MRI應用于Chiari畸形診斷的探討

【摘要】目的針對臨床中Chiari畸形的MRI表現進行探討，評價其臨床診斷價值。方法對8例Chiari畸形患者的MRI資料進行分析。結果Chiari畸形的8例患者的小腦扁桃體疝距枕大孔平面下4-24毫米，其中伴有脊髓空洞的患者有5例，伴有腦積水的患者有1例。結論后腦、脊髓的解剖結構可由MRI顯示清晰，MRI可作為Chiari畸形診斷的一個重要檢查手段，Chiari畸形的主要并發癥就是脊髓空洞。

【關鍵詞】Chiari畸形；MRI；脊髓空洞

741文章編號：1004-7484（2014）-06-3590-01

Chiari畸形也稱為小腦扁桃體下疝畸形，其病因是由胚胎期顱后窩中線結構的發育不正常引起，具有小腦扁桃體楔形延長、向枕骨大孔以下伸入至頸椎椎管內，同時伴有其他畸形，產生小腦脊髓、延髓、后組顱神經及上頸神經癥狀等表現。臨床上出現諸如頭痛與視盤水腫等錐體束征、增高顱壓征以及小腦性或脊髓性共濟失調、麻痹后組顱神經與上頸髓脊神經等癥狀，通過MRI檢查腦干小腦可見小腦扁桃體下疝畸形改變。下面對8例患有Chiari畸形的患者資料進行分析，對MRI表現及診治進行初步探討。

1臨床資料

8例患者中，有3例為男患者，5例為女患者；年齡在26-78歲之間，平均年齡為47.2歲。臨床表現：有5例眩暈，3例頭痛，4例枕頸部疼痛，2例肌萎縮，癲癇和走路不穩各有1例，其中有1例患者是在MRI檢查腦外傷時偶然發現。

利用永磁形開放式磁共振成像儀，數據采集應用頭或頸部線圈。患者取仰臥姿勢，掃描橫斷面/矢狀面，掃描過程中頭部保持自然、體位舒適，禁止屈伸過度。

2結果

8例患者都是Ⅰ型病例，MRI檢查中具有小腦扁桃體下緣位置下移變尖，由擴大枕大孔疝進入上頸段椎管等表現，小腦蚓部及第四腦室位置正常，小腦扁桃體下疝具有4-24毫米深度；5例患者同時伴脊髓空洞，在脊髓中央顯示縱行長柱狀連續的長T1、T2信號影，大部分在頸胸段脊髓范圍，最大范圍至胸8平面；有1例患者伴有腦積水，具有第三腦室、兩側腦室擴大的表現。7例患者延髓位置形態正常，3例患者延髓發生下移。沒有發現其余類型病例。

3討論

Chiari畸形病因一直有待于進一步開展相關研究，在臨床醫學上比較流行的有三種學說，一是腦脊液沖擊學說。認為枕大池由先天或后天因素形成，腦脊液在四腦室正中孔循環不暢，隨腦搏動腦脊液對脊髓中央管進行沖擊而變大，進而構成“空洞”，也就是“水錘效應”。二是漏出學說。認為前正中裂被脊髓動脈深深陷入直至脊髓中央，積聚的漏出液體形成空洞。三是脊髓微管學說。在發育過程中，脊髓由于殘留的微管，在成年時構成空洞。第一種學說經動物模型得以證實，后兩種學說也經病理解剖得以證實。

3.1Chiari畸形類型一般可分為四種類型。Ⅰ型：小腦扁桃體拉長變尖向頸椎管內下移，扁桃體下移后在頸髓后方形成軟組織腫塊影，四腦室輕微變窄但形態保持正常，通常伴有脊髓空洞及腦積水，成人患者居多；Ⅱ型：具有更嚴重的小腦扁桃體下移直到頸二、三椎管內，腦干移位拉長，腦干與頸髓具有“Z”狀變化，四腦室下移，伴有腦積水及中腦拉長，四疊體板呈現鳥嘴狀或球狀等其他發育異常，青少年患者居多；Ⅲ型：除上述類型特點外，還存在頸部脊柱裂、膨出高頸段髓脊腦脊膜，嬰幼兒患者居多，由于存活期短較為罕見；Ⅳ型：因小腦沒有完全發育，未形成小腦腳，四腦室不大。有關學者也將其稱為Arnold-Chiari畸形。

3.2MRI診斷標準目前在臨床診斷上還具有較大爭議，正常小腦扁桃體與枕骨大孔前后緣連線間存在0.55-0.35厘米的距離，該距離若大于0.5厘米就可確診為Chiari畸形，但因小腦扁桃體下緣位置比枕骨大孔低且小于0.5厘米的距離，而眾多學者具有不同看法。認為小腦扁桃體下緣比枕骨大孔低就能診斷為此病，也有認為小腦扁桃體比枕骨大孔低而在2毫米以內沒有臨床價值。還有認為小腦扁桃體疝出枕骨大孔大于2毫米也可作為該病的診斷標準。

上述8例患者的測量值為4-24毫米，有1例患者小腦扁桃體比枕骨大孔低4毫米，臨床表現明顯，因此可認為與枕骨大孔較狹窄具有一定關系，導致出現神經壓迫癥狀。扁桃體比枕骨大孔下低5毫米以內，臨床癥狀及體征明顯的就能診斷為Chiari畸形，而對于癥狀及體征無明顯的患者，要對扁桃體下極及其周圍腦脊液間隙形態變化進行認真觀察才能對診斷有所幫助。機械性下疝扁桃體下極大都具有一定程度的變尖，邊緣銳直，腦脊液周圍間隙逐漸變窄或消失，低位扁桃體在暫時生理性情況下通常較為圓鈍，存在邊緣曲度，周圍腦脊液間隙具有正常形態。若扁桃體下極與周圍腦脊液間隙形態沒有明確改變，就要定期復查才能確診。

總之，MRI因其無骨偽影、無創傷、具有較高的組織對比度及任意多方位掃描等明顯優勢，后顱凹及顱頸交界結構能清楚顯示，同時無需增強就能診斷Chiari畸形，因此可作為首選的一個方法。

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