經口前路寰樞椎復位鋼板系統治療先天性枕頸交界區畸形

楊進城,尹慶水,夏 虹,吳增暉,馬向陽,艾福志,章 凱,王建華,王智運,劉景發

枕頸交界區畸形伴/不伴寰樞椎脫位可造成高位頸脊髓損傷。而由于解剖結構復雜重要，加上先天性畸形，手術復雜且風險極大，目前不同學者采用多種手術方式進行治療，以期獲得良好的減壓、融合固定[1-3]。Jian等[4-6]采用單純后路釘板系統進行間接復位及枕頸融合內固定的方式， Wang等[7]采用前路經口松解減壓復位再后路固定融合的方法進行治療，取得一定的治療效果。不過，對于枕頸交界區畸形伴難復性和不可復性寰樞脫位而言，單純后路間接復位內固定達不到理想的復位減壓效果，而前后路聯合手術創傷較大；對于部分畸形患者而言，寰樞椎椎弓根可能存在發育異常，不能置入具有理想把持力的椎弓根螺釘，造成后路撐開力量不足，從而導致復位減壓效果不理想。本研究用經口前路寰樞椎復位鋼板(transoral atlantoaxial reduction plate, TARP)系統[8]對35例復雜枕頸交界區畸形伴脊髓腹側壓迫患者進行治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年12月～2011年12月，35例枕頸交界區畸形伴脊髓腹側壓迫患者用TARP系統治療，其中男19例，女16例，平均年齡為46歲(22～57歲)，所有患者均有不同程度的四肢無力、四肢麻木等癥狀，主要是進行性加重的四肢無力35例(100%) ，行走不穩32例(91.4%)，四肢感覺異常29例(82.9%)，呼吸困難1例(2.9%，見表1)。本組所有患者術前均行顱骨牽引(4～10 kg)，牽引1周后過伸位X線檢查寰樞椎未能復位者為難復性脫位，其中術前行CT薄層掃描及數字化三維重建顯示寰樞椎間存在骨性融合，術中需采用深度磨削技術或截骨才能復位者為不可復性脫位。35例中32例存在顱底凹陷，25例合并寰椎枕骨化，7例C2,3分節不全，3例先天性游離齒突。所有病例MRI檢查示寰椎區頸脊髓儲備空間明顯減少，脊髓腹側明顯受壓，脊髓受壓節段均有信號改變。9例合并Chiari 畸形，其中2例伴有脊髓空洞形成。

表1 術前癥狀Tab.1 Preoperation symptoms and signs

術后X線及CT掃描評估C1,2復位情況。測量MRI矢狀位頸脊髓角(cervicomedullary angle, CMA)以評估脊髓腹側受壓程度及術后壓迫解除情況，采用日本骨科學會(Japanese Orthopaedic Association，JOA)評分(17分法)[9]評估術前及術后6個月神經功能狀態。

1.2 手術方法

35例患者均行一期經口前路松解復位植骨融合內固定術，其中2例由于伴有Chiari 畸形，小腦扁桃體下疝嚴重，脊髓前后壓迫明顯，一期行后路窩減壓小腦扁桃體切除并TARP系統治療。

1.2.1 術前準備

檢查口腔確定無口咽部感染病灶，并進行清潔牙齒；確定心肺功能正常，能耐受較長時間的手術。術前 3 d起 0.02% 醋酸氯已定溶液漱口每日 3～5 次；術前30 min靜脈應用廣譜抗生素。

氣管插管全身麻醉后取仰臥位，持續顱骨牽引(4～10 kg)。 常規消毒后Davis開口器撐開口腔，咽后壁正中縱行切口，充分松解寰樞椎前方、齒突與寰椎前弓間及雙側側塊關節增生的瘢痕組織及骨痂，向后上撬撥寰椎側塊，向前下撬撥樞椎，至寰樞關節完全松動復位，2側塊關節可分離5～10 mm。高速磨鉆將寰椎前弓、齒突前面及寰樞椎側塊關節關節面的骨皮質磨除制造植骨床。

測量寰椎2側塊間距離，寰椎螺釘進釘點位于距側塊內下緣各5 mm處，選擇合適TARP系統，根據寰椎側塊縱軸方向進釘，向上5°～10°，向外10°～15°，用18～22 mm螺釘固定TARP于寰椎；于TARP中間空槽處樞椎椎體置入1枚臨時復位螺釘，C 形臂 X 線機透視見復位螺釘穿透椎體后壁后在TARP橫桿與復位螺釘間安置復位鉗，加壓復位鉗手柄使寰樞縱向分離，將樞椎及齒突向下牽拉，再扭動復位鉗上寰椎臂螺栓，將寰椎向后推移，從而使齒突相對寰椎前弓向前下移位，使寰樞關節復位，C 形臂 X 線機透視觀察寰樞椎復位后，選擇并置入樞椎逆向椎弓根螺釘或椎體螺釘固定。移除臨時復位螺釘，沖洗、植骨后分別縫合肌層及粘膜層。

1.2.2 術后處理

術后ICU觀察48～72 h，24～48 h撥除氣管插管；留置鼻飼管鼻飼7～10 d至傷口愈合； 0.02% 醋酸氯已定溶液漱口每日 3～5 次，超聲霧化每日3～5次；術后靜脈應用廣譜抗生素3 d；術后硬性頸托固定3個月；術后10 d、3個月及6個月復查X線、CT及MRI評估寰樞椎減壓、復位及植骨融合情況。

2 結 果

35例均采用TARP系統手術；其中2例行后路窩減壓小腦扁桃體切除并TARP術。手術時間為120～250 min，出血量為50～200 mL。術中無脊髓神經、血管及硬腦膜損傷。術后口咽部無感染及吞咽困難。術后頸圍或頸部支具保護3個月。全部患者隨訪12～60個月，平均25個月。術后CT顯示齒突移位均獲得良好復位，術后MRI顯示脊髓壓迫完全解除(見圖1)，CMA從術前平均121.6°提高至平均151.3°。術后神經功能改善31例，4例沒有變化，無術后神經功能加重。術后 12個月時神經功能 JOA 評分從術前平均12.6分提高至平均15.5分。1例術后14 d由于肺部感染劇烈咳嗽后出現樞椎螺釘松動再次行螺釘調整術；隨防35例3～12個月均達到骨性愈合，寰樞間無異常活動，螺釘位置良好。

3 討 論

先天性枕頸交界區畸形常見的有先天性游離齒突、顱底凹陷癥、寰樞枕骨化、先天性C2,3融合及Chiari 畸形等，這些畸形伴/不伴齒突異常移位常可引起高位頸脊髓或延髓的損傷，危害性較大；而由于該區域解剖結構復雜、毗鄰重要結構加上先天性畸形，手術復雜且風險極高，是脊柱外科醫師面臨的挑戰之一。

目前其治療有前路、后路及前后聯合入路等手術方式。Perrini等[1,8,10-12]等采用單純后路釘板系統撐開間接復位減壓治療枕頸交界區的畸形，此手術風險相對較小，對于可復性脫位及部分輕度難復性脫位患者而言，可達到減壓及復位的效果。而對于難復性寰樞椎脫位，傳統采用的方式主要是前路經口松解及后路枕頸融合內固定術[7]。此方法減壓徹底且固定確切；但是前后路聯合手術創傷較大，在經口咽松解減壓后寰樞關節極度不穩的情況下轉換體位存在一定神經損傷風險。而且對于寰樞間存在廣泛骨性融合的不可復性脫位，傳統經口松解及后路復位固定方式無法達到理想的松解復位。

a～e：術前X線片、CT及MRI示顱底凹陷、寰椎枕骨化及寰樞椎脫位及頸脊髓腹側受壓 f～j：術后X線片、CT及MRI示寰樞椎脫位復位，頸脊髓得到徹底減壓，術后6個月寰樞間骨性融合
a-e：Preoperative radiologic data show atlantoaxial dislocation and compression on cervicomedullary junction, occipitalization, cervical spinal cord ventral compression f-j:Postoperative radiologic data show atlantoaxial dislocation was reduced and ventral compression on cervical cord was alleviated satisfactorily; bony fusion is found 6 months postoperation
圖1典型病例影像學資料
Fig.1Radiologic data of a typical patient

另一方面對于通過后路釘板撐開復位減壓及枕頸融合內固定手術而言，需寰樞椎后路結構特別是樞椎椎弓根完整或相對完整，可置入理想的椎弓根螺釘才可滿足術中后路撐開復位減壓所需的螺釘把持力，確保后路固定融合的可靠性，而對先天性枕頸區畸形而言，部分患者的寰樞椎后部解剖結構發育異常，具有最大抗撥出力的椎弓根螺釘置入困難且風險較大，在無法完成植骨及置釘要求時需向下延伸擴大固定融合節段，造成頸椎活動范圍的進一步丟失。

基于此，對于枕頸交界區畸形伴難復性及傳統不可復性寰樞椎脫位的患者，本研究采用自主研制的TARP系統進行一期經口咽前路松解、減壓復位內固定術。其優點在于術中可對寰樞關節進行深度磨削、截骨及廣泛充分的松解，這對于減壓復位非常關鍵，只有在充分松解的基礎上才能達到理想的復位且降低術后寰樞椎再脫位的風險。松解至寰樞可見明顯松動及復位，寰樞側塊關節間隙可達5～10 mm，在松解后再利用TARP鋼板的獨特設計結合臨時復位器將樞椎齒突向下向前牽拉的同時向后上推移寰椎，使傳統手術無法復位的寰樞椎脫位在術中達到理想復位，直接解除齒突向后上移位引起的延髓或頸脊髓腹側的壓迫，繼而在維持復位的狀態下直接進行寰樞內固定及植骨融合，且寰樞椎前方及側塊關節植骨面積大，植骨融合率高。

經口手術常見的并發癥之一是切口及呼吸道的感染，本組35例患者術后無一發生切口感染，說明充分的圍手術期口腔清洗及消毒，經口術后傷口感染可以最大程度避免。另一方面，口咽部手術后，咽喉部分泌增多，反射減弱，加上高位頸髓受壓損傷，易引起呼吸肌無力、咳痰能力降低，易于發生呼吸道感染，本組35例患者中有1例術前存在呼吸困難，術后5 d出現呼吸道感染，經治療后痊愈，故對于術前高位頸脊髓損傷影響呼吸功能的病例，術后必須加強吸痰護理、脊髓神經功能康復及呼吸肌訓練等圍手術期呼吸道管理，以減少呼吸道并發癥。

綜上所述，經口前路是復雜枕頸交界區畸形伴寰樞椎脫位腹側減壓的理想途徑，運用TARP系統是可選擇的有效治療方式之一。

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