骨嗜酸性肉芽腫的影像診斷分析

摘要：目的通過對骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)部位的影像學(xué)表現(xiàn)的分析，提高診斷水平。方法病例均進(jìn)行X線、CT及MRI檢查，分析經(jīng)病理證實(shí)的典型病例的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果本病多發(fā)生于小兒及青少年，臨床癥狀較輕者，預(yù)后較好。結(jié)論X線為基本檢查方法，結(jié)合CT、MRI及臨床表現(xiàn)即可明確診斷。

關(guān)鍵詞：嗜酸性；肉芽腫；影像診斷骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒-雪氏病三者總稱為組織細(xì)胞增生癥，本病病理特征是組織細(xì)胞異常增生。黃脂瘤：顱骨缺損、尿崩和突眼三大特征，病變?yōu)辄S色肉芽腫。勒-雪病：2歲以內(nèi)，起病急，高熱、皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大、貧血，顱骨蟲蝕樣破壞。骨嗜酸性肉芽腫：局部疼痛伴軟組織腫脹。較小的肉芽腫不引起癥狀。病變位于髓腔為肉芽樣組織，切面呈灰色，灰紅色或黃色，質(zhì)軟而脆局限性骨質(zhì)破壞的邊緣有骨硬化。鏡下觀察基質(zhì)由圍繞小細(xì)胞群或單細(xì)胞豐富的網(wǎng)狀組織構(gòu)成，圍繞寬廣的細(xì)胞間網(wǎng)狀組織區(qū)。內(nèi)含有數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞，在組織致密呈實(shí)質(zhì)團(tuán)塊的分布區(qū)嗜酸性粒細(xì)胞較少，而在嗜酸性粒細(xì)胞較多的分布區(qū)，除嗜酸性粒細(xì)胞較多外，并常見數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和泡沫細(xì)胞等。

1臨床資料

骨嗜酸性肉芽腫是最常見的，約占60%~80%。骨嗜酸性肉芽腫又稱骨孤立性肉芽腫，骨非特異性肉芽腫，嗜伊紅細(xì)胞反應(yīng)性骨髓炎，網(wǎng)狀內(nèi)皮肉芽腫和朗格罕細(xì)胞增生癥，是Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）中病變較輕型，臨床癥狀輕，預(yù)后較好。病變可為單發(fā)或多發(fā)，多數(shù)為單發(fā)。自嬰兒至老年人均可發(fā)病，多發(fā)生于小兒及青少年，約占原發(fā)性骨腫瘤的2.1%，占良性骨腫瘤的3.8%，男女患者之比約為2.5∶1，發(fā)病年齡多在20歲以前，高峰在5~10歲（75%），男性較女性多。基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內(nèi)皮增生及嗜酸性白細(xì)胞浸 潤[1]。髓腔內(nèi)形成數(shù)毫米至數(shù)厘米大小的肉芽腫，壓迫和破壞骨質(zhì)，并可侵入軟組織。早期有大量嗜酸性細(xì)胞浸潤，并有出血壞死。晚期組織細(xì)胞充脂而呈泡沫細(xì)胞，嗜酸細(xì)胞消失，大量結(jié)締組織增生而纖維化。最終可以骨化。

2好發(fā)部位與影像表現(xiàn)

好發(fā)部位：顱骨、頜骨、骨盆、肋骨、股骨、脊柱、脛骨和肱骨。

2.1顱骨 由板障開始發(fā)病，顱骨內(nèi)外板均受累，以外板為重。圓形、類圓形或不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，可呈\"地圖樣\"外觀，其內(nèi)可有\(zhòng)"紐扣樣\"死骨。病變可跨越顱縫，破壞外板后可形成軟組織腫塊。

2.2椎體 脊柱病變可單發(fā)或多發(fā)，椎體可呈楔形或完全變扁呈錢幣狀，亦可呈溶骨性破壞，很少累及相鄰的椎體椎間隙。正常評論或略變窄CT及MRI可多層面顯示椎體及附件的溶骨性破壞椎體的溶骨性破壞[2]。常累及一側(cè)椎弓根，同時(shí)還可清楚顯示椎旁的軟組織腫脹和包塊，亦可顯示椎管內(nèi)受累的情況。當(dāng)然發(fā)生于頸椎的病變常常引起椎體脫位脊柱嗜酸性肉芽腫所致扁平椎經(jīng)保守治療信服后也可花費(fèi)恢復(fù)到一定高度說明脊柱嗜酸性肉芽腫也有自限或自愈傾向。骨盆、肋骨、肩胛骨等，呈斑片狀或橢圓形邊緣清楚的穿孔樣膨脹性破壞。骨皮質(zhì)向外變薄、可有中斷，見圖1。

圖1

2.3長骨 長骨病變常位于骨干或干骺端，病變自髓腔中央發(fā)生，髓腔內(nèi)見單房或多房溶骨性破壞，穿破骨皮質(zhì)后可形成平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)，使骨干增粗。早期呈邊緣不清晰的骨質(zhì)破壞，慢性期呈卵圓形透光區(qū)，邊緣銳利、光滑并可硬化。各種兒童長骨髓腔內(nèi)病變的邊界多較清楚，但髓腔內(nèi)破壞區(qū)邊緣反應(yīng)性骨增生并不明顯，經(jīng)過隨診觀察：在因?yàn)閮和L骨病變的早期和活動(dòng)期骨膜增生可更明顯，隨病變進(jìn)展骨膜增生的內(nèi)層亦可繼續(xù)，被破壞盡早開刀。

3鑒別診斷

3.1囊狀骨結(jié)核 好發(fā)于體弱小兒。全身中毒癥狀重。常為多發(fā)性病變，且多位于短骨，可合并寒性膿腫和竇道。

3.2骨囊腫 多偶然發(fā)現(xiàn)。多發(fā)生于長骨的干骺端，呈邊緣光滑銳利、界限清楚的囊狀透亮區(qū)，邊緣有菲薄硬化，無骨膜反應(yīng)，且病灶大小多較嗜酸性肉芽腫大。

3.3骨纖維異常增殖癥 可為單骨性或多骨性病變，且后者多為單側(cè)性發(fā)病趨勢[3]。囊狀膨脹型為大小不同圓形、橢圓形或?yàn)椴灰?guī)則透亮區(qū)。其內(nèi)有條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影為其特征。臨近骨質(zhì)可有骨硬化。

3.4骨巨細(xì)胞瘤 多見于20歲以后成人。病變多出現(xiàn)在骨端，具有明顯膨脹性。病變區(qū)呈皂泡狀改變，邊緣無硬化。

4治療方案

骨嗜酸性肉芽腫理想的治療方法是在病灶內(nèi)注射入緩慢吸收的潑尼松制劑鶒，包括已確診、局部復(fù)發(fā)或繼發(fā)病灶，注射療法均有效。通常只需注射1～3次，125～250 mg/次，6～12個(gè)月內(nèi)病變停止發(fā)展，然后完成病灶修復(fù)[4]。當(dāng)放射線診斷有疑問時(shí)，可行冷凍切片活檢術(shù)及病灶刮除術(shù)，同時(shí)局部注入潑尼松，必要時(shí)可進(jìn)行植骨，多可治愈，極少復(fù)發(fā)，對某些部位功能次要的骨鶒，如肋骨和腓骨等，可行邊緣性瘤段切除術(shù)[5]。對特殊病例或不宜手術(shù)部位可行放射治療，或術(shù)后輔助放射治療20～30 Gy(2000～3000 rad)。對于多發(fā)病不適于手術(shù)及放射治療者可局部或全身應(yīng)用潑尼松和制菌劑治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]陳熾賢.實(shí)用放射學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003.

[2]吳恩惠.放射診斷學(xué)[M].1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1987.

[3]榮獨(dú)山 X線診斷學(xué)[M].2版.上海:科學(xué)技術(shù)出版社，1993.

[4]王云釗，曹來賓.骨放射診斷學(xué)[M].北京:北京醫(yī)科大學(xué)中醫(yī)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1994.

[5]梁碧玲.骨與關(guān)節(jié)疾病影像診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2006.

編輯/肖慧