【摘要】急性播散性腦脊髓炎,是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特發(fā)或急性炎癥的髓鞘病變。其臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性,且具有復(fù)發(fā)性病程。目前,對(duì)于該疾病的發(fā)生原因及發(fā)病的病理機(jī)制尚未弄清楚,還需進(jìn)一步的研究分析,其病理理論研究有一定的限度,診斷的標(biāo)準(zhǔn)沒(méi)有統(tǒng)一性,進(jìn)行準(zhǔn)確的鑒別和診斷具有較大的難度。本文根據(jù)目前對(duì)急性播散性腦脊髓炎的臨床資料和相關(guān)信息進(jìn)行全面性分析。
【關(guān)鍵詞】急性散播性腦脊髓炎;臨床癥狀;診斷分析
【中圖分類號(hào)】R722.12 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949(2014)09-0181-02
急性播散性腦脊髓炎,也簡(jiǎn)稱為ADEM,它是一種免疫介導(dǎo)、臨床現(xiàn)象多樣化的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的急發(fā)性炎癥的脫髓鞘性病變。一般是在病毒感染或者接種疫苗之后的一段時(shí)間內(nèi)發(fā)生,常見(jiàn)性前驅(qū)事件主要體現(xiàn)在非特異性的感染性病癥方面,但其臨床的癥狀表現(xiàn)都極為相似,在臨床診斷中易出現(xiàn)誤診或者漏診情況。現(xiàn)將急性播散性腦脊髓炎的的臨床發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)等進(jìn)行分析研究。
1病因及發(fā)病機(jī)制
目前,在醫(yī)學(xué)研究中其病因多偏向于與病毒感染或者疫苗的使用存在很大的關(guān)聯(lián)。但是真正明確的原因仍未弄清楚。以該疾病的臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ),運(yùn)用組織病理學(xué)與ADEM的臨床相似性建立研究模型,當(dāng)前的研究認(rèn)為存在這兩種類型的發(fā)病機(jī)制:(1)分子模擬性理論的機(jī)制,微生物或者說(shuō)疫苗等的蛋白質(zhì)因與人體內(nèi)的髓鞘蛋白質(zhì)中的某些肽物質(zhì)類的結(jié)構(gòu)有著一定的形式性,使得在一塊分享共同性的抗原,導(dǎo)致人體自身免疫的反應(yīng);(2)炎癥瀑布性反應(yīng)理論機(jī)制,也就算由于微生物或者說(shuō)疫苗引起人體的神經(jīng)組織出現(xiàn)損傷,使得封閉性的抗原通過(guò)那些受損的血腦屏障逸出至外部四周的循環(huán)性系統(tǒng),進(jìn)而引起人體自身的免疫性能反應(yīng),再反轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起一定程度的傷害[1]。
2病理性表現(xiàn)
急性播散性腦脊髓炎的病理特點(diǎn)體現(xiàn)在廣泛累積中樞神經(jīng)系統(tǒng)四周小靜脈范圍性的炎癥性脫髓鞘,在急性階段呈現(xiàn)炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)而形成血管套,大部分是的細(xì)胞是呈單核型,另外,有的時(shí)候是中性粒細(xì)胞以及滿載的脂質(zhì)的吞噬型細(xì)胞,在病程較晚的時(shí)候呈現(xiàn)出星形的細(xì)胞增殖性特點(diǎn)或者膠質(zhì)在的形成。雖然說(shuō)急性播散性腦脊髓炎與MS在某些病理學(xué)方面存在很大的相似性,比如:多灶性脫髓鞘伴淋巴細(xì)胞等,但是急性播散性腦脊髓炎的病變范圍僅在于靜脈的四周,而MS是融合特性的脫髓鞘病變。
3臨床特性分析
3.1流行性病理學(xué)
急性播散性腦脊髓炎的發(fā)病概率較小,大約在8/1000000左右,兒童和青壯年階段的人群好發(fā),其中兒童的發(fā)病概率男性高于女性,而青壯年則相反,女性發(fā)病為多。兒童的發(fā)病呈現(xiàn)季相變化特性,冬季和春季兩季為發(fā)病高峰,多診斷認(rèn)為和上呼吸道的感染的高發(fā)病概率存在關(guān)系。另外,有66.7%的兒童和50%的青壯年存在前驅(qū)性感染或者接種疫苗的臨床表現(xiàn),在之后幾天他們會(huì)出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)性癥狀,潛伏期平均時(shí)間是9天左右,在所有的急性播散性腦脊髓炎的病例中接種疫苗后出現(xiàn)該病癥概率的是5.5%左右。
3.2臨床具體表現(xiàn)
發(fā)病的臨床表現(xiàn)為急性、亞急性及超急性,或者在潛伏期內(nèi)逐步的發(fā)展但又隱藏性發(fā)病。急性播散性腦脊髓炎的臨床癥狀主要表現(xiàn)在:腦病、虛性腦膜炎、高熱、癲癇等癥狀,部分的患者會(huì)出現(xiàn)腦膜的受損,出現(xiàn)頭痛、眩暈、嘔吐等癥狀;同時(shí),還伴有全身性乏力、惡心等非特異性的癥狀表現(xiàn);高位的頸段脊髓波及到人體腦干時(shí)會(huì)出現(xiàn)呼吸困難或者衰竭的現(xiàn)象。它的多灶性中樞神經(jīng)的損傷表現(xiàn)主要在于炎癥脫髓脊鞘的累及部位的嚴(yán)重程度[2]。
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn)以及電生理檢查的提升可累及周?chē)陨窠?jīng)系統(tǒng),但到如今,沒(méi)有具體的研究臨床報(bào)告。該病癥的臨床表現(xiàn)情況與患者的年齡有著密切的關(guān)聯(lián),比如,兒童患者則常出現(xiàn)虛性腦膜炎、持續(xù)的高熱及眩暈頭痛等;而青壯年則會(huì)呈現(xiàn)不同程度的精神疾病;而成年人則主要是運(yùn)動(dòng)機(jī)制和觸覺(jué)出現(xiàn)障礙。急性播散性脊髓炎主要局限在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的某些部分,比如:脊髓、視覺(jué)神經(jīng)、小腦等,在不同部位會(huì)引起不同的臨床表現(xiàn)。
3.3病程分析
到目前為止,出現(xiàn)了復(fù)發(fā)變異性的急性播散性腦脊髓炎,打破了一貫認(rèn)為的單項(xiàng)性病程。主要是:RDEM和MDEM兩種。其中,RDEM就是指新的事件距離第一次發(fā)病超過(guò)了3個(gè)月,并且停止完整性的激素藥物治療有1個(gè)月;MDEM則是和RDEM在相同的前提下,出現(xiàn)的臨床癥狀、體征及影像學(xué)檢查皆出現(xiàn)涉及新的解剖區(qū)域的現(xiàn)象,并有多發(fā)性癥狀和腦病表現(xiàn)。當(dāng)前,還沒(méi)有研究表明急性播散性腦脊髓炎單項(xiàng)性病程的發(fā)病時(shí)間[3]。
4診斷與臨床治療
急性播散性腦脊髓炎一般是根據(jù)臨床特點(diǎn)進(jìn)行診斷和鑒別的,典型病癥則根據(jù)前驅(qū)性感染事件,進(jìn)行急性或者亞急性的中樞神經(jīng)多灶性彌漫性損害,在結(jié)合輔助性的檢查數(shù)據(jù)和結(jié)果進(jìn)行診斷。當(dāng)前,對(duì)于該疾病還沒(méi)有特殊有效的臨床治療方式,根據(jù)其臨床表現(xiàn)和特點(diǎn),多進(jìn)行免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)性治療,并要進(jìn)行長(zhǎng)期性預(yù)后處理,由于該疾病的自限性特性,運(yùn)用藥物治療要格外嚴(yán)謹(jǐn),特別對(duì)于潑尼松龍等藥物的謹(jǐn)慎使用。同時(shí),在得到確診后半年內(nèi)不得進(jìn)行疫苗免疫或者其他方式的免疫。
5總結(jié)
從文中可看成,急性播散性腦脊髓炎是臨床表現(xiàn)復(fù)雜,發(fā)病原因有待明確的免疫性介導(dǎo)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性疾病。急性播散性腦脊髓炎的病理、臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)還需要進(jìn)一步的研究,同時(shí)還需要明確該疾病及其變異型和MS的相互關(guān)系,深入研究免疫系統(tǒng)機(jī)理,進(jìn)而發(fā)現(xiàn)該疾病的特殊性和生物性,進(jìn)而促進(jìn)臨床治療實(shí)踐。
參考文獻(xiàn)
[1]刁澤園.急性播散性腦脊髓炎臨床特征分析[D].重慶醫(yī)科大學(xué).2010,23,(6):112-114
[2]吳平等.急性播散性腦脊髓炎臨床分析[J].中華醫(yī)院感染學(xué)雜志.2013,11,(21):67-68
[3]王衛(wèi)平.基于急性播散性腦脊髓炎臨床分析[J].華西醫(yī)學(xué).2010 ,11,(25):21-22