遲發(fā)高流量型創(chuàng)傷性頸動脈海綿竇瘺的診治并文獻復習

尹睿 周躍 閆仁福 王威 徐杰

●診治分析

遲發(fā)高流量型創(chuàng)傷性頸動脈海綿竇瘺的診治并文獻復習

尹睿 周躍 閆仁福 王威 徐杰

頸動脈海綿竇瘺（CCF），指頸動脈及其分支與海綿竇之間形成異常的動靜脈交通而產生的一組臨床癥候群。此疾病常常由嚴重的頭部外傷引起，需要及時診斷及治療。CCF常為急癥，外傷導致的遲發(fā)高流量型CCF少見并致命。筆者總結了2013年本科診斷的遲發(fā)高流量型創(chuàng)傷性CCF患者的診治經過，并結合文獻報道如下。

1 病例介紹

患者男，54歲。因“高處墜落致頭部外傷3h余”入院。患者自訴頭痛劇烈伴惡心、嘔吐，既往體健，數年前有外傷史并導致右眼失明，余否認重大疾病史。入院查體：反應清楚，精神較弱，格拉斯哥昏迷指數（GCS）評分14分，右側頭部可見軟組織腫脹并稍有外傷性畸形，雙側鼻腔可見少許活動性出血，雙側瞳孔不等大，右側4mm，左側2mm，右側視力缺損，直接對光反射消失，間接對光反射遲鈍，右側眼球觸診無搏動性，右側顱部聽診未及明顯雜音，左側眼球對光反射靈敏。四肢活動存在，肌力檢查無減弱，肌張力檢查無殊，雙側巴氏征陰性。入院后急診頭顱CT提示：外傷性蛛網膜下腔出血征象，腦室少量積血，腦腫脹；右側額部顱骨骨折累及眼眶伴眶內血腫，顱底多發(fā)骨折，鼻竇積血（見圖1）。

圖1 外傷后當天頭顱CT平掃（A～C：腦窗可見諸腦池、大腦溝、兩側側腦室、第四腦室見多發(fā)條片狀高密度影，為嚴重的外傷性蛛網膜下腔出血，眼上靜脈雙側對比無擴張；D～E：骨窗可見顱底骨折，右側顱骨骨折）

患者入院后嚴密監(jiān)測病情變化及對癥治療，雙側鼻腔及耳道一直未再有出血或其他顏色液體流出，不適主訴較前緩解。患者外傷后第5天，復查頭顱CT提示右側額部凹陷性骨折處出現腦組織受壓后的梗死水腫灶（見圖2），患方明確表示繼續(xù)保守治療。外傷后第5天開始體溫持續(xù)偏高，最高為39℃左右，每日體溫波動超過1℃，連續(xù)3d。第8天行腰椎穿刺術，腦脊液呈新鮮淡血性，鏡檢可見紅細胞，潘氏實驗陽性，生化檢查提示：葡萄糖1.02mmol/L，蛋白2229.9mg/L，氯109.0mmol/L，腦脊液培養(yǎng)提示陰性，但顱內感染診斷仍可疑。給予加強抗感染治療后，患者體溫仍不穩(wěn)定，偶有偏高。分別于外傷后第12天及第15天復查腦脊液，顏色仍為淡紅色但逐漸變淡，鏡檢可見紅細胞，潘氏實驗陽性，生化檢查分別為：葡萄糖1.26mmol/L，蛋白1727.0mg/ L，氯103.2mmol/L及葡萄糖2.01mmol/L，蛋白872.9mg/ L，氯109.2mmol/L。患者外傷后第18天復查頭顱CT提示外傷性蛛網膜下腔出血及腦室內積血已經基本吸收，眶內血腫基本吸收，右側額部腦組織梗死水腫灶未進展（見圖3）。本次住院期間患者經常訴有頭痛，但總體呈逐漸好轉趨勢，查體一直未及明顯顱內雜音，失明右眼查體同前，另外患者體溫一直呈偏高波動，不能除外顱內感染，考慮待其生命體征完全穩(wěn)定后再行數字減影血管造影（DSA）檢查。外傷后第18天，腦脊液鏡檢仍可見少量紅細胞，但復查CT后，患者家屬考慮病情好轉遂自行簽字出院。

患者外傷后第33天，因“頭痛逐漸加重2d，神志不清3h余”再次急診入院。查體：神志不清，GCS評分6分，雙側鼻腔及耳道無活動性出血及溢液，雙側瞳孔不等大，右側6mm，左側1mm，雙側對光反射消失，右側眼球較上次入院突出，觸診眼球有搏動性，右側眶部可聞及輕微雜音，四肢刺激稍有活動，肌張力檢查無殊，雙側巴氏征陽性。入院后急診頭顱CT提示：顱內多量出血及梗死水腫灶，出血破入腦室，中線移位明顯，右側海綿竇區(qū)及腦干前方高密度灶，右側眼上靜脈增粗，右側額部顱骨骨折累及眼眶，顱底多發(fā)骨折（見圖4）。考慮診斷為遲發(fā)高流量型CCF致大量顱內出血伴周圍腦組織低灌注，建議即刻行介入栓塞治療及開顱血腫清除術，并告知預后不佳，家屬拒絕，患者死亡。

圖2 外傷后第5天復查頭顱CT平掃（右側額部凹陷性骨折處見腦組織受壓后的梗死水腫灶）

圖3 外傷后第18天頭顱CT平掃（A：外傷性蛛網膜下腔出血較前基本吸收，右側眼上靜脈無明顯迂曲擴張；B：右側額部凹陷性骨折處之前梗死水腫灶未見明顯加重）

圖4 外傷后第33天頭顱CT平掃（A～B：蛛網膜下腔出血較前次檢查明顯增多，右側海綿竇區(qū)及腦干前方見結節(jié)狀稍高密度影，眼上靜脈明顯擴張迂曲，右側眼球較前突出；C：右側額葉片狀高密度影出血破入腦室，周圍見大片狀低密度影，邊界欠清，右側側腦室受壓，中線移位明顯）

2 討論

海綿竇前端與眼上下靜脈相連，側方經大腦中下靜脈與大腦半球相通，后方經巖上竇引流入橫竇，巖下竇引流入乙狀竇，卵圓孔導出靜脈入翼叢。CCF按病因分類可以分為外傷性與自發(fā)性；按解剖分類可以分為頸內動脈性和頸外動脈性；按照臨床癥狀的嚴重程度分為高流量型和低流量型，其中高流量型又稱直接型，通常由外傷性損傷造成，是海綿竇內的頸內動脈直接破損所致，也就是Barrow分型中的A型。

高流量型CCF的發(fā)病機制[1]：（1）盜血：頸內動脈血流經瘺口直接流入海綿竇，引起頸內動脈遠端出現供血不足，產生腦缺血及眼動脈灌注不足。（2）引流靜脈擴張瘀血：海綿竇與周圍靜脈有廣泛的溝通，大量頸動脈血直接進入海綿竇，造成這些靜脈的高度擴張、動脈化和瘀血。（3）出血：主要指受影響的靜脈破裂引發(fā)顱內出血，視網膜靜脈破裂出血影響視力，鼻腔及鼻咽部靜脈擴張破裂引起鼻出血等。其中當血流向上經蝶頂竇流入側裂靜脈、皮質靜脈及上矢狀竇時，可出現顱內靜脈擴張和顱內壓升高甚至蛛網膜下腔出血。

CCF的臨床癥狀通常為：（1）頭痛：由于海綿竇及顱內血管擴張，壓迫腦膜痛覺神經引起的。（2）顱內雜音：聽診檢查在患者眼眶、額部、外耳乳突部、顳部甚至整個頭部聽到與心率一致的節(jié)律性雜音。此外，還有一些特征性的癥狀如搏動性突眼、眼結膜充血及水腫、眼球運動障礙、視力障礙、鼻出血等。

如果有特征性的病史、癥狀及體征，CCF的診斷并不困難。確診的金標準是腦血管造影，特別是DSA。另外，CT、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、單光子發(fā)射計算機斷層成像術（SPECT）及經顱多普勒（TCD）、眼球彩超等檢查也具有其一定的指導作用[2]。

頭部外傷所致的CCF通常為高流量的頸內動脈與海綿竇的直接交通，一般很少有自愈的機會，一旦確診要盡早治療。近年來，依據逐漸完善的研究及臨床經驗，CCF患者一經確診，主要采取的治療方式為血管內介入治療，即“介入球囊栓塞術”[3-6]，除動脈途徑外還可經靜脈途徑，患者痛苦小，恢復快。其中經動脈途徑的可脫球囊栓塞術已經成為多數患者的首選方法，其優(yōu)勢在于操作簡單，球囊能夠隨著血流進入瘺口，術中可反復調整球囊位置直至瘺口完全閉塞，同時可保留頸內動脈的通暢。如果完全閉塞瘺口困難，且Willis環(huán)側支循環(huán)代償良好時，則可用球囊閉塞頸內動脈，其療效確切[7]，有報道證實其治愈率可以接近100%[8]。當然，血管內介入技術也是一種高風險的操作，可能發(fā)生假性動脈瘤、腦栓塞等并發(fā)癥[9-10]。

CCF與嚴重的頭部外傷緊密相關。在臨床實際工作中，嚴重的頭部外傷往往首先直接表現出顱底骨折。顱底骨折一般屬于線性骨折，骨折時容易導致硬腦膜撕裂，使得蛛網膜下腔與外界溝通，故具有開放性質，又稱“內開放性骨折”，可引發(fā)感染。顱底骨折憑影像學檢查、臨床癥狀體征容易診斷，治療主要是預防顱內感染[11]。當患者體溫持續(xù)得不到良好控制時，除考慮顱內感染可能并給予相關治療外，也提示頭部外傷引起的顱底骨折較重，此時必須懷疑外傷繼發(fā)CCF的可能性。

本例患者外傷后早期病情穩(wěn)定后癥狀不明顯，僅存在輕度頭痛，無顱內雜音；另外，因其右眼數年前即已外傷性失明，故也給傷側眼部評測帶來了客觀障礙；其體溫一直有較高波動考慮顱內感染較重；這些均可能會降低臨床醫(yī)師對CCF的警惕性。另外總結該患者值得注意的臨床表現后發(fā)現，外傷后2周左右腦脊液仍為新鮮淡血色，鏡檢可見紅細胞。結合其最終臨床診斷，考慮早期即已存在低流量型CCF可能性[12]。

本例患者最終診斷考慮為頭部外傷導致的遲發(fā)高流量型CCF，而且外傷后早期即存在有低流量型CCF的可能。通過對此病例的詳細分析，筆者總結了類似病例診治過程中的經驗要點。對于存在顱骨骨折尤其是顱底骨折的頭部創(chuàng)傷患者，在初步治療后，即使其臨床情況恢復較好，CT或體格檢查無明顯異常，也一定要警惕早期低流量型CCF的可能性，考慮積極行DSA檢查或CTA、MRI篩查。如患者復查CT提示蛛網膜下腔出血好轉吸收，但2周后腦脊液一直為新鮮淡血性，鏡檢可見紅細胞，即使考慮患者存在顱內感染遷延不愈等情況，亦應在條件允許的情況下，積極行DSA檢查明確有無CCF。如存在CCF應盡快行血管內介入治療，從而預防致死性的遲發(fā)高流量型CCF的發(fā)生。

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2014-07-15）

（本文編輯：胥昀）

313000 湖州市中心醫(yī)院神經外科通信作者：周躍，E-mail：hzzxyyzy@sina.com