需要通過大量的樣本來確定,為臨床篩查胎兒脊柱脊髓疾病提供有力的參考。
2.3磁共振成像 磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)能夠明確顯示脊髓圓錐的位置、形態及是否伴發畸形,對明確診斷脊髓栓系綜合征、指導臨床麻醉、腰椎穿刺和手術具有重要價值。目前,應用MRI研究脊髓圓錐位置的文獻報道較多,但觀察對象都是成年人,國內尚無對胎兒脊髓圓錐的研究報道。國外Arthurs等[13]對84具14~41孕周的胎兒尸體用三維MRI數據集處理后發現,胎兒脊髓圓錐隨著孕周的增加有顯著地上升,在20孕周時有84.2%的胎兒圓錐末端在L4~L5或更高,在26孕周時50.7%的胎兒圓錐末端達到L3,在40孕周時94.8%的胎兒圓錐末端已達到L3。常規MRI檢查只能從形態學的角度區分脊髓圓錐與終絲來確定圓錐末端位置,而彌散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI)可通過纖維走形區分終絲與圓錐的界限。蘇晉生等[14]研究顯示,成人脊髓圓錐末端位于L1下緣及L2上緣,與常規MRI檢查有較好的一致性,DTI技術有待運用于胎兒脊髓圓錐的研究中。
3.1超聲研究胎兒脊髓圓錐末端位置的準確性、優勢及局限 蔣壽寧等[15]對68例腰骶椎管閉合不全合并脊髓栓系綜合征患者進行腰骶椎管超聲檢查后隨訪發現,超聲是一種對任何年齡段人群早期初篩診斷皆無損傷的影像學方法。盧丹等[16]對10例不同孕周的致死性畸形(非中樞神經系統)胎兒的研究發現,用超聲定位其引產前后與脊髓圓錐末端相當的椎體位置,結果和解剖定位的椎體位置均完全吻合,證明用超聲定位脊髓圓錐末端位置的方法是準確的。
鄂占森等[17]認為,超聲檢查胎兒脊柱區結構是CT及MRI無法替代的,只有超聲才能夠實時觀察胎兒脊柱區的聲像結構層次的變化。而Blondiaux等[18]研究認為,高頻超聲探頭可很好地從縱切和橫切面顯示椎管、蛛網膜下腔、脊髓和馬尾結構,能更清晰地看出脊髓圓錐末端的位置。此外,超聲實時、動態下觀察胎兒狀態,無輻射、簡便、價廉,受胎位影響相對較小,易于操作,檢查時不需要鎮靜劑或全麻;超聲探頭具有較高的頻率和分辨率,可根據需要隨時變換條件,盡可能清晰地顯示胎兒脊柱內部形態結構;也可重復多次檢查及隨訪。Dick等[19]認為,超聲和MRI對研究脊髓有同樣的靈敏性,其結果與MRI結果完全一致,MRI無需對比劑即可直接觀察脊髓全貌,可對脊髓解剖形態進行測量,也是目前進行活體脊髓和脊柱正常解剖研究的一種較好方法。但Blondiaux等[18]認為,若孕婦符合使用高頻探頭進行超聲檢查的條件時,在顯示脊柱區結構方面MRI并不能提供更多信息,且MRI檢查受限條件多、時間長、噪聲大、費用高,與CT一樣適用于靜止狀態的物體,因CT及X射線系創傷性檢查,且使用的對比劑會帶來不良反應,所得的斷面圖像在一定程度上有所限制,不能用作正常活體胎兒的檢查。而三維超聲可以清晰地顯示脊柱連續的結構信息,不受脊柱生理彎曲的影響,能夠完整地顯示自肋骨到脊柱末端的全部腰椎、骶椎,并可多平面觀察椎體結構[20]。胡海云等[7]采用二維及三維超聲檢查438例正常胎兒腰骶部及脊髓圓錐,得出三維超聲能準確地定位中孕期胎兒脊髓圓錐位置的結論。綜上,超聲可作為觀察妊娠期活體胎兒脊髓圓錐末端位置及形態結構的首選方法。
但顧莉莉等[21]指出,胎兒脊髓末端的完整顯示受胎位、母體、羊水等因素的影響,目前尚未作為產前常規檢查項目。當胎兒月份過大、枕后或骶后位、孕婦腹壁太厚、羊水少、胎兒背部緊貼子宮壁時,骶尾部不易顯示[6],除了這些客觀因素,隱性脊柱裂和其他類型病變較小者,超聲影像顯示困難,易造成漏診。因此,隨著MRI技術的發展與完善,有望彌補超聲的不足。
3.2評價胎兒脊髓圓錐末端位置的超聲定位方法
3.2.1椎體定位法 椎體定位法即以椎體作為參照,獲得圓錐末端所對應椎體的位置。椎體定位法可清楚地顯示圓錐末端與椎體間的關系,確定脊髓圓錐末端對應的具體椎體水平,從而描述圓錐末端具體位置及上升規律,但至今尚未發現一種統一且標準的胎兒椎體定位方法。在超聲聲像圖上確定椎體順序是椎體定位的前提,現將椎體定位方法歸納如下。
形態觀察法:①腰椎椎體骨化中心形態要大于胸椎和骶椎,近似矩形,而骶椎骨化中心呈條狀;②超聲觀察椎間盤暗區時,腰椎椎體間椎間盤暗區形狀前厚后薄,縱切圖像上椎間盤上下緣形似順時針旋轉90°的“八”字形,而胸椎椎間盤前薄后厚,形似逆時針旋轉90°的“八”字形,腰椎椎間隙較胸椎椎間隙略寬。然而,這種方法因受胎兒在宮內位置、母體肥胖、探頭穿透力等因素的影響,且各椎體間排列緊密,強回聲椎體后方伴聲影可影響相鄰椎體的觀察,其準確性也可能因為檢查者技術水平的高低、儀器的好壞及標準性不明確而存在偏差,所以暫未發現其被用于超聲的相關研究。
T12椎體順推法:①T12椎體解剖形態接近腰椎,但其對應于第12肋骨。Perlitz等[5]通過第12肋骨定位T12的方法觀察110例20~24孕周胎兒圓錐末端位于L2、L2~L3及L3水平(93%),與前人的結論相似,證明這種方法有一定可靠性;②胸椎段橫切面的超聲聲像特征是:后方兩個強回聲椎弓板和與之相連的胸骨形成特定的“W”形強回聲結構,而頸椎及腰椎的椎弓板因其無肋骨相連而形成“∧”形強回聲結構。鄂占森等[4,17]提出,可用探頭橫切胸椎并水平向尾側移動的方法,根據T12水平特定的“W”形結構依次順查椎體得知圓錐末端位置,發現在50例36~40孕周的胎兒中,脊髓圓錐末端在L2~L3平面者占88%。然而,二維超聲不能將縱行的脊髓圓錐末端與第12肋骨及T12椎體直觀地顯示在同一切面內,第12肋骨及T12椎體在矢狀切面上不能在同一切面上顯示,因此用第12肋骨來確定T12椎體,可能會導致T12椎體定位偏差,并且胎兒在宮內運動頻繁,不同胎位將影響一次性連續水平橫掃胎兒脊椎。三維超聲可清楚地顯示肋骨和椎體的關系,但不能清楚地顯示脊髓圓錐的結構[22]。
腰骶前突定位法:Coley等[23]提出,可靠定位方法是從S5椎體向頭側計數,或由腰骶關節(L5與S1間形成15°~20°的夾角)前突處向頭側計數,靠頭側的椎體為L5,靠尾側的椎體為S1。雖然活體胎兒運動頻繁,但可用超聲機器的電影回放功能將錯過的胎兒脊柱正中矢狀切面瞬間靜止在超聲屏幕上,找到腰骶關節前突進行椎體定位,該方法通過引產胎兒標本解剖證實準確率較高[16]。
其他方法:例如硬脊膜末端終止于S2椎體來逆查椎體[24]、髂嵴對應L4椎體等,但目前尚未發現將這些方法運用于胎兒椎體定位的報道。
3.2.2測距法 查閱已有研究文獻發現,大多學者選擇樣本體位時均選取脊柱位于近場即胎兒背部向上的正中矢狀切面,盡量使聲束與脊柱垂直,且選擇胎兒安靜狀態下脊柱腰骶部自然上翹的切面,而對于胎位呈后位的胎兒脊柱位于遠場時,應怎樣判斷脊髓圓錐末端位置,篩查胎兒畸形尚無研究,在因胎位原因無法打出標準成角的腰骶關節切面時,或者遇到浮肋缺如、腰骶角不明顯、腰椎骶化、骶椎腰化等情況時,該怎樣確定脊髓圓錐末端位置是否偏低,也是暫時沒有解決的問題。這些情況下,是否可以用測距法,即測量脊髓圓錐末端至胎兒骶尾部骨化中心的距離,或者超聲測量內終絲的長度,又或者測量圓錐末端胎兒體表對應點與骶管裂孔間的距離等方法[25]來確定圓錐末端位置是否正常,以減少漏診率,也具有極大的臨床意義。測距法有效地避免了在定位具體椎體時的不確定性,操作簡便易行,有望成為今后定位脊髓圓錐的普遍方法。Hoopmann等[26]測量300例15~40孕周胎兒圓錐末端至胎兒骶尾部骨化中心的距離時發現,其與孕周、雙頂徑、腹圍都成線性關系,并與股骨長關系最密切;在5例非開放性神經管閉合不全的病例中,圓錐末端與最后一個椎體之間的距離要遠低于第5個百分位數。然而,目前為止,此方法中骶尾部各椎體骨化中心在各孕周出現的時間也未明確,這些差異是否會對結果造成影響還需進一步研究[27]。
總之,在尚無統一標準來判斷胎兒脊髓圓錐末端位置是否正常的情況下,可聯合應用眾多研究者目前提出的多種定位方法,以達到減少誤差的目的。
脊髓和脊柱末端的各種先天或后天原因,如神經管閉合不全、椎管內脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等,造成脊髓末端回縮不良,馬尾終絲粘連、束縛而導致發育不良,引起脊髓栓系綜合征[28-29]。盡管產后的統計顯示這些異常的發生率僅為0.2%~0.4%,但在產前診斷較困難[30]。當圓錐被嚴重牽拉時,在胎兒期或嬰幼兒期會出現神經損害,因神經損害常呈不可逆性,癥狀發生發展不可預測,故施行此手術的年齡越早越好,早期選用一種簡便、無損傷的檢查進行診斷十分重要。張蒂榮等[31]通過超聲研究發現,顯性脊柱裂脊髓脊膜膨出型均顯示脊髓圓錐低位,顯性脊柱裂單純脊膜膨出型和隱性脊柱裂脊髓圓錐可正常也可低位,骶尾部畸胎瘤、腰骶管內脊膜囊腫及正常對照組均表現脊髓圓錐位置正常,因此產前超聲定位脊髓圓錐能為胎兒脊柱相關疾病是否合并脊髓栓系以及非脊柱裂脊柱區相關疾病的產前診斷咨詢及優生優育提供有價值的信息。
產前超聲檢查可直觀而連續地觀察胎兒顱內及脊柱結構的發育情況,且快捷、無創、無痛,能及早、準確地發現神經管畸形,是觀察宮內胎兒脊髓圓錐末端位置及形態結構的最佳方法。顯性或隱性脊柱裂是否伴發脊髓低位、脊髓栓系等畸形,明顯影響疾病的預后,所以運用影像學技術確定胎兒椎體定位方法并制定胎兒各個孕齡脊髓圓錐末端位置的參數,有利于產前優生選擇及產后及時救治,這對減輕家庭及社會的精神和經濟負擔、提高我國優生水平具有重要意義。
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