頸椎、胸椎及腰椎椎間孔多發節細胞神經瘤1例

韓學芳，耿左軍，常瑞亭（河北醫科大學第二醫院放射科，河北 石家莊 050000）

病例 男，21歲。3月前無明顯誘因出現左側肢體無力，持物墜落，伴左下肢持續性疼痛，癥狀加重15 d入院。入院后查體：左側肢體肌力Ⅳ級，右側肢體肌力Ⅴ級，雙下肢肌張力增高。無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無視物不清癥狀。頸椎MRI平掃（圖1）示：寰椎水平脊髓兩側、上頸后部肌間、片中所見T4及T5椎間孔內、胸椎前方及兩側血管間隙可見多發大小不等類圓形長T1長T2信號，邊界清晰；寰椎水平病變累及雙側C1~C2椎間孔，鄰近頸髓明顯受壓，呈啞鈴狀改變。頸椎MRI增強（圖2）示：病變呈斑片狀不均勻強化。腰骶椎MRI平掃T2WI（圖3）示：腰骶椎椎管內外、椎體前方及兩側肌間可見多發大小不等類圓形長T1長T2信號，信號均勻，病變呈簇狀堆積，邊界清楚，累及雙側腰椎椎間孔。

手術及病理：行C1~C2水平雙側腫瘤切除術，術中于硬膜外見大小約左側3.0 cm×2.0 cm、右側2.0 cm×2.0 cm的腫瘤，瘤體質韌，血運不豐富，延伸入椎間孔，無活動性出血。鏡下（圖4）見神經節細胞及豐富的神經膠質細胞，免疫組化示：NSE（+），Syn（+），NeuN（+），NF（+），Vim（+），S-100（+），Ki67（＜1%）。病理診斷：節細胞神經瘤。

術后隨訪：患者術后臨床癥狀消失，無不適感，術后3月隨訪無復發。

討論 節細胞神經瘤是一種少見的起源于交感神經節細胞的良性腫瘤。青少年多發，好發部位主要為后縱隔、腹膜后和腎上腺，尤以腎上腺髓質多見[1]。節細胞神經瘤多為單發病灶，瘤體體積較大，與周圍組織界限清楚，包膜完整，其內可見散在砂粒樣鈣化，部分病灶內可見絮狀脂肪密度影[2]。腫瘤質軟，易受周圍組織器官限制，沿組織間隙呈鑄型生長為其特征性表現[3]。節細胞神經瘤一般不發生轉移或向周圍組織浸潤。MRI多表現為長T1、長T2信號，信號不均勻，增強掃描強化形式多樣，可為不強化、中等不均勻強化或明顯強化[4]。臨床癥狀因腫瘤發生部位以及瘤體大小不同而有所差異，多因對周圍組織壓迫而產生相應臨床癥狀，腫瘤體積較小、對周圍組織、器官沒有壓迫時可完全沒有癥狀[5]。節細胞神經瘤發生于椎管內者較少見，此例患者發生于椎管內并跨越椎間孔向椎管外生長，且同時發生于頸椎、胸椎及腰骶椎椎管內、外，這種多部位、多病灶者更為罕見。本病例主要與神經纖維瘤病、神經鞘瘤鑒別：神經纖維瘤病通常邊界欠清，呈結節狀改變，增強掃描呈中度強化；神經鞘瘤囊變明顯，呈明顯強化，部分可見“靶征”。

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