腹腔促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤1例

王文美，王 影，曹建雄*

（1.湖南中醫藥大學研究生院，湖南 長沙 410208；2.湖南中醫藥大學第一附屬醫院，湖南 長沙 410007）

腹腔促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤1例

王文美1，王 影1，曹建雄2*

（1.湖南中醫藥大學研究生院，湖南 長沙 410208；2.湖南中醫藥大學第一附屬醫院，湖南 長沙 410007）

促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤；診斷；個案

促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤（DSRCT）是由上皮樣小圓細胞巢及其周圍硬化性纖維結締組織組成的惡性腫瘤。由Gerald首次報道，好發于年輕人，絕大多數在腹腔內生長，2002年《WHO軟組織和骨腫瘤病理學和遺傳學分類》[1]將DSRCT列為分化不確定的腫瘤，十分罕見、具有高度侵襲性。現將1例腹腔DSRCT報道如下。

1 臨床資料

患者，男，21歲，于2013年6月8日因“腹部脹痛1月余，發現惡性腫瘤10余天”入住湖南中醫藥大學第一附屬醫院腫瘤科。患者于2013年5月初無明顯誘因出現腹部脹痛不適，于2013年5月16日就診于湖南某省級醫院，完善相關檢查，腹部CT結果示:腹膜、大網膜、小網膜、腸系膜及盆腔結節樣、腫塊樣增厚并腹水，考慮腹膜惡性間皮瘤，腹盆腔部分臟器受累可疑；右腎上腺增大，考慮惡性病變可能。穿刺活檢及免疫組化 （907449、908391）:①（大網膜）惡性腫瘤，傾向惡性間皮瘤或促纖維增生小細胞腫瘤，CK5/6（灶性+），CK-Pan（+），CR（+）；②（腹膜）小細胞惡性腫瘤，結合免疫組化結果，傾向DSRCT，CK-Pan（+），EMA（+），Ki67（15%+），NSE（±），Vimentin（+），Desmin（+++），CD56（+）。予以利尿等對癥處理腹部脹痛稍有好轉，后為進行系統性治療，特于2013年6月8日來我院就診。查體:全身淺表淋巴結未觸及腫大，腹部膨隆，未見胃腸型蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹部揉面感，右下腹可捫及4 cm×5 cm大小包快，質硬、有壓痛，移動性濁音（+）。血WBC 13.29×109/L↑，NEU 8.95×109/L↑；肝功能:TP 44.90 g/L↓，ALB 29.4 g/L↓；腫瘤標志物:CA-125 369.31 U/ML↑；凝血功能:FDP 13.12 μg/mL↑，D-D 2.31 μg/mL↑；腎功能正常。心電圖:竇性心動過速，部分ST-T改變；心功能示:左室前負荷降低；會診外院CT、X片:腹膜廣泛增厚，腹膜腫塊，右下腹內見一8 cm×10 cm腫塊，符合惡性腫瘤并腹水；心肺未見異常；會診外院病理切片:（腹膜）惡性腫瘤，結合免疫組化標記，傾向DSRCT；腹部彩超:腹水，已定位，可試行穿刺置管；腹腔內多個非均質性腫塊，大者約80 mm×50 mm；脾門區可見多個結節與脾臟分界不清，不排除脾臟受侵；胰腺顯示不清；余未見明顯腫塊。患者拒絕行腹腔閉式引流。給予“AIP”方案化療3周期:異環磷酰胺（IFO）2 g d1-d3，吡柔比星（THP-ADM）60 mg d1，順鉑（DDP）40 mg d1-d3。結合患者面色黧黑，畏寒肢冷，小便不利，舌淡胖，邊有瘀點，苔白，脈沉遲無力，辨證為脾腎陽虛、水停瘀阻證，予自擬方溫腎健脾利水、活血化瘀散結:附子15 g，生姜5 g，白術10 g，茯苓 10 g，赤芍 10 g，桃仁 10 g，紅花 6 g，當歸10 g，川芎10 g，桂枝10 g，甘草5 g。日1劑，水煎服，分早晚兩次服用。2013年7月24日再次入院，腹部脹痛、小便不利、畏寒肢冷、面色黧黑等臨床癥狀明顯緩解，完善第3周期化療后復查B超、CT提示腹水較前明顯吸收，腹腔內多個非均質腫塊稍有縮小，較前變化不大。

2 討論

腹腔DSRCT臨床癥狀無特異性，可有腹痛、腹脹、腹水、惡心、嘔吐等，本例亦如此。影像學上表現為腹腔內單個或多個腹膜軟組織腫塊，與腹腔內器官或組織無明顯來源關系。目前國際公認的DSRCT病理組織學診斷標準主要為:（1）有大量致密纖維組織增生；（2）腫瘤細胞呈團狀、索狀排列的小圓細胞；（3）少數小圓細胞伴有多向分化潛能；（4）免疫組織化學染色顯示腫瘤細胞不同程度地表達上皮間葉及神經內分泌標志，CK、EMA、Desmin、Vimentin強陽性為DSRCT的特點。臨床上應注意與其他種類小圓細胞腫瘤，如E-wing肉瘤、外周原始神經外胚層瘤、Wilm瘤、橫紋肌肉瘤及其他廣泛腹腔惡性腫瘤疾病如腹膜癌、腹膜肉瘤、纖維瘤、腹腔淋巴瘤病、間皮癌等鑒別。

目前對DSRCT尚無成熟有效的治療模式，手術切除仍然是其治療的首選方案，在腫塊不直接與腹腔臟器關聯、無大血管侵犯且無明顯播散種植、遠處轉移的情況下，應該及時采取根治性手術治療。目前大多數文獻主張多藥聯合高劑量化療，藥物有異環磷酰胺（IFO）、依托泊苷（VP-16）、順鉑（DDP）、阿霉素（ADM）、放線菌素D（ACD）、泰索帝（TAT）、氟尿嘧啶（5-FU）等。可以觀察到其對IFO為主的化療方案敏感[2]。但該腫瘤具有高度侵襲性，常伴腹膜多處種植，外形多不規則，手術不易切除干凈，術后聯合化療及放療敏感性差，效果均不佳，預后極差，5年生存率僅為10%左右，最高15%[3]。

本病屬中醫學“積聚”范疇，其腹水的表現屬中醫“鼓脹”范疇，素體陽虛為其發病基礎，患者先天稟賦不足或內傷勞倦或久病傷腎，腎陽衰微，陽虛則生內寒，不能溫化水濕，寒水內停于腹中，形成“腹水”。陽虛則溫煦、推動不能，經絡不通，氣血運行受阻，形成氣滯血瘀，如此，氣水血三者互結，形成腫塊，積聚于腹中，釀生本病。另外，腎陽不足，膀胱氣化不行，故小便不利。腎陽虧虛，命門火衰，溫養失司，故畏寒肢冷。寒氣內盛，陽氣不能溫煦上榮，故面色黧黑。本病總的病機為本虛標實，素體陽虛為本，氣滯、水停、血瘀為標。《素問·上古天真論》曰:“諸寒收引，皆屬于腎。”“諸濕腫滿，皆屬于脾。”故本例予真武湯加桃仁、紅花、當歸、川芎、桂枝等藥物，以溫腎健脾利水，活血化瘀散結。方中附子可溫腎暖水，白術、茯苓健脾利濕，桂枝溫經通陽以協助化濕，赤芍活血脈、利小便，既能和陰又可制姜、附剛燥之性，生姜宣散水氣。諸藥相合，共奏溫陽利水之功，使陽復陰化水行。當歸、川芎乃陰中之陽藥，血中之氣藥，配合桃仁、紅花、赤芍以活血行氣、散滯調經，全方能溫經散寒、活血祛瘀、行氣消腫，使既停之氣、水、血得化。

綜上，對于DSRCT這樣具有高度侵襲性，對放化療等西醫治療不敏感的惡性腫瘤，配合給予中醫中藥治療，可明顯改善患者臨床癥狀、提高患者生活質量、實現帶瘤生存。

[1]FletcherC D M，UnniK K，MertensF，eds.World Health Orgnization classification of tumours.Pathology and genetics of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press，2002:216-218.

[2]Grald W L，MillerH K，Battifora H，etal.Tntra-abdominal desmoplastic small round cell tumor:report of 19 cases of a distinctive type of high-grade polyphenotypic malignancy affecting young individuals[J].Am J Surg Pathol，1991（15）:499-513.

[3]Lal DR，Su WT，Wolden SL，et al.Results of multimodal treatment for desmoplastic small round cell tumors[J].Pediatr Surg，2005，40(1):251-259.

（本文編輯 馬 薇）

A case of abdominal desmoplastic small round cell tumor

WANG Wenmei1,WANG Ying1,CAO Jianχiong2*
(1.Hunan University of CM,Changsha,Hunan 410208,China;
2.First Affiliated Hospital,Hunan University of CM,Changsha,Hunan 410007,China)

desmoplastic small round cell tumor;diagnosis;case

R735.5

B

10.3969/j.issn.1674－070X.2014.01.015.051.02

2013－10－10

王文美，女，在讀碩士研究生，從事腫瘤內科研究。

*曹建雄，男，主任醫師，教授，E-mail:857676480@qq.com。