雙主動脈弓的產前超聲診斷及鑒別診斷

摘要：目的 研究產前超聲在診斷及鑒別診斷雙主動脈弓的價值。方法 本文回顧性分析5例在我院產前超聲診斷，并在引產后病理解剖確診的雙主動脈弓胎兒的產前超聲表現(xiàn)。 結果 產前超聲診斷的雙主動脈畸形 5例：1 例為右弓優(yōu)勢左弓劣勢型， 4例為左右弓平衡型；其中，3例產前確診為雙主動脈弓畸形，2例誤診為右位主動脈弓、左導管及迷走左鎖骨下動脈；雙主動脈弓畸形典型的產前超聲表現(xiàn)為：在三血管氣管切面上，升主動脈于氣管前分叉為左右兩支繞行于氣管兩側，左右兩支在氣管后匯合為降主動脈，圍繞氣管呈\"O\"型改變。 結論 三血管氣管切面是診斷胎兒雙主動脈弓畸形的重要切面，產前超聲在鑒別常見的血管環(huán)上有重要的臨床價值。

關鍵詞： 產前超聲；雙主動脈弓；血管環(huán)；右位主動脈弓

雙主動脈弓是一種少見的先天性心臟病，是指左右兩支主動脈弓包繞在氣管和食管周圍形成環(huán)狀血管，可能壓迫氣管和食管，是嬰幼兒難以解釋的呼吸困難及吞咽困難的原因之一。本文總結了5 例雙主動脈弓胎兒的產前超聲特征，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2009年1月～2014年1月我院診斷的雙主動脈弓畸形胎兒5例，胎兒孕齡21～28w，孕婦年齡21～28歲，無其它家族遺傳病史及其他特殊病史。

1.2 儀器與方法 采用GEV730、E8和philpIU22彩色超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。采用儀器預設胎兒及胎兒心臟軟件程序，于妊娠22-24周進行系統(tǒng)性胎兒超聲檢查，于妊娠27～28w進行胎兒心臟針對性超聲檢查，記錄并存儲相關數據，發(fā)現(xiàn)雙主動脈弓畸形胎兒后，仔細觀察肺動脈、主動脈弓、動脈導管與氣管的位置關系，仔細觀察動脈弓的分支及其分支數目，同時建議孕婦去省級產前中心進一步檢查，該5例胎兒家屬都自愿終止妊娠并要求做病理解剖，符合醫(yī)學倫理學要求。

2 結果

2.1 產前超聲診斷 5例雙主動脈弓胎兒，3例產前確診為雙主動脈弓畸形，2例誤診為右位主動脈弓、左導管及迷走左鎖骨下動脈；在三血管氣管切面上，升主動脈在氣管前發(fā)出左右主動脈弓，左右主動脈弓繞行于氣管兩側，于氣管后匯合延續(xù)為降主動脈，如圖1、2，形成包繞在氣管食管周圍的\"O\"型血管環(huán)，其中1例右弓優(yōu)勢，左弓劣勢，如圖3，其中4例左右弓內徑大小平衡，該4例胎兒心臟無其他合并畸形。

圖1～3提示：在三血管氣管切面上，升主動脈（AO）于氣管（T）前分叉為右位主動脈弓（RSAA）及左位主動脈弓（LSAA），雙弓于氣管后匯合為降主動脈（DAO），THY：為胸腺，R，右側，L左側。

2.2 引產后病理解剖 5例胎兒家屬都自愿終止妊娠并要求做病理解剖，病理解剖后證實5例胎兒均為雙主動脈弓畸形，左右弓各自發(fā)出頸總動脈和鎖骨下動脈，動脈導管連接左弓與肺動脈分叉處，見圖4。其中一例胎兒病理解剖過程中剪斷左弓前部，解剖后圖像類似于右位主動脈弓、左位動脈導管及迷走左無名動脈，但是仔細查看其斷端，還是可以分辨出雙主動脈弓畸形。

圖4胎兒引產后，A圖示升主動脈（AO）于氣管（T）前分叉為右位主動脈弓（RSAA）及左位主動脈弓（LSAA），把胎兒雙肺提起后，如圖B，顯示雙弓于氣管后匯合為降主動脈（DAO），LUNG，肺臟，HA，心臟

3 討論

3.1 雙主動脈弓胚胎學形成機制 胚胎早期，動脈系統(tǒng)是雙側對稱的，有5對動脈弓環(huán)繞腮弓，在正常情況下，右位結構中的大部分動脈弓都發(fā)生退化，只留下左側動脈弓及其分支，如果右側的主動脈弓不退化，就會遺留雙主動脈弓，形成環(huán)繞氣管及食管的動脈環(huán)。為了很好的理解先天性血管環(huán)形成機制，Edwards JE等提出了\"雙主動脈弓\"假說1，用理想化的模型來解釋復雜的胚胎學機制[2]，該假說的結構模式為：升主動脈位于前方正中，然后與氣管兩側的第4對動脈弓延續(xù)，向后方匯合形成降主動脈，頸總動脈與鎖骨下動脈從各自的第4動脈弓發(fā)出，且兩側主動脈弓各自都有1根動脈導管連結至伴隨的肺動脈。如果右側主動脈弓不退化，則發(fā)育成雙主動脈弓畸形；如果右側主動脈弓發(fā)育，而左側主動脈弓從頸總動脈與鎖骨下動脈之間退化，則形成右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈及左位動脈導管；如果右側主動脈弓發(fā)育，而左側主動脈弓從發(fā)出頸總動脈前就退化，那么形成右位主動脈弓、迷走左無名動脈及左位動脈導管。按照動脈弓退化的節(jié)段不同，形成的大血管畸形亦不同。

3.2 雙主動脈弓的超聲診斷 三血管氣管切面是診斷主動脈弓畸形的主要切面[3，4]，本院4例雙主動脈弓畸形皆是在此切面上診斷的。正常胎兒心臟的三血管氣管切面為4：血管排列關系從左至右依次為肺動脈、主動脈、上腔靜脈；管徑大小依次遞減；主動脈弓位于氣管的左側，與動脈導管融合呈\"V\"型改變，氣管后方無大血管結構。而雙主動脈弓胎兒在三血管氣管切面上失去上述的排列關系，表現(xiàn)為：主動脈在氣管前發(fā)出左右兩弓繞行于氣管兩側，左右兩弓在氣管后匯合延續(xù)為降主動脈，形成包繞在氣管周圍的\"O\"型血管環(huán)5-8，與一側的動脈導管形成，\"6\"或者\"9\"字形態(tài)改變。

3.3 雙主動脈弓的超聲鑒別診斷及誤診原因分析 雙主動脈弓血管環(huán)在超聲上容易誤診為右位主動脈弓、左側動脈導管及迷走左鎖骨下動脈圍成的血管環(huán)，右位主動脈弓、左側動脈導管及迷走左鎖骨下動脈圍成的血管環(huán)典型超聲表現(xiàn)為：右位主動脈弓、左位動脈導管及迷走左鎖骨下動脈構成血管環(huán)，環(huán)繞在氣管食管周圍，其血管環(huán)的形態(tài)呈\"U\"型，食管氣管前方除心臟之外無其它血管結構；而雙主動脈弓血管環(huán)是\"O\"型，氣管食管周圍全部是主動脈左右弓包繞。本院2例誤診就是把\"O\"型環(huán)誤診為\"U\"型環(huán)。分析其原因有如下：①大部分雙主動脈弓\"O\"型環(huán)在某些切面上不顯示左弓的情況下就是\"U\"型改變，所以容易漏診；②當發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性血管環(huán)之后，認為是少見病、罕見病，超聲醫(yī)師往往很興奮，不認真做鑒別診斷，認為大部分血管環(huán)是由右位主動脈弓、左側動脈導管及迷走左鎖骨下動脈構成9，就先入為主的認為是該種畸形，沒有仔細掃查升主動脈及其分支，其實只要探頭輕微上移，連續(xù)追蹤至氣管前方，就可以發(fā)現(xiàn)升主動脈在氣管前方有左右兩個分支，再連續(xù)追蹤至氣管后方，可以發(fā)現(xiàn)兩支血管于氣管后方融合為降主動脈，這樣就可以診斷出是雙主動脈弓畸形，不會誤診；③特別在雙主動脈弓左右兩弓不對稱時，\"O\"型血管環(huán)兩側腰部不等大，或者左弓狹窄時，與右弓合并迷走動脈很難鑒別6、9，仔細尋找升主動脈是否有左弓分支是關鍵，不要把狹窄的左弓或者與右弓不在同一平面上的左弓漏掉，本院1例誤診就是這種情況，當左弓劣勢時，認為沒有左側主動脈弓，就認為是右位主動脈弓、左側動脈導管及迷走左鎖骨下動脈。

3.4 雙主動脈弓的預后 雙主動脈圍繞氣管及食管，可以產生明顯的氣道及食道梗阻癥狀[10]，大部分患兒以呼吸道癥狀為主：如喉鳴、咳嗽、氣喘及吸氣性凹陷等，而且患兒的呼吸道癥狀出現(xiàn)較早，可以反復并發(fā)呼吸道感染，甚至被診斷為過敏或者哮喘，而且即使有嚴重的氣道梗阻，其癥狀亦時輕時重，在睡眠及安靜時減輕或者消失，在用力或者哭鬧時加重。也有部分患兒的氣管及食管受壓程度輕，出生后無任何不適[11]。

雙主動脈弓胎兒出生后，患兒雙肺充盈氣體、動脈導管閉鎖及胸部血管復雜性，超聲難于正確診斷， CT 和磁共振對該病的診斷亦很困難，以致該病常被漏診或誤診。由于胎兒期動脈導管處于開放狀態(tài)，且胎肺無氣體干擾，心臟及頸胸部血管及其與氣管食管的關系可以用高分辨力超聲實時顯示，使得產前超聲對雙主動脈弓的篩查診斷尤為重要，極具臨床診斷價值，其促進優(yōu)生優(yōu)育、產前指導的社會價值更不可低估。

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編輯/許言