李 礦,吳茂軍,田茂良,呂方啟
(泰山醫學院附屬醫院,山東泰安271000)
漏斗胸是人類最常見的胸壁畸形之一,發生率為1/800~1/300[1]。嚴重的漏斗胸需盡早行手術治療,但關于手術的時機,現在仍有爭議。我們根據Nuss手術的原理,設計了胸外懸吊固定術用于新生兒及小嬰兒的漏斗胸矯治,效果良好。現報告如下。
1.1 臨床資料 選擇2005~2013年我院收治的先天性漏斗胸患兒15例,均為男性。6例年齡7~28 d,體質量2.8 kg;其中5例漏斗胸合并肺炎,出現呼吸淺快(>60次/min)、鼻煽、三凹征、呻吟和紫紺,兩肺有濕啰音;1例合并急性胃扭轉。其余9例年齡40~90 d、平均62 d,合并喉喘鳴,漏斗胸可以隨吸氣加重。胸部CT檢查平均Haller指數4.81(3.7~5.3)。根據Park分型,ⅠA型9例,ⅠB型1例,ⅡA1型5例。患兒均因為合并反復肺內感染、喉喘鳴、三凹征明顯而實施手術。
1.2 方法
1.2.1 漏斗胸畸形程度的評估 由1名副主任醫師和1名主治醫師閱片審核,縱隔窗下測定Haller指數、心臟旋轉角度以及胸骨凹陷深度等各項指標。①Haller指數:胸部的冠狀面內徑除以從漏斗最深點至脊柱前方的距離;②心臟旋轉角:在左心尖平面,椎體前緣垂線及其與心尖連線所形成的夾角;③胸骨凹陷深度:在胸骨最凹的水平面,前胸壁最高點與胸骨最低點的垂直距離。
1.2.2 手術方法 手術在氣管插管靜脈復合麻醉下進行。患兒仰臥,胸部墊起,常規消毒、鋪巾。在胸廓凹陷最低點做標記,以直徑2.5~3.0 mm的克氏針作為胸外支撐棒,將支撐棒依據患兒胸廓外形塑成弓形。于劍突處做一2 cm橫切口,將劍突提起,進入食指分離胸骨后,推開胸膜至胸肋關節處。在漏斗的最低點標記處,用大圓針帶10-0絲線于胸骨一側的肋間隙緊貼胸骨穿入胸壁,在手指引導下,避開胸膜穿過胸骨后,至對側同一肋間隙胸骨旁穿出胸壁,提起絲線并固定于支撐棒上。術中可依據胸廓外觀即時調整支撐棒的弧度,以獲得滿意的胸廓外觀。合并胃扭轉的患兒,手術時首先采用上腹部橫行手術切口糾正胃扭轉后,自原手術切口同法分離胸骨后進行固定。
1.2.3 支撐棒設計 選擇直徑2.5~3.0 mm的克氏針為支撐棒,術中根據患兒胸廓外形大小及特點塑成弧形,兩端各垂直折出5~6 cm的著力棒貼于胸壁,局部纏繞紗布以增加對胸壁的著力面積,減輕壓迫性損傷。術中可依據胸廓外觀即時調整支撐棒的弧度。
1.2.4 術后處理 患兒手術后均行心電監護,常規輸液。術后每日行霧化吸入,稀釋痰液,促進排痰。霧化吸入藥物一般選用地塞米松、慶大霉素以及α-糜蛋白酶等,有時也可選用鹽酸氨溴索等。該術式術后主要的并發癥為氣胸,主要因手術過程中于胸骨后推開胸膜時可能使胸膜受損。部分于術中可發現,及時抽氣修補后癥狀消失。術后需密切觀察患兒的呼吸狀態、頻率和節律,以及血氧飽和度的監測情況,并根據表現隨時聽診,檢查雙肺呼吸音是否清晰、一致,有無鼻煽、口唇發紺等缺氧征,以便及早發現并作出處理。少量氣胸可行胸腔穿刺。
15例新生兒均順利完成手術,無術中并發癥。手術時間20~30 min,術中平均出血量<5 mL患兒均未行輸血。手術后10 d即可獲得理想的矯形效果而去除支撐棒,療效令人滿意。隨訪3~24個月胸廓外型保持良好。術后平均住院8~12 d,無其他并發癥及意外發生。5例合并肺炎者手術后癥狀得到迅速控制;1例合并胃扭轉者手術后飲食即同正常同齡兒。
漏斗胸是最常見的胸壁畸形之一,可分為先天性漏斗胸和獲得性漏斗胸。目前病因尚不明確,其中對胸骨軟骨的超微結構和分子生物學缺乏了解是主要因素。現已發現父子和兄弟姐妹親屬中有胸壁畸形者漏斗胸發生率為20%~37%[2]。但是,一般認為漏斗胸是綜合因素導致,如膈肌中心腱短縮[3]、呼吸道阻塞[4]、部分前方膈肌肌肉纖維化、骨和肋軟骨發育障礙[5]、結締組織病以及遺傳因素等原因。
糾正漏斗胸的手術方式有多種,以往采用的手術方式包括Wada胸骨翻轉術及其改良術式、Ravitch胸骨上舉術及其改良術式,這類手術由于損傷大、時間長、手術效果欠佳、手術后的復發率較高,尤其是胸壁的順應性(也就是胸壁的彈性)明顯降低而很少使用。1998年Nuss博士首先報道采用微創手術修復漏斗胸即Nuss手術獲得成功,以后的臨床實踐證實該方法具有良好的中、遠期效果[6]。
目前,小兒外科的發展方向正趨向于“微創化”和主動修復,胎兒外科、新生兒外科則追求更早的發現和矯治畸形,使之盡快符合人體的解剖機能并達到生理平衡,故畸形矯正愈早愈好。Nuss認為6~12歲是手術的最佳時機,理由是此年齡段畸形多局限在肋軟骨,肋骨受累較小,矯形后可按正常輪廓發育;另外漏斗胸對患兒有明顯的心理影響,宜在學齡前矯正。較小患兒術后呼吸道管理難度大,不能主動排痰,容易出現呼吸道并發癥、呼吸衰竭。有人認為本病的最佳手術年齡為3~6歲,理由是患兒3歲以前胸廓發育不穩定,術后反常呼吸重,恢復不如兒童期平穩;另小于3歲的嬰幼兒有假性漏斗胸的可能,故手術不宜過早進行。國外Kevin等則認為,只要畸形嚴重,并有反復呼吸道感染,手術可提早到1~2歲進行。亦有人認為手術越早,外觀和功能的恢復越好[7]。我們同意后兩者的觀點,年齡越小矯形效果越好。如本文6例新生兒,5例漏斗胸合并肺炎,出現呼吸淺快、鼻煽、三凹征、呻吟和紫紺,兩肺有濕啰音,吸氣時漏斗加深變大,反常呼吸明顯,肺炎無法控制。急癥行胸外懸吊固定術后,由于消除了反常呼吸、胸腔容積擴大、肺膨脹良好,從而肺炎癥狀得到迅速控制;1例合并急性胃扭轉的患兒在胃復位的同時行胸外懸吊固定術,取得令人滿意的效果。因此,我們主張新生兒期漏斗胸只要Haller指數>3.25,尤其是同時合并肺炎而難以控制時,應及時行手術治療,手術方式最好采用胸外懸吊固定術。有研究表明,常規漏斗胸患者年齡超過3歲早期修復是安全和有效的,并且能夠避免畸形不對稱的轉化和提高患兒的生長潛力[8]。新的微創手術技術不分離肌肉及切骨,保留了軟骨和胸壁的完整性,不存在發生胸壁收縮可能[9]。因此,我們建議及早修復漏斗胸,以避免不對稱畸形的形成,并提高患兒的身體發育潛力。
先天性漏斗胸并非臨床罕見,1歲之內患兒追述病史部分合并喉喘鳴,其與漏斗胸的因果關系有待進一步研究確定。漏斗胸合并肺炎及其他畸形時盡早手術治療對于消除合并癥具有重要臨床價值,充分的術中矯形和良好的固定棒穩定性是療效的保證。胸外懸吊固定術治療新生兒及3個月之內的小嬰兒漏斗胸能夠短期矯正畸形,效果確切,避免了窒息性胸廓發育不良的產生,不會影響胸廓發育。對于沒有合并癥的嬰幼兒漏斗胸,建議密切觀察,推遲手術時間,防止假性漏斗胸可能。
[1]Fonkalsrud EW.Open repair of pectus excavatum with minimal cartilage resection[J].Ann Surg,2004,240(3):231.
[2]Byers S,Moore AJ,Byard RW,et al.Quantitative histomorphometric analysis of the human growth plate from birth to adolescence[J].Bone,2000,27(4):495-501.
[3]顧凱時.胸心外科手術學[M].上海:上海科學技術出版社,2003:566-569.
[4]Malek MH,Fonkalsrud EW,Cooper CB.Ventilatory and cardiovascular responses to exercise in patients with pectus excavatum[J].Chest,2003,124(3):870-882.
[5]胡廷澤.漏斗胸外科治療:30年406例經驗回顧[J].中華小兒外科雜志,2005,26(8):393-396.
[6]Antonoff MB,Saltzman DA,Hess DJ,et al.Retrospective review of reoperative pectus excavatum repairs[J].J Pediatr Surg,2010,45(1):200-205.
[7]Grozavu C,Ilias M,Marin D,et al.Minimally invasive repair for pectus excavatum-aesthetic and/or functional[J].Chirurgia(Bucur),2013,108(1):70-78.
[8]Hyung JP,Sook WS,Jae KP,et al.How early can we repair pectus excavatum:the earlier the better[J].European J Cardio Thoracic Surg,2012,42(4):667-672.
[9]Chen CH,Liu HC,Hung TT,et al.Restrictive chest wall deformity as acomplication of surgical repair for pectus excavatum[J].Ann Thorac Surg,2010,89(2):599-601.