Rhupus綜合征2例

王戰(zhàn)營(yíng)，郭宏崗，張 蒔

例1 女，52歲。因“間斷游走性多多關(guān)節(jié)腫痛5年余，伴脫發(fā)1月余，發(fā)熱1周”入院。2005年診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（SLE）。 間斷口服“雙氯芬酸”、“柳氮磺胺嘧啶”、“甲氨蝶呤”等藥物維持治療，病情控制尚可。近1月來(lái)出現(xiàn)口腔潰瘍、面部紅斑，活動(dòng)后胸悶。入院專科查體：T 38.5℃，P 86次 /min，BP 120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 兩側(cè)面頰部可見(jiàn)蝶形紅斑。雙手近端指間關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，雙膝關(guān)節(jié)腫脹，伴壓痛。 實(shí)驗(yàn)室檢查：HB 110 g/L，WBC 2.6×109/L，PLT 68×109/L；ESR 124 mm/h；RF （＋）；IgG 28.8 g/L， 補(bǔ)體 C3：0.52/L，補(bǔ)體 C4：0.1/L，ANAs 1∶100，抗 SM（＋），ds－DNA（－）。雙手X線平片示：近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、關(guān)節(jié)間隙狹窄、骨質(zhì)疏松。24 h 尿蛋白定量 1.8 g/L。診斷：Rhupus綜合征。給予來(lái)氟米特片20 mg/d、潑尼松60 mg/d，環(huán)磷酰胺1000 mg，每4周沖擊治療1次，1周后患者體溫恢復(fù)正常，8周后關(guān)節(jié)腫痛消失，血常規(guī)、血沉、補(bǔ)體恢復(fù)正常。現(xiàn)堅(jiān)持口服藥物維持治療（潑尼松 10 mg/d，來(lái)氟米特 20 mg/d）。

例2 女，21歲。因“多關(guān)節(jié)腫痛10月余.加重伴發(fā)熱2周余”入院。入院前10個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)多關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、胸悶、心悸。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 126 g/L，WBC 5.4×109/L，PLT 351×109/L；尿蛋白（＋），RF（＋），抗 CCP陽(yáng)性，ESR 95 mm/h；雙手X線片顯示：骨質(zhì)疏松，指間關(guān)節(jié)、腕掌關(guān)節(jié)及腕骨間關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面模糊。診斷：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。治療上予以尼美舒利100 mg，2次/d，來(lái)氟米特20 mg/d，甲氨蝶呤片20 mg/周，治療8周后臨床癥狀好轉(zhuǎn)出院。間斷口服上述藥物治療，近2周間斷發(fā)熱，最高體溫38.5℃，伴胸悶。查體：面部可見(jiàn)對(duì)稱環(huán)形紅斑，雙肺呼吸音粗糙，可聞及少量干濕性啰音，雙踝關(guān)節(jié)腫痛，雙手掌指、近指關(guān)節(jié)腫脹、壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 98 g/L，WBC 3.2×109/L，PLT 51×109/L；尿蛋白（＋＋＋），尿蛋白定量 1.23 g/24 h；ESR 105 mm /h；心肌酶譜：CK 29 U/L，CKMB 275 U /L，LDH 684 U/L；補(bǔ)體 C30.21 g/L；補(bǔ)體 C40.03 g/L，抗 ENA 抗體譜：ANA（－），抗 SM（－），抗 ds－DNA（＋），抗 SSB（＋）。 診斷：①Rhupus綜合征；②狼瘡性腎炎；③肺部感染。給予抗感染、口服羥基氯喹、潑尼松龍及環(huán)磷酰胺等藥物治療，6周后臨床癥狀好轉(zhuǎn)出院。出院時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白（＋），尿蛋白定量0.78 g/24 h；白細(xì)胞及血紅蛋白恢復(fù)正常，血沉 35 mm/h。 病情處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)。4個(gè)月后患者由于自行停藥，導(dǎo)致病情反復(fù)，死于心功能衰竭。

Rhupus綜合征是一種臨床較少見(jiàn)的重疊綜合征，好發(fā)于中青年女性，多以RA起病，但亦有同時(shí)起病或SLE首發(fā)的病例。本文2例均為中青年女性，以RA起病，符合上述發(fā)病特征。患者的預(yù)后與是否有重要臟器受累有關(guān)，本文例1年齡較大，患RA 5年后重疊SLE，經(jīng)潑尼松、來(lái)氟米特聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療后癥狀好轉(zhuǎn)。例2，患RA不足1年重疊SLE，經(jīng)口服羥氯喹、潑尼松龍聯(lián)合CTX沖擊治療后臨床癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。本文2例患者，診斷為 Rhupus綜合征后經(jīng)積極予以潑尼松、慢作用抗風(fēng)濕藥、免疫抑制劑等藥物治療近期療效尚可，合并狼瘡腎炎后預(yù)后較差，生存期較短。

結(jié)合2例患者特點(diǎn)，筆者總結(jié)以下4種情況時(shí)需注意考慮Rhupus綜合征的存在：RA患者經(jīng)規(guī)范治療數(shù)年后出現(xiàn)SLE相關(guān)表現(xiàn)或高滴度ANAS；SLE患者存在類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；SLE患者存在高滴度RF、高CRP、抗CCP/AKA抗體陽(yáng)性；SLE患者存在關(guān)節(jié)的影像學(xué)改變。