沙海汶教授中醫辨治假肥大型進行性肌營養不良癥經驗

熊祿 沙力

·名醫心鑒·

沙海汶教授中醫辨治假肥大型進行性肌營養不良癥經驗

熊祿 沙力

假肥大型進行性肌營養不良癥是難治性遺傳性肌病，沙海汶教授提出本病屬中醫痿證范疇，同時又與小兒五遲五軟證密不可分的觀點。沙教授認為腎精不足在本病發病中起關鍵作用，因此病機重點在于脾腎兩臟。治病必求其本，確立健脾補腎，益氣養血治本之法，以及活血、化瘀、通絡等治標之法的治療原則。確立復痿湯作為治療進行性肌營養不良癥的基本方，隨證加減，組方中善用馬錢子。沙教授認為運用馬錢子治療進行性肌營養不良癥時必須與大劑量補益藥同時使用，使馬錢子更具明顯的通利關節作用，用量控制為0.3～0.6 g，臨床未發現毒副反應。

進行性肌營養不良癥； 沙海汶； 臨床經驗

進行性肌營養不良癥是一組進行性肌肉變性疾病，共同特征具有緩慢進行的肌肉萎縮，肌力減弱及不同程度的運動障礙，屬遺傳性肌病。目前公認分七型，假肥大型為其中最嚴重型，遺傳方式為X-連鎖隱性遺傳。西醫至今尚無有效的治療方法。依據進行性肌營養不良癥之癥狀和體征與中醫“痿證”相似。自20世紀60年代初中醫界首次報道中醫藥治療進行性肌營養不良癥以來，陸續有相關報道，對本病的病因病機有逐步認識。北京中醫藥大學東直門醫院兒科沙海汶教授自80年代初以來，從事專科研究肌病，積累了治療肌病的豐富經驗，治療進行性肌營養不良癥數百例，對假肥大型進行性肌營養不良癥具有獨到的認識。認為本病應從痿證與五遲五軟兩方面加以認識，病機重點在脾腎兩臟，確立了健脾補腎、益氣養血、活血通絡、強健腰膝的基本治療原則，并隨證加減，辨證施治。現將沙教授中醫辨治假肥大型肌營養不良癥的經驗總結介紹如下，與同道共享。

1 確立本病屬痿證，與五遲五軟密不可分的觀點

進行性肌營養不良癥共同表現為緩慢進行的肌肉萎縮，肌力減弱及不同程度的運動障礙，從其癥狀體征表現與中醫“痿證”相符，屬于痿證范疇，然而假肥大型肌營養不良癥又有其獨特發病規律。沙海汶教授于1991年首次提出本病屬痿證，同時與小兒五遲五軟證密不可分觀點。假肥大型肌營養不良癥一般在3歲左右出現癥狀，在此之前患兒站立、行走、跑跳等動作均較同齡兒遲緩，與先天稟賦相關。未能依時站立、行走，筋骨軟弱是立遲、行遲的表現；四肢無力，手軟不能握舉，足軟不能步行，皮寬松馳，不長肌肉，肌肉萎弱是手足軟、肌肉軟的表現。五遲五軟證病因病機為先天虧損，腎氣不足，血氣衰少。沙教授認為進行性肌營養不良癥這類疾病患兒發病的根本是先天腎精不足，與五遲五軟病機相同。故假肥大型肌營養不良癥應從痿證和五遲五軟證兩方面加以認識，其病機為先天腎精不足，腎精虛損，而致肝血不足，筋膜失養，拘攣不利，失其柔和之性，而致中后期跟腱攣縮，行走時足后跟不著地。患者先天腎精不足，資助、推動脾氣運化功能自然低下，脾氣虛運化水谷精微物質功能降低，氣血生成減少，四肢肌肉無以充養而萎軟無力。從“治痿獨取陽明”到合并五遲五軟證之腎精不足分析認識本病，提升腎精虛損在病因病機上的重要性，同時指出病機重點是脾腎兩虛，確立健脾補腎，益氣養血，活血通絡，強健腰膝的治療原則。不僅重視脾胃在治療上的重要意義，并通過培補后天之本以達到滋補腎精肝血的作用，更加契合本病的發病規律，對臨床治療具有重要的指導意義。

2 確立復痿湯為基本方，隨證加減的治療原則

沙教授根據以上病機特點結合多年臨床經驗，確立治療進行性肌營養不良癥的基本方復痿湯。該方由四君子湯、四物湯合活血通絡等藥物組成。組方由黃芪20 g、黨參12 g、山藥20 g、白術12 g、茯苓12 g、炙甘草3 g、當歸10 g、丹參12 g、川芎10 g、赤芍9 g、熟地黃20 g、肉蓯蓉10 g、地龍10 g、川牛膝10 g、桑寄生12 g、制馬錢子粉0.3～0.6 g等組成。

處方中黨參、黃芪、炙甘草、茯苓、白術健脾助陽補氣。補脾者必以甘，黃芪、黨參味甘性溫，扶脾養胃，補益中氣，資生氣血，為歸脾要藥。符合《內經》“形不足者，溫之以氣，精不足者，補之以味”的原則。茯苓甘淡，以滲濕健脾為長，白術甘、苦、溫，為健脾燥濕之品，苓術合用，輔佐參芪，使其甘而不膩，補而不壅。炙甘草甘溫補中和胃。諸藥配合強壯脾胃，助陽補氣，脾強運化精微，胃強腐熟水谷，后天之精充足，四肢肌肉得其濡養而逐漸有力，行走漸穩，摔跤減少。由熟地黃、當歸、赤芍、川芎組成四物湯是補血調血的基本方。熟地黃滋陰補血，益精填髓，當歸補血和血，赤芍涼血活血，川芎活血行氣，四藥合用補血養陰，又行氣活血。山藥補脾養胃，生津益肺，補腎固精；肉蓯蓉補腎陽，益精血；桑寄生補肝腎、祛風濕、強筋骨、通經絡。四藥合用補腎填髓，補血生精，溫陽通絡，使腎精充實，肝血得以補充，筋骨柔和活利，跟腱攣縮減輕，腰膝漸壯，使其站立漸穩，行走漸捷。方中雖補肝之品不多，而卻達到養血柔肝的目的。《醫宗必讀》說：“補腎即以補肝。”地龍味咸性寒，有定驚通絡功效，丹參活血祛瘀，通絡，與川芎、赤芍、當歸合用活血通絡，血脈運行，津液輸布正常，聚濕之痰自化，瘀滯之血自通。川牛膝“走而能補，性善下行”(《本草經疏》)，引通絡化瘀諸藥達于病所，使雙腓腸肌假性肥大部位變軟，并減緩其假肥大增生。沙教授復痿湯組方用藥，治標之法以化瘀通絡為主，因血瘀既通，痰阻自消，如唐容川《血證論》所說：“然使無瘀血，則痰氣自有消溶之地。”

進行性肌營養不良癥以脾腎兩虛為主證，尚兼有以下諸證，在基本方基礎上隨證加減：(1)兼痰濕內盛證：兼見形體肥胖，肉松身重，舌苔白膩，舌質淡潤，舌體胖大，脈沉細兼滑。復痿湯合二陳湯。(2)兼肺氣虛損證：兼見咳嗽咯痰，痰色白黏，食少脘痞，易受外邪，反復感冒，舌淡苔白，脈象細弱。復痿湯合六君子湯。(3)兼氣陰兩虛證：兼見自汗盜汗，氣短乏力，手足心熱，舌紅苔薄，舌體瘦小，脈象細弱。復痿湯合當歸六黃湯。

綜觀復痿湯全方，既補先天，又補后天；補氣養血，健脾補腎，以治其本虛；活血化瘀，通絡散結，以治其標實。

3 善于運用馬錢子

沙海汶教授治療肌病善用馬錢子。沙教授認為馬錢子能通關達利，運用馬錢子治療進行性肌營養不良癥時必須與大劑量補益藥同時使用，如此使馬錢子更具明顯的通利關節作用。馬錢子性苦、寒，有大毒，具有通絡散結，止痛消腫的作用，《衷中參西錄》認為“馬錢子開通經絡，透達關節之力，遠勝它藥”。沙教授使用馬錢子時，強調兩點：(1)必須在大劑量補益藥基礎上使用馬錢子才能發揮作用，否則反增患者疲憊無力感；(2)必須嚴格掌握馬錢子劑量，藥典規定劑量為0.3～0.6 g。臨床運用時根據患者體重合理選擇劑量，最大劑量不超過0.6 g。研細末，不入煎，飯后與補益藥同時服用，臨床運用未發現毒副作用。

4 典型病例

患者，男，11 歲。2012年6月11日初診。主訴：全身無力5年，不能站立行走1年余。就診時不能行走、站立，不能自行坐起，在他人幫助下尚能翻身，肉松體胖，飲食尚可，大小便正常，舌體胖大，舌質淡紅，苔白厚膩，脈沉細無力。查體：神志清楚，對答流暢，雙上肢肌力II級，雙下肢肌力I級，雙膝、髖關節活動受限，跟腱攣縮，雙足下垂，雙腓腸肌假肥大、發硬。四肢肌肉萎縮，腱反射消失。行三角肌肌肉細胞活檢，病理報告符合進行性肌營養不良癥中期病變；肌電圖為肌原性受損；心電圖示大致正常。心肌酶譜：肌酸激酶1971 IU/L,乳酸脫氫酶259 IU/L,谷丙轉氨酶98 IU/L,谷草轉氨酶56 IU/L。診斷：假肥大型進行性肌營養不良癥。辨證屬脾腎兩虛，兼痰濕內盛型。復痿湯合二陳湯治療，馬錢子粉由每天0.3 g逐漸增至每天0.45 g，分兩次沖服不入煎；配合每日全身按摩、隔日雙小腿部拔罐；按計劃進行上肢臂力、握力訓練；雙下肢打夾板訓練站立、行走。1個月為一療程。第一療程癥狀減輕，打夾板后獨立站立10分鐘，扶走50米，雙上肢握力增加，翻身動作較前靈活。第二療程癥狀較前明顯改善，不打夾板可獨自站立1小時，并扶走150米以上；雙上肢肌力增加，翻身靈活約20秒鐘完成；腓腸肌部位變軟。第三療程結束后復查，不打夾板可站立1小時后，扶走500米以上，雙上肢力量增加，可自行翻身，翻身時間10秒鐘內完成。查雙上肢肌力IV級，雙下肢肌力III級，跟腱攣縮減輕，行走足跟著地，腱反射引出。復查心肌酶譜肌酸激酶1412 IU/L,乳酸脫氫酶129 IU/L,谷丙轉氨酶59 IU/L,谷草轉氨酶40 IU/L。治療后肌容量測定，雙上下肢肌容量增加，雙腓腸肌周徑減小，由原33 cm減至30 cm。臨床癥狀減輕，肢體功能改善，肌容量增加，心肌酶譜下降，病情明顯好轉。

按 本案病機為脾腎兩虛，痰濕內盛。故沙教授采用復痿湯合二陳湯加減組方，具有健脾燥濕，益氣補腎，活血通絡，強健腰膝功效。馬錢子粉作為藥引，劑量由從小劑量0.3 g逐漸增至0.45 g，便于觀察馬錢子藥物療效和毒副反應。結合全身按摩，局部拔罐等外治法。肢體功能訓練不僅有利于患者肢體功能增強，更有利于患者建立信心。諸法合用，收效理想。

5 結語

沙教授認為進行性肌營養不良癥屬于中醫痿證范疇，同時又與小兒五遲五軟證密不可分，并對本病全面系統的臨床總結。沙教授認為腎精不足在本病發病中起關鍵作用，因此病機重點在于脾腎兩臟。治病必求其本，確立健脾補腎，益氣養血治本之法，以及活血、化瘀、通絡等治標之法的治療原則。確立復痿湯作為治療進行性肌營養不良癥的基本方，隨證加減。進行性肌營養不良癥是臨床難治性疾病，嚴重危害患者健康，造成家庭和社會負擔。 沙教授在運用中醫藥治療肌病臨床與科研中長期堅持與付出，對本病具有獨到的認識，確立專病專方之復痿湯用于治療進行性肌營養不良癥，在控制病情發展，維持肢體功能，延緩癱瘓時間等取得較好的臨床效果。

(本文編輯：秦楠)

100089 北京，空軍航空醫學研究所附屬醫院中醫科(熊祿)；中國中醫科學院中醫門診部(沙力)

熊祿(1964- )，女，碩士，副主任醫師。研究方向：中西結合兒科。E-mail:wangxionglu@sina.com

R746.2

A

10.3969/j.issn.1674-1749.2014.01.015

2013-08-15)