咽后間隙非典型性脂肪瘤1例

樊 瑋，王曉明（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 男，42歲，入院1月前無明顯誘因出現夜間平臥時呼吸不暢，同時頸部逐漸增粗，伴進干食困難，有梗阻感。體檢：頸部較粗，觸診于雙胸鎖乳突肌前緣及深面可觸及包塊，質軟，活動可，無觸痛，口咽后壁隆起，喉部整體向前移位。電子鼻咽喉鏡示口咽及下咽向前移位，雙側聲帶光滑，表面光滑，雙側聲帶運動正常，聲門閉合可，會厭谷、舌根粘膜光滑。影像檢查：頸部CT平掃及增強（圖1，2）示咽后間隙可見巨大混雜密度腫塊影，以脂肪密度為主，邊界尚清，前方口咽及喉咽受壓變窄，增強掃描未見確切強化。頸部MRI平掃（圖3~5）示咽后間隙見混雜信號腫塊影，以短T1長T2信號為主，T2抑脂序列大部分病灶呈低信號。形態不規則，邊界尚清，前方咽腔受壓變窄。

手術病理所見：行咽后間隙腫物切除術，術后病理診斷為咽后間隙非典型性脂肪瘤。鏡檢（圖6）示纖維、脂肪組織增生，見較多脂肪母細胞，血管擴張充血，灶性淋巴細胞浸潤。

討論 非典型性脂肪瘤是高分化脂肪肉瘤，是浸潤性脂肪組織腫瘤的一類，約占脂肪肉瘤的40%~50%，以腹膜后為好發部位，皮下脂肪組織及頸部也是常發生的部位，但是較少發生于咽后間隙[1]。非典型性脂肪瘤由脂肪細胞或脂肪細胞和基底細胞構成。其不同于脂肪瘤，存在纖維隔膜。非典型性脂肪瘤生長緩慢，較少出現局部惡變，即使腫瘤較大也很少引起疼痛。通常表現為腫塊局部的壓迫癥狀。WHO（2002）軟組織腫瘤分類認為非典型性脂肪瘤和分化好脂肪肉瘤基本上是同一種腫瘤，只是由于發生部位不同，生物學行為取決于手術能否切凈，故新分類中將非典型脂肪瘤性腫瘤/分化好脂肪肉瘤列為具有局部侵襲性的中間性脂肪細胞腫瘤[2]。早期診斷中CT、MR為主要檢查手段。

影像表現：CT檢查可以表現為混雜密度腫塊影，以脂肪密度為主，邊界尚清，周圍間隙受累，增強未見確切強化。MRI檢查依據脂肪瘤成分不同表現的信號不同[3]，可呈現豐富的脂肪信號，但和良性的脂肪瘤相比，其信號分布不均勻，邊界具有一定的浸潤性。在T1加權均有較大量的脂肪信號分布，以短T1長T2信號為主，類似皮下脂肪信號，部分可出現低信號區分隔，T2抑脂序列病灶大部分呈低信號；腫瘤呈分葉狀，和周圍肌肉分界清楚，但可出現鄰近肌間隔受侵犯，增強掃描未見確切強化。本例非典型性脂肪瘤位于咽后間隙，腫瘤較大，以脂肪成分為主，鏡檢顯示其內含有較多脂肪母細胞，MRI檢查可見信號不均勻，其內可見分隔影，符合非典型性脂肪瘤表現。非典型性脂肪瘤應與典型脂肪肉瘤鑒別，后者在T1加權無脂肪性的高信號，但壞死和出血較常見，T1和T2加權信號不均勻，浸潤性強，無包膜，腫瘤邊界不規則，和周圍組織分界不清，腫瘤侵犯肌間隔累及鄰近肌肉，瘤周水腫明顯。增強掃描，腫瘤呈大片不規則、不均勻明顯強化。位于咽后間隙的非典型性脂肪瘤臨床中較少見，診斷中相對較困難，需結合臨床病史、臨床癥狀、影像表現、實驗室檢查來綜合分析，確診需依據分子病理學檢查。非典型性脂肪瘤的最佳治療方法以手術為主，未完全切除腫瘤，則術后可能復發，而放化療對于非典型性脂肪瘤無效[4]。

[1]Kaczmarczyk D,Jesionek-Kupnicka D,Kubiak M,el al.Atypical lipomatous tumor of the cheek—a case report[J].Otolaryngologia, 2013,67(4):218-221.

[2]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F,el al.World Health Organization Classification of Tumor.Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone[M].Lyon:IARC Press,2002:35-37.

[3]Brisson M,Kashima T,Delaney D,et al.MRI characteristics of lipoma and atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma:retrospective comparison with histology and MDM2 gene amplification[J].Skeletal Radiol,2013,42(2):635-647.

[4]Macarenco RS,Erickson-Johnson M,Wang X,et al.Retroperitoneal lipomatous tumors without cytologic atypia:are they lipomas A clinicopathologic and molecular study of 19 cases[J].Am J Surg Pathol,2009,33(10):1470-1476.