橄欖橋腦小腦萎縮的MRI表現

李章宇 沈小勇 何劍 錢海峰

●檢測診斷

橄欖橋腦小腦萎縮的MRI表現

李章宇 沈小勇 何劍 錢海峰

橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA）是一組中樞神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病，其病因復雜，臨床表現多樣，主要表現為小腦共濟失調，部分患者伴有錐體外系癥狀和其他神經系統癥狀體征，臨床較容易忽視。現將我院2008-10—2014-06收治的16例擬診為OPCA患者的MRI資料進行回顧性分析，并報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 16例患者中男13例，女3例，年齡42～75歲，平均54.4歲。病程4個月～5年。所有患者均否認相關家族史，均有慢性進行性加重的下肢無力、行走不穩、共濟失調等表現，3例患者伴有智力減退，6例伴肌張力增高，10例表現為腱反射亢進，2例咽反射遲鈍、飲水嗆咳，2例眼外肌麻痹。

1.2 方法 采用美國GE公司生產的Signa 1.5T超導型磁共振掃描儀，頭顱8通道相控陣線圈。掃描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI（TR/TE：4 500/120ms），矩陣256×256，層厚7mm，層間距1mm。

1.3 統計學處理 采用SPSS 18.0統計軟件，計量資料以表示，組間比較采用t檢驗。

2 結果

16例患者MRI均表現為橋腦腹側變扁，前后徑明顯變小，延髓變細（圖1C），延髓橄欖突起變平或消失（圖2C），小腦腦溝裂增寬呈羽毛狀（圖2A、B），橋前池增寬（圖3A），第四腦室擴大（圖1A）。其中6例出現“豎線征”，即T2WI軸位顯示橋腦中央垂直的高信號影（圖2B）；5例橋腦垂直線后開始出現水平高信號影（圖3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI軸位橋腦出現十字形異常信號（圖1B）。

本組患者橋腦前后徑為（15.8±3.2）mm，與正常值（22.0±1.3）mm比較，有統計學差異（P＜0.05）；小腦中腳寬（8.9±2.4）mm，與正常值（16.5±1.5）mm比較，也有統計學差異（P＜0.05）。

圖1 患者頭顱MRI（男性，73歲；A～B：橋腦見“十字交叉”T2WI高信號）

圖2 患者頭顱MRI（男性，61歲；A～C：橋腦、延髓上部及小腦中腳變細，小腦腦溝增寬，鄰近腦池擴大，大腦半球未見明顯萎縮；B：T2WI可見垂直高信號）

圖3 患者頭顱MRI（女性，55歲；A～B：橋腦、小腦萎縮，周圍腦室、腦池擴大，橋腦出現垂直高信號及模糊水平高信號影）

3 討論

3.1 病因及分型 OPCA是一組原因不明的中樞神經系統慢性進行性加重的神經元變性疾病，可能與某些酶的缺陷引起的代謝性異常有關，也有學者認為病毒性感染在本病的發生上起作用[1]。其臨床表現各異，分型混亂，臨床上和文獻報道常分為家族型（Menzel型）和散發型（Dejerine-Thomas）2型。病理表現主要為小腦半球、橋腦腹側、延髓橄欖萎縮，神經細胞脫失伴膠質細胞增生，小腦中腳和齒狀核變性。可以累及基底節、紅核、黑質及大腦皮質。臨床可有小腦、錐體束、錐體外系、自主神經等多系統的癥狀和體征，表現無特異性。家族型OPCA為常染色體顯性或隱性遺傳，以顯性遺傳多見，偶爾可呈伴性遺傳方式，常在30歲以前發病，多數文獻將家族型OPCA歸納入多系統萎縮（MSA）[2]。散發型多于中年或中年后發病，男性比女性稍多，本組患者均為散發型，病程4個月～5年，14例在50歲以后發病，臨床均出現緩慢性、進行性加重的小腦共濟失調癥狀，部分患者還伴有錐體束、錐體外系、自主神經系統的一種或多種癥狀和體征，與文獻報道相符[3]。

3.2 MRI表現 MRI檢查沒有顱骨偽影，可行多方位掃描，尤其矢狀位可顯示腦干全貌，能較好地顯示本病的范圍、病變嚴重程度。OPCA的MRI主要征象：（1）腦干變細，其中以橋腦前后徑變窄最明顯；（2）小腦萎縮，小腦腦溝裂增寬，小腦中腳萎縮；（3）腦池、腦室擴大；（4）雙側大腦半球萎縮輕，幕上萎縮程度明顯輕于幕下；（5）其他表現，如腦白質脫髓鞘，基底節區腔隙性梗死灶等。有學者認為橋腦出現T2WI十字形高信號是OPCA的特異性表現，其機制為橋腦核及其發出的纖維變性，而齒狀核發出的纖維和錐體束未受到損害，橋橫纖維和小腦中腳變性和神經膠質增生，致其含水量增加，軸位T2WI上形成十字形高信號。將MRI“十字征”演變過程分為6期：0期為正常；1期橋腦開始出現垂直高信號；2期垂直高信號清晰；3期垂直高信號后開始出現水平高信號；4期清晰十字形高信號，本組中3例患者為4期；5期除了上述異常信號，還可有橋腦腹側異常高信號，或橋腦腹側體積縮小，文獻報道7年內所有患者均達5期[4-5]。

3.3 鑒別診斷 （1）Shy-drager綜合征（SDS）：本病主要應與SDS鑒別[6]，兩者臨床癥狀十分相似，SDS是一種中樞神經系統及自主神經系統廣泛病變的疾病，MRI表現為大腦、腦干、小腦非特異性萎縮，T2WI可顯示殼核信號明顯減低，具有鑒別意義的臨床表現為SDS較易發生直立性低血壓。（2）遺傳性小腦共濟失調（HCA）：兩者臨床表現相似，但MRI表現有差異，HCA主要表現為小腦萎縮，而腦干形態基本正常，橋腦前后徑無明顯變窄。（3）多發性硬化（MS）：此外，本病還應與MS相鑒別，特別是MS腦干型，常表現為運動障礙，感覺障礙和顱神經損害，病變主要發生在中樞神經和視神經，多以視神經炎為首發癥狀。MS主要表現為腦室周圍白質區異常信號，可見多發斑片狀長T1、長T2異常信號，即MS斑塊，一般不出現腦干及小腦萎縮，與OPCA表現不同。

綜上所述，臨床遇見下列情況應考慮OPCA：（1）中老年男性；（2）出現不明原因進行性加重的小腦共濟失調；（3）有自主神經癥狀，伴或不伴有錐體外系及錐體束征，特別是早期；（4）頭顱MRI顯示橋腦和小腦萎縮，但早期這一特征改變可不明顯；（5）排除其他中樞神經系統疾病即可診斷。疑為OPCA時，應追蹤患者頭顱MRI的改變，以幫助診斷。當出現特征性的“縱線征”和“十字征”時，應考慮OPCA。

[1]陳紅群,方旭明,余暉,等．橄欖橋腦小腦萎縮的臨床及影像學分析[J]．癲癇與神經電生理學雜志,2010,19(4):226-228．

[2] 單慧明,王成林．橄欖橋腦小腦萎縮的磁共振診斷[J]．罕少疾病雜志, 2008,15(6):4-6．

[3] 安豐新,孫屹巖,劉增勝,等．橄欖橋腦小腦萎縮的臨床和磁共振分析[J]．醫學影像學雜志,2002,12(3):172-174．

[4]Abe K,Hikita T,Yokoe M,et al．The"cross"signs in patients with multiple system atrophy:a quantitative study[J]．Neuroimaging, 2006,16(1):73-77．

[5]Horimoto Y,Aiba I,Yasuda T,et al．Longitudinal MRI study of multiple system atrophy-when do the findings appear,and what is the course[J]?Neurol,2002,249(7):847-854．

[6]張彤,劉瑞春,劉希奇．橄欖橋腦小腦萎縮11例臨床與MRI表現[J]．腦與神經疾病雜志,2008,16(4):367-369．

2014-09-05）

（本文編輯：胥昀）

313000 湖州市中心醫院放射科