卵巢類癌并成熟型囊性畸胎瘤1例

安瑞馥，張國安（撫順礦務局總醫院放射科，遼寧 撫順 113008）

病例 48歲，近1年出現便秘，半年來體重下降20斤。平素月經規律，無尿頻癥狀。體檢：心肺未見異常，宮頸Ⅱ°糜爛，子宮鴨卵大，左側附件可觸及鵝卵大腫物。實驗室檢查：堿性磷酸酶：89 u/L（正常值100~290 u/L）。彩超檢查：子宮左前方可見一個10.0 cm×6.0 cm囊實性包塊，其內回聲不均質。偏右側可見中等回聲團，其內可見一強回聲灶，其內及周邊可引出豐富的彩色血流。偏左側部分為囊性部分，內回聲雜亂，可見條索狀強回聲。右側卵巢未見異常。CT平掃：盆腔正中見一類圓形混雜密度灶，大小約為10.0cm×7.0cm×6.5cm，其內密度不均勻，CT值為-146~45 HU，并見類圓形高密度灶，CT值為623 HU（圖1，2），其邊緣光滑。子宮增大、圓隆，略向前外突出，其內密度不均勻，CT值為32~48 HU。子宮腔內見節育環影，膀胱受壓移位。影像診斷：子宮肌瘤，卵巢畸胎瘤。

手術所見：子宮可見壁間肌瘤結節；左側卵巢增大，多房，被膜完整，光滑。左側輸卵管正常，右側附件正常。隧行子宮次全切除術，左側附件切除。病理檢查：送檢腫物直徑8.0cm，包膜完整，表面光滑；部分囊性直徑約為3.0 cm，內有脂質，毛發，實性區切面灰黃色，質地軟、脆。另見子宮上段5.0 cm× 5.0 cm×4.0 cm，肌壁間可見瘤組織直徑約2.0 cm，切面黃白色，質地硬韌。鏡下：可見豐富的纖維性間質所分隔的長條狀、波浪狀、平行排列的細胞帶，細胞帶由柱狀細胞組成；長形的細胞核垂直于細胞帶的長軸排列（圖4）。并見囊內脂質，囊壁可見鱗狀上皮及皮脂腺（圖3）。另見瘤細胞梭形，細胞核桿狀，編織狀排列，細胞無異型性（圖5）。免疫組化：inhibin（-），ck（+），cy（+）。病理診斷：卵巢類癌（小梁型）并成熟型囊性畸胎瘤，子宮平滑肌瘤。

討論 類癌是一種少見腫瘤，大多數發生于消化道，以闌尾最多。原發卵巢類癌占卵巢腫瘤不到0.1%，是一種非常罕見的生殖細胞腫瘤。大多數原發性卵巢類癌與畸胎瘤性成分有關，一些起源于十分接近于含有APUD細胞的胃腸道或呼吸道上皮的腫瘤性增生或直接由畸胎瘤中原始神經外胚層細胞或具有APUD細胞分化潛能的未定型內胚層上皮細胞發生[1]。

畸胎瘤是來源于生殖細胞具有內、外及中胚層分化的腫瘤，大多數為良性，少數為惡性。按腫瘤成分的成熟度可分為成熟型與未成熟型兩大類。成熟型畸胎瘤可分為囊性及實性，絕大多數為囊性，稱為成熟囊性畸胎瘤，又稱皮樣囊腫，是最常見的卵巢腫瘤，占生殖細胞腫瘤的85%~97%。可發生于任何年齡，好發于20~30歲，單側為多，雙側占12%。成熟型囊性畸胎瘤惡變率為2%~4%，惡變機率隨年齡增長而增長，多發生于絕經后[2]。多為在囊性畸胎瘤的基礎上出現較大部分的實性區，周圍脂肪間隙消失及相鄰組織的受侵。絕大部分畸胎瘤至少由兩個胚層組成的。偶爾，畸胎瘤有大量的單一內胚層的組織成分，或完全由這種組織組成。這一型腫瘤被稱單胚層畸胎瘤。卵巢甲狀腺腫是最常見的單胚層畸胎瘤；而類癌是第二種常見的單胚層畸胎瘤，其分為島狀、小梁狀，以及杯狀細胞單純性類癌和甲狀腺腫類癌。病人的年齡可以從生育早期到絕經后，但是這一腫瘤主要見于絕經后。典型的癥狀是盆腔腫物，大約1/3的島狀類癌伴有類癌綜合征，伴有類癌綜合征的患者通常超過50歲，腫瘤直徑大于7.0 cm。其他臨床所見包括與間質黃素化或周圍類固醇細胞增生有關的雄激素或雌激素的表現，便秘、高胰島素性低血糖癥以及與甲狀腺腫類癌有關的甲狀腺功能亢進[3]。這些腫瘤具有低度惡性潛能，不到5%的病例伴發轉移和死亡，而小梁狀類癌與轉移無關。在一些病例中，腫瘤可能形成結節突入囊腔或位于皮樣囊腫或粘液性腫瘤增厚的囊壁上，而本例患者影像學的改變符合這一特點。

本例為中年患者，尚未絕經，以便秘為主要癥狀，其影像學為典型畸胎瘤表現，腫瘤內實性成分較多術前應考慮惡性的可能性。而最后診斷為卵巢類癌并成熟型囊性畸胎瘤，仍需病理學支持。

[1]黃明莉，鄭健華.卵巢原發性類癌存活5年妊娠1例[J].實用婦產科雜志，2007，23（2）：126.

[2]劉明娟，余深平，許達生.女性盆腔與乳腺腫瘤臨床CT診斷[M].廣州：廣東世界圖書出版公司，2004：168.

[3]Stephen S.Diagnostic Surgical Pathology.診斷外科病理學[M].回允中,譯.第三版.北京：北京大學醫學出版社，2003：2364－2368.