二尖瓣附瓣致左室流出道梗阻漏診誤診分析并文獻復習

摘要：目的 通過分析二尖瓣附瓣（ Accessory Mitral Valve Tissue，AMV）致左室流出道梗阻超聲漏診誤診的原因，提高對該疾病的認識。方法 回顧性分析我院漏診誤診的6例二尖瓣附瓣致左室流出道梗阻患者的超聲聲像圖特征并作文獻復習。結果 6例二尖瓣附瓣患者：2例誤診為孤立性主動脈瓣下膜性狹窄，2例誤診為肥厚性梗阻型心肌病，2例漏診。二尖瓣附瓣致左室流出道狹窄典型的超聲表現為：①二尖瓣前葉附著的膜樣回聲，膜樣回聲上有腱索連接于乳頭肌或左室壁，收縮期導致左室流出道不同程度的梗阻，②左室壁肥厚。結論 經胸超聲可以診斷二尖瓣附瓣導致的左室流出道梗阻，還可以與肥厚性梗阻型心肌病、孤立性主動脈瓣下膜性狹窄進行鑒別。

關鍵詞：二尖瓣附瓣；左室流出道梗阻；超聲心動圖檢查

二尖瓣附瓣（ Accessory Mitral Valve Tissue，AMV）導致的左室流出道梗阻，臨床及超聲表現與肥厚性梗阻型心肌病及孤立性主動脈瓣下膜性狹窄相似，極易誤診。現總結2006年6月～2014年6月本院診斷的 6 例二尖瓣附瓣致左室流出道梗阻的病例，報告如下：

1資料與方法

1.1一般資料 本組患者6例：男性2例，女性4例，年齡2～71歲；2例合并室間隔缺損；該6例患者多年來有活動后胸悶、心悸病史，激烈運動后明顯，休息后緩解；除2例老年患者長期低血壓病史外，皆無明顯家族遺傳病史。查體：胸骨左緣聞及II～Ⅳ級收縮期雜音。

1.2儀器和方法 使用Acuson Sequoia512、Philips IU22、IE33型彩色多譜勒超聲診斷儀，探頭頻率為3～5 MHz。經胸掃查并留取影像資料以備分析。

2結果

2.1 超聲檢查結果 6例左室壁不同程度增厚，最厚達17mm，見圖1；在左室內見長約10～20mm的隔膜樣回聲，其基底緣附著于二尖瓣前葉左室流出道側，其游離緣通過一條或者多條腱索連接于乳頭肌或室間隔上，見圖2，圖3；其中2例通過腱索與室間隔側的異常乳頭肌相連，如圖4，隔膜樣回聲都隨心動周期運動，牽拉二尖瓣前葉及部分腱索突向左室流出道內，導致左室流出道梗阻，頻譜多普勒測量示左室流出道高速血流頻譜，最大流速達5.0m/s，壓差108mmHg，見圖5；2例合并室間隔缺損；全部患者升主動脈無明顯擴張。

2.2 漏診誤診情況 2例因左室流出道梗阻程度輕，漏診附瓣組織，臨床誤診為冠心病；2例被診斷為孤立性主動脈瓣下膜性狹窄；2例因左室壁增厚合并左室流出道狹窄被診斷為肥厚性梗阻型心肌病。

3 討論

AMV是一種少見的先天性心臟病，可同時合并心內其他畸形，如室間隔缺損、法洛氏四聯征及大動脈轉位等先天性心臟病1，也可單獨存在。病因上， 一般認為AMV與胚胎期心內膜墊組織發育異常有關，Prifti E等將AMV分為固定型和活動型，固定型指AMV直接與二尖瓣相連，活動性差， 包括結節樣和膜樣，活動型指AMV通過纖維腱索樣結構與二尖瓣前葉及左室壁相連，包括帶蒂樣和瓣葉樣。因附瓣組織形態不同，其血流動力學亦有差異，通過回顧文獻[2～8]，按照AMV對左室流出道血流動力學影響，可以分為左室流出道梗阻型和無梗阻型：①有左室流出道梗阻的患者[2，4，5]，附瓣組織通過一根或者多根腱索與乳頭肌或者左室壁相連，形成瓣兜樣、傘狀或者帆樣結構，當左室收縮時， 受血流沖擊， 瓣兜擴張或者牽拉二尖瓣前葉，致左室流出道梗阻，持久的左心室壓力負荷過重致左室壁代償性肥厚，該報道的6例附瓣組織中有4例通過腱索與乳頭肌或者室間隔相連，其中2例附瓣組織還通過腱索連接室間隔側異常乳頭肌上；②無左室流出道梗阻或者梗阻不嚴重者[3，6]，其附瓣組織大部分短小，或者單純為膜樣回聲，或者有寬大的瓣膜樣結構而無腱索及乳頭肌結構牽拉，總之，其附瓣組織在左室流出道血流沖擊下僅有飄動而無梗阻，無明顯的血流動力學意義，但是別把AMV組織誤診為二尖瓣腱索斷裂[6]或者腫瘤及贅生物[3]。當然AMV不僅僅對左室流出道有血流動力學意義，文獻報道，二尖瓣附瓣組織亦可導致二尖瓣狹窄或者二尖瓣大量反流[7、8]。

AMV致左室流出道梗阻的超聲心動圖表現：①直接征象：二維超聲示左室內膈膜樣回聲，附著于二尖瓣前葉，通過腱索連接于乳頭肌或者左室壁上，隔膜樣回聲隨心動周期運動，收縮期突向左室流出道內，導致左室流出道梗阻；②繼發表現：左室壁肥厚，部分患者可以出現二尖瓣反流，部分報道有升主動脈擴張[5]，但是本組病例無明顯升主動脈擴張的表現。AMV如果導致左室流出道梗阻程度輕或者無梗阻，超聲心動圖僅顯示左室流出道內膈膜樣回聲，隔膜樣回聲隨心動周期飄動。

AMV致左室流出道梗阻的鑒別診斷：①與孤立性主動脈瓣下狹窄相鑒別[5]：病因上，AMV是心內膜墊組織發育異常引起，而孤立性主動脈瓣下膜性狹窄則是胚胎期心球退化不全所致；在聲圖像上，AMV的隔膜大多呈瓣葉狀， 有啟閉運動， 并且可探及腱索結構，而孤立性主動脈瓣下狹窄卻僅有隔膜，不存在腱索牽拉現象，而且膈膜相對固定。②與肥厚性梗阻型心肌病鑒別：兩者共同點是都有左室流出道梗阻，但AMV有隔膜及其腱索結構，其心肌雖然彌漫性增厚但回聲正常；而肥厚性梗阻型心肌病有家族遺傳史，心肌回聲紊亂，一般呈非對稱性肥厚。③與左室假腱索鑒別：左室假腱索一般連接左室壁之間，因為為索樣結構，一般無血流動力學意義；AMV是膜樣結構，是異常的二尖瓣器，與二尖瓣、腱索、乳頭肌及左室壁相連。如果AMV不導致左室流出道梗阻，其應該與二尖瓣腱索斷裂6或者腫瘤及贅生物[3]鑒別，后者一般有相關的病史，比如感染性心內膜炎病史、心臟腫瘤病史或者轉移性腫瘤病史等，而且后者有特征的臨床癥狀，如發熱、消瘦等。

AMV致左室流出道梗阻的漏診誤診分析：①掃查切面不完整，沒有仔細掃查左室流出道切面，僅憑借左室流出道高速血流及左室壁肥厚，就先入為主地診斷為肥厚性梗阻型心肌病，其實，只要變換手法及探頭的方向就可以清楚探及左室流出道內異常隔膜和牽拉的腱索，這些是肥厚性梗阻型心肌病都不具有的特征；②超聲醫師僅停留在常見病、多發病的診斷上，對少見病、罕見病不了解，即超聲醫師僅熟悉孤立性主動脈瓣下膜性狹窄的診斷，對AMV引起的梗阻不熟悉，不能夠正確鑒別兩者的異同，導致誤診；③AVM導致的左室流出道梗阻程度不重或者無梗阻，無血流動力學的改變，超聲醫師容易漏診；④臨床醫師的思維不嚴謹也是誤診之一，臨床醫師沒有仔細尋找左室壁肥厚及低血壓形成的原因。

參考文獻：

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編輯/王海靜