【中圖分類號】R745.4+3 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763(2014)04-0212-01
急性感染性多發性神經根炎(AIP)又稱格林-巴利綜合征。是兒科常見的神經系統疾病之一。本病的病因至今仍不十分清楚,但大多數學者認為是與感染有關的變態反應或自身免疫性疾病。現將我科于2011~2013年間收治的54例進行分析如下:
1.臨床資料
本文54例中男33例,女21例,男女之比為3:2。本組病例發病年齡最小10個月,最大15歲,平均7.1歲。本病一年四季均可發病,其中7~9月發病44例,占總數81.48%。見表1、2。
2.發病誘因
本病患者中的大多數在發病前1~4周患過感染性疾病,多為上呼吸道或腸道的病毒感染,有的有下河洗澡、淋雨及著涼和過度勞累史。見表3。
3.臨床表現
本組病人多數開始四肢麻木,運動不靈活,四肢遲緩性癱瘓。兩側對稱,以近端為重,有的病情加重,出現呼吸機麻痹、腱反射減弱或消失,出現障礙,表現為自發性肢體疼痛多見,如肢體麻木、酸痛,出現套狀感覺障礙。本組病人22例出現顱神經麻痹,咽及迷走神經受損。表現痰多、流口水、嗆水、軟腭運動弱、膈肌運動弱、說話聲音低或嘶啞。
4.診斷
運動障礙為本病首發癥狀,特點是進行性遲緩性癱瘓,進行性癱瘓發生后可自下肢向上肢、遠端向近端發展,并可累及軀干,癱瘓程度可由發展為完全性。
顱神經障礙:以吞咽迷走神經受累最多見,流涎、嗆咳、吞咽困難、聲音低或嘶啞,感覺障礙。主要是主觀感覺障礙重于客觀感覺障礙,小兒多表現為肢體疼痛,有的患兒夜間啼哭不安,難以入眠,需要止痛藥。客觀感覺障礙多呈手套、襪套型感覺減退。
實驗室檢查:白細胞正常或略升高,腦脊液(CSF)有蛋白細胞分離現象,發病一周后蛋白逐漸增高,3~4周為高峰,最高可達10g∕L。
5.治療
5.1控制感染:本組病例在急性進展期全部應用抗生素、青霉素或氨芐青霉素。
5.2神經營養藥物:維生素B1、B6、B12、激素及能量合劑。
5.3支持療法:目前只有血漿置換法可稱為特效治療方法。亦可輸新鮮血,不能進食的患兒可下鼻飼、靜脈補充營養液。
5.4呼吸及麻痹:因及時應用人工呼吸機,同時進行血氣檢測。
6.討論
6.1急性感染性多發性神經根炎(AIP)是根據病變部位,依靠臨床癥狀和特征而定的臨床診斷,目前尚無統一診斷標準,本組病例與中國醫科大學附屬二、三院兒科關于《急性感染性多發性神經根炎的診斷與鑒別診斷》一文中提出的診斷標準相符合。
6.2由于本病的病因不明確,關于應用激素治療尚有爭論。我們認為在急性進展期病例應用激素治療是有效的,可以減輕神經根水腫、腫脹。但是在應用過程中,發現有呼吸機麻痹并發肺內感染病例,而致使肺內感染不易控制且反復發生。因此,激素不作為常規應用。
6.3 AIP是一復雜的自身免疫性疾病,目前只有血漿置換法可稱為特效治療方法。多數病人經過呼吸管理均能度過危險期,但最好的是支持療法能加速疾病恢復,進一步降低病死率,減少后遺癥。在保證基礎熱量的基礎上,分次補充氨基酸、輸新鮮血、血漿、加短程蛋白同化雄激素,注意鐵、磷、鋅、鈣、B族維生素等補充亦有利健康。
6.4 嚴密觀察呼吸功能變化,在癱瘓進展期,尤其是發病頭幾天至兩周內,要特別注意患兒呼吸功能變化,以盡早發現呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭。
6.5本病每因呼吸肌麻痹而引起急性通氣性障礙性呼吸功能衰竭,因盡早用人工呼吸機通氣,“寧早勿晚”是搶救成功的關鍵。本組病例中,其中5例行氣管切開,上人工呼吸機,正壓呼吸。死亡1例,治愈率為80%。近四年,我們采用經鼻插管代替氣帶切開6例,無1例死亡,治愈率為100%。我們認為經鼻插管優于氣管切開,不需手術,無組織損傷,而且便于固定。本組病例拔管后經臨床觀察除聲音嘶啞恢復較慢外,未見聲帶麻痹及喉軟骨炎。因本文例數有限,有待今后進一步觀察總結。
參考文獻:
[1]徐積芬.急性感染性多發性神經根炎的診斷與鑒別診斷[J].實用兒科雜志,2012,4:172.
[2]葉露梅.急性感染性多發性神經根炎的支持療法[J].實用兒科雜志,2013,4:173.
[3]馮渝薇.急性感染性多發性神經根炎的監護[J].實用兒科雜志,2012,4:174.