3例成人型腎母細胞瘤CT、MRI表現及文獻復習

李俊華，王小寧，李 寅

(1.江蘇盛澤醫院放射科，江蘇 蘇州 215228； 2.南京醫科大學第一附屬醫院放射科,南京210029)

腎母細胞瘤是幼兒最常見的一種惡性腫瘤，但罕見于成人，24年來南京醫科大學第一附屬醫院收治了3例成人型腎母細胞瘤患者，本研究結合文獻復習對其CT及MRI影像學表現進行分析，旨在提高對成人型腎母細胞瘤的術前診斷及分期的認識，現報道如下。

1 病例資料

例1，女，37歲，左腰部不適2年余，加重3 d，無血尿，無腹部包塊。B型超聲：左腎上極見混合性回聲區，內見液性暗區。CT平掃示：左腎上極見大小為5 cm×4 cm×4 cm等密度不均勻腫塊，內見偏心性小片狀低密度壞死區及腫塊邊緣見團塊樣鈣化影及小斑片狀鈣化(圖1)，增強后，腫塊輕度不均勻強化，周圍見假包膜樣征像(圖2)。左腎腫瘤根治術，腫瘤未突破腎被膜，未累及腎盂輸尿管，周圍見淋巴結轉移。

例2，男，25歲，全程無痛性血尿2 d。B型超聲：腎占位，右腎上極不規則低回聲團塊，無包膜。CT平掃示：右腎上極內側呈等密度灶，局部隆起，稍不均勻，增強實質期呈輕度不均勻強化，團塊大小為3 cm×3 cm×2.5 cm。腹腔鏡下右腎腫瘤根治術，腫瘤境界清晰，輸尿管未見累及。

例3：男，28歲，右腰痛2 d，無血尿，無腹部包塊。B型超聲：右腎下極不規則混合包塊。MRI：腫瘤位于右腎中下極，形態不規則，大小約9 cm×8 cm×8 cm，向腎外呈膨脹性生長，其內見少許出血信號影(圖3)，右腎靜脈及下腔靜內見癌栓形成，其中癌栓近端達右心房入口(圖4)。行右腎腫瘤根治術及靜脈瘤栓取出術，腫瘤未累及腎柱黏膜及腎被膜，未累及輸尿管。

以上3例病例中，女性1例，男性2例，年齡25～37(30±4.5)歲。其中2例患者有腰部隱痛，無泌尿系癥狀，1例有無痛性血尿癥狀2 d；1例位于左腎上極，2例位于右腎。按照美國國家腎母細胞瘤研究組分期標準[1],Ⅱ期2例,Ⅳ期1例。

圖1 CT平掃示左腎上極病灶 圖2 CT增強示左腎病灶輕度見鈣化強化

圖3 T1WI示右腎見斑片狀出 圖4 T2WI示下腔靜脈擴張內血征象見癌栓征像

2 討 論

2.1臨床與病理 腎母細胞瘤又名Wilms瘤、腎胚胎瘤、腺肉瘤、癌肉瘤等,是幼兒常見惡性腫瘤之一，在小兒腎臟腫瘤中占95%，發病率約1/10 000,但罕見于成人[2]。有研究認為，成人型腎母細胞瘤必須是年齡>15歲、含有原始母細胞樣梭形或圓形細胞成分、不成熟或胚胎樣腎小管或腎小球樣結構且無腎癌成分的腎原發性腫瘤[3]。但目前有文獻報道成人型腎母細胞瘤也可以發生于腎外，但極為少見[4-5]。成人型腎母細胞瘤在成人腎臟腫瘤中占1%，發病率小于0.002/10 000，患病率女性明顯高于男性，其發病平均年齡為33～34歲[6-9]。而本組資料顯示,成人型腎母細胞瘤的患病平均年齡為(30±4.5)歲，與文獻報道大致相似。成人型腎母細胞瘤男、女比例為1.49∶1，常發生于單側，左、右發病比例為0.85∶1，亦可見于雙側腎臟及腎外[6-9]。腎母細胞瘤起源于后腎胚基的腎胚胎性惡性腫瘤，組織學上主要包含上皮、胚基和間質成分。由于各種細胞分化程度和含量不一，導致腎母細胞瘤表現呈多樣性改變[10]。臨床主要表現為腰痛、腹部包塊、血尿、高血壓、發熱、體檢發現等，本組2例有腰部不適，1例血尿。

2.2影像表現 本組病例結合文獻復習，成人型腎母細胞瘤具有以下影像學表現：CT表現為圓形、類圓形、分葉狀或形態不規則的由腎皮質向外或向腎內呈膨脹性生長實性、囊實性軟組織腫塊，也有文獻報道以囊變為主[11]。病灶往往較大，據文獻報道病灶<5 cm，約占14.7%，≥5 cm，約占85.3%[11]。本組3例大小與其相似；病灶邊界常清晰，周圍常見假包膜形成，本組有2例此征像。當其向周圍侵犯時，邊界常不清，并往往侵犯集合系統及突破腎包膜，其內可見低密度影、小片狀高密度影，低密度影可有脂肪或壞死構成，高密度可有鈣化或出血構成，文獻報道有鈣化征像但較少見[11]。CT對于鈣化非常敏感，較MRI具有明顯優勢，本組3例中見2例鈣化：1例腫塊邊緣見團塊樣鈣化，例邊緣散在點狀鈣化，鈣化出現比例較文獻報道偏高。增強后腫塊呈輕度不均勻強化，假包膜顯示更清晰，其強化程度較腎癌弱[12]，腎實質期殘余腎實質常呈環狀、新月形高密度影，腎積水較少見，腫瘤常伴低密度偏心性壞死區，出血、壞死區增強后不強化。晚期的腫瘤可以侵犯腎盂腎盞、周圍腎筋膜、腰大肌，而出現血尿、腰腹部腫塊與疼痛，本組病例與上述表現相符。腫瘤部分形成瘤栓侵入腎靜脈和下腔靜脈時表現為局部血管增粗，增強后表現為充盈缺損征像，極少數瘤栓可達右心房，通過多平面重建，可以清晰地顯示瘤栓的形態、密度及范圍。本組1例即有上述表現。腎門區、腔靜脈旁、腹主動脈旁為淋巴轉移常見部位，本組病例未出現淋巴轉移。

通過多平面重建可以清晰地顯示腫塊與周圍組織結構的關系、腎臟與腎上腺分界，以此與神經母細胞瘤鑒別，但如腎實質受到其侵犯，則很難鑒別[13]，MRI因其獨特成像原理，對組織成分及含量的不同而表現出不同的信號，大部分呈T1WI等低、T2WI等高不均質信號影。本組1例見腫瘤少量出血信號影，MRI在腫瘤微出血及少量脂肪顯示方面優于CT，MRI通過血管流空效應在顯示瘤栓的部位、上下界顯示較CT好[12]，磁共振擴散加權成像可以為穿刺活檢至有效部分提供有力證據[14]，本組未作穿刺檢查。

綜上所述，成人型腎母細胞瘤因其發病率低而多為個案報道，缺乏大樣本研究，沒有系統總結出特征性影像學征像，本組病例結合文獻腎臟囊實性腫塊，有斑點狀鈣化，有假包膜，年齡30歲左右，要考慮成人型腎母細胞瘤的可能。

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