不典型Ramsay Hunt綜合征3例

鄭會城，李同凱，李軍杰(.河北省安新縣醫院神經內科，河北 安新 07600；.河北大學附屬醫院神經內科，河北 保定 07000；.首都醫科大學宣武醫院神經內科，北京 0005)

·病例報告·

不典型Ramsay Hunt綜合征3例

鄭會城1，李同凱2，李軍杰3
(1.河北省安新縣醫院神經內科，河北 安新 071600；2.河北大學附屬醫院神經內科，河北 保定 071000；3.首都醫科大學宣武醫院神經內科，北京 100053)

面神經麻痹；皰疹，帶狀，耳部；診斷；治療

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.004

例1，男性，84歲，因吞咽困難5d、口角歪斜1d入院。患者5d前出現吞咽困難，飲水嗆咳、惡心、嘔吐，就診于耳鼻喉科，查喉鏡示左側聲帶麻痹。1d前出現左眼閉合不全，口角歪斜，輕度頭暈，低熱，無頭痛、耳痛及意識障礙，無視物旋轉及視物成雙。門

診以“多顱神經損害原因待查”收住院。既往腦梗死病史3年，未遺留明顯后遺癥。否認高血壓、糖尿病及心臟病史。入院查體：體溫38℃，意識清楚，構音不清，聲音嘶啞，左側額紋變淺，左側眼瞼閉合不全，左側鼻唇溝變淺，左側軟腭低垂，上抬無力，咽反射消失，余顱神經(-)；運動、感覺檢查正常，四肢腱反射(++)，病理征(-)，腦膜刺激征(-)。頭顱MRI示：雙側基底節、放射冠、小腦半球陳舊性腦梗死 老年性腦改變。頭顱MRA：雙側大腦中動脈和大腦后動脈顯影淺淡、局部狹窄，遠端血管分布稀疏。血常規、紅細胞沉降率正常。C反應蛋白 111.9mg/L(正常值0～5mg/L)。血糖、血脂、肝腎功能正常。腰椎穿刺，腦脊液壓力100mmH2O,細胞數正常,蛋白、糖、氯化物正常。初步診斷：特發性多顱神經炎可能性大。給予地塞米松10mg，1次/d靜脈滴注，輔以甲鈷銨和維生素B1100mg，肌內注射1次/d，給予營養神經、改善循環、鼻飼、營養支持等治療。入院第3天發現左側耳廓可見數個皰疹，部分結痂。此時才考慮為Ramsay Hunt綜合征 加用阿昔洛韋0.5g靜脈滴注，每8h 1次，4d后患者熱退、頭暈消失，10d后患者吞咽障礙減輕，拔出胃管，1d后面癱減輕，好轉出院。

例2，女性，71歲，因突發頭暈10d、口角歪斜7d、右耳聾1d入院。患者于10d前無誘因突發頭暈、視物旋轉、惡心嘔吐，當地醫院頭顱CT示雙側放射冠腔隙性腦梗死。診斷為“后循環缺血，腔隙性腦梗死”，給予抗血小板、改善循環等治療，癥狀無好轉。7d前患者發現右側耳廓出現皰疹，伴有發熱，體溫最高達38.8℃,同時出現口角左歪，1d前出現右耳聾。既往房顫病史10年，否認高血壓、糖尿病病史。入院查體:體溫36℃，右側耳廓及外耳道可見皰疹結痂及色素沉著；意識清楚，語言流利，右額紋淺，右側鼻唇溝變淺，口角左偏，右耳聽力明顯下降，余顱神經(-)；運動、感覺檢查正常，四肢腱反射(++)，病理征(-),腦膜刺激征(-)。頭顱MRI:輕度腦白質變性。純音測聽提示：右耳感音神經性耳聾。心電圖：心房顫動。血常規、紅細胞沉降率正常。血生化全項正常。腰椎穿刺:腦脊液壓力120mmH2O，細胞數正常，蛋白、糖、氯化物正常。入院診斷為Ramsay Hunt綜合征。給予阿昔洛韋0.5g靜脈滴注，地塞米松10mg入壺1次/d，輔以腺苷鈷銨0.5mg和維生素B1100mg，肌內注射，1次/d，給予營養神經、敏使朗止暈、前列地爾改善循環、七葉皂苷鈉抗炎等治療。經治療6d后頭暈、嘔吐好轉，7d后停用地塞米松，改為潑尼松30mg 1次/d口服，并逐漸減量，但右耳聽力無改善，住院15d出院。

例3，男性，32歲，因咽痛伴低熱6d、口角歪斜3d、左耳及頭部疼痛1d入院。患者于6d前飲酒后出現咽痛，伴低熱，測體溫達37.5℃，在當地醫院內科就診，診斷“急性上呼吸道感染”，給予“頭孢呋辛酯”口服抗炎治療，3d前晨起后發現左側口角漏水，左眼不能閉合。就診于耳鼻喉科，診斷為“左側Bell麻痹”，給予“潑尼松、維生素B110mg、甲鈷銨0.5mg，3次/d”口服，靜脈滴注“青霉素”治療，癥狀無好轉，1d前出現左耳疼痛、皰疹、頭暈、左耳鳴及聽力減退，伴視物旋轉，劇烈頭痛，惡心、嘔吐，無四肢抽搐及意識障礙。既往體健。入院查體：體溫37.6℃，咽部充血，左側軟腭及咽部黏膜可見成簇皰疹，部分破潰呈淺潰瘍，部分相互融合成大的水皰，左軟腭腫脹，左扁桃體Ⅱ度腫大。左耳廓、外耳道口見多發簇狀淡紅色皰疹；意識清楚，語言流利，高級皮層功能正常；雙眼視力、視野粗測正常，眼底檢查示雙側視乳頭水腫；雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，雙側眼動到位，可見水平眼震；左眼角膜反射減弱，左側額紋消失，左眼閉合不能，左側鼻唇溝淺，口角右偏，左耳聽力粗測輕度減退；懸雍垂右偏，左軟腭上抬稍無力，咽反射稍差，伸舌居中；四肢肌力、肌張力正常，雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗對稱穩準，Romberg征睜閉眼均不穩，深淺感覺正常；四肢腱反射(++)，雙側Babinski征(-),頸部抵抗，頸胸3橫指，克氏征、布氏征(-)。頭顱MRI平掃：未見異常。純音測聽提示：左耳感音神經性聾。血常規：白細胞12.1×109/L，紅細胞沉降率60mm/h。血生化全項正常。腰椎穿刺：腦脊液壓力230mmH20，白細胞數輕度增多，蛋白輕度增高，糖、氯化物均正常，革蘭染色、抗酸染色、墨汁染色均陰性。入院考慮為Ramsay Hunt綜合征合并病毒性腦膜炎，給予阿昔洛韋0.5g靜脈滴注每8h 1次，地塞米松10mg靜脈滴注1次/d，輔以甘露醇脫水降顱壓、菌必治抗炎、營養神經、改善循環、維持水和電解質平衡等治療，經治療3d患者退熱，7d后頭痛、頭暈、嘔吐、咽痛癥狀明顯好轉，14d后皰疹基本消退，聽力基本恢復正常，面癱好轉，復查腦脊液恢復正常出院。出院后2個月隨診，左側周圍性面癱基本消失。

討論Ramsay Hunt綜合征，又稱帶狀皰疹膝狀神經節綜合征，系由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起的多發顱神經炎，病毒可侵犯Ⅲ～Ⅹ顱神經[1-2]，其中以面神經最多見，臨床常見“周圍性面癱、耳部皰疹、耳痛”三聯征。Hunt于1907年曾觀察到外耳帶狀皰疹、面癱后87d死于肺結核的患者，病理證實為膝狀神經節炎，對該病的臨床表現、病理改變做了詳述，因而得名[3]。本病臨床上較為少見，近年發病有增多趨勢，但常誤診為其他疾病，延誤治療。

本病好發于中老年人，冬春季節多發，常因受涼、感冒、勞累、飲酒、機體抵抗力下降等原因誘發。常急性起病，可有發熱、頭痛、全身不適等全身表現。常見臨床表現為：①外耳部皰疹，有時可波及頭皮、面部、頸部、鼓膜，受累部位出現劇烈疼痛，部分病例僅耳后出現劇痛而無皰疹。部分老年人可無明顯疼痛，因而可造成耳部檢查不仔細而漏診，本組例1皰疹受累部位無疼痛，考慮可能與老年人痛閾較高有關。部分可侵犯口咽部黏膜，如本組例3。②同側周圍性面癱,部分病例有味覺減退(鼓索支受累)和腺體分泌障礙。③有些病例可侵犯同側聽神經和三叉神經，而有眩暈、耳鳴、耳聾、眼震、面部麻木感及感覺減退。甚至可擴展至舌咽神經、迷走神經的神經節，以及頸上段的脊神經和腮腺，出現飲水嗆咳、吞咽困難、構音不清、聲嘶、血壓升高、惡心、嘔吐等表現。④尚有少數病例出現腦與腦膜的癥狀以及腦脊液的改變，從而出現病毒性腦炎、腦膜炎、脊髓炎等，如本組例3。在這些臨床表現中，無疑周圍性面癱、耳部皰疹、耳痛三聯征最具特征性，其中發現皰疹為其診斷關鍵。

關于診斷和鑒別診斷，根據上述患者的臨床特點，結合詳細的神經系統檢查，作出正確的臨床診斷一般不難，其中皰疹是最重要的診斷依據。國內李英等[4]用面神經MRI增強掃描輔助診斷Ramsay Hunt綜合征，認為對于單側患病者來說，患側面神經節段性強化高于健側相應節段才有診斷意義。釓噴替酸葡甲胺增強MRI能夠客觀地反映面神經的病變節段，有助于診斷及鑒別診斷，具有一定的臨床實用價值。腦干聽覺誘發電位可早期檢測Ramsay Hunt綜合征無癥狀的聽神經損害，為早期發現聽神經亞臨床損害提供依據[5]。本病應注意與下列疾病鑒別。①Bell麻痹，可無皰疹，發熱少見，無前庭、耳蝸癥狀為其主要鑒別點。②顱神經型吉蘭-巴雷綜合征，病前可有感染史，受累顱神經以面、舌咽、迷走神經多見，且雙側多見，大部分患者有腦脊液蛋白-細胞分離現象，電生理檢查可見運動神經傳導速度減慢。③鼻咽癌等惡性腫瘤顱底轉移，可侵犯三叉神經、外展神經，影響面神經少見，且常有相應癥狀及毗鄰體征，鼻咽部MRI、活檢及腦脊液細胞學檢查可明確診斷。④腦干梗死或出血，常有高血壓、糖尿病、高脂血癥等血管病危險因素，除顱神經受累體征外，常伴隨有意識障礙及長束體征，顱腦CT及MRI、可確診。⑤腦干腦炎，青壯年多見，可有病前感染史，除累及顱神經外，還有腦干神經纖維束受累產生的神經體征，顱腦CT或MRI檢查可發現腦干腫脹、異常信號等可供鑒別。⑥特發性多顱神經炎，與Ramsay Hunt綜合征鑒別困難，耳部皰疹是主要鑒別點。在臨床診斷過程中，要注意不典型病例，如發病當時無皰疹、皰疹延期出現或僅出現皰疹前神經痛、異位皰疹或首先出現面神經以外其他顱神經受損的癥狀體征亦是造成Ramsay Hunt綜合征誤診甚至誤治的重要原因。當皰疹延遲出現，未能及時使用抗病毒藥，而激素的應用又可使病毒易于擴散，甚至進入腦、脊髓等部位造成炎癥加重，治療困難，預后不佳。當臨床上出現單側周圍性面癱伴同側耳、面部、頭部神經痛或單側周圍性面癱伴客觀性感音性耳聾，即使無外耳皰疹，亦應高度懷疑本病可能，必要時應檢查血清水痘-帶狀皰疹病毒抗體以協助診斷。國內王蕾等[6]認為皰疹時可伴神經痛，而神經痛時未必有皰疹，僅根據有無皰疹來診斷常會導致誤診，而首發癥狀中神經痛癥狀陽性率高于皰疹陽性率，因此將耳部皮膚神經痛癥狀作為主要診斷依據可以提高診斷的敏感性，減少誤診率。本組3例患者首診時均無皰疹，數天后皰疹才延遲出

現，例1首先出現舌咽神經、迷走神經損害的癥狀、體征，誤診為特發性多顱神經炎，例2首先出現眩暈、嘔吐，誤診為后循環缺血，例3首先出現周圍性面癱誤診為Bell麻痹。

本組病例早期采用以阿昔洛韋和糖皮質激素為主的治療方案，療程2～6周后觀察絕大部分治愈或好轉，提示其預后良好。但少數患者有永久性面癱、皰疹后神經痛及聽力損失等后遺癥。這與病變嚴重程度、患者年齡、早期誤診誤治等因素有關。國內湯建芬等[7]認為面神經病變部位的高低可導致不同的臨床表現，并且病變部位的高低與預后有密切關系，病變部位高者較病變部位低者面癱恢復所需時間長。本病強調阿昔洛韋早期、足量應用，以阻止病毒DNA復制，在此基礎上應用激素，以減輕面神經水腫，緩解神經受壓，并輔以營養神經、改善循環制劑及對癥治療。國內黃海龍[8]認為更昔洛韋比阿昔洛韋作用更迅速，療效更顯著，且更安全，宜優先選用。于出現皰疹72h內及時聯合應用抗病毒藥、激素和止痛藥，有利于預防帶狀皰疹后遺神經痛及腦神經功能障礙[9]。恢復期可給予針灸、理療等措施，促進神經功能恢復。同時值得注意的是，在治療過程中，應考慮到老年人對激素的耐受性較差，特別是預防其不良反應的發生，如骨質疏松、血糖及血壓升高、胃黏膜損害、電解質紊亂等，臨床應注意仔細觀察，預防及對癥治療。

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2013-10-15；

2013-11-08

鄭會城(1975-)，男，河北保定人，河北省安新縣醫院主治醫師，醫學學士，從事腦血管疾病診治研究。

R752.1

C

1007-3205(2014)03-0259-05

劉斯靜)

·論著·