超聲漏診胎兒先天性膈疝5例分析

【中圖分類號】R726.12 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）08-0591-02

先天性膈疝是胎兒胸腔和腹腔之間穹窿形的膈在胚胎發育過程中，某一部分發育停止或未連接、未融合而形成缺損，導致腹腔內容物疝入胸腔的一種先天畸形。由于腹腔內容物疝入胸腔壓迫心臟和肺，產后新生兒常出現肺動脈高壓，導致心肺功能不全而致圍生兒死亡。超聲檢查能較準確地發現胎兒先天性膈疝，為臨床提供準確的影像學信息。我院近年來在超聲檢查中漏診5例，現分析如下：

1臨床資料

病例資料來源于2012年1月至2014年4月來我院進行產前彩色多普勒超聲檢查的26552例中晚期孕婦。孕周15-40周，孕婦年齡18-45歲。

2儀器與方法

使用儀器為VolusonE8、GE-V730、ALOKA5彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，探頭頻率3.5-5MHz，儀器條件調整至產科條件的最佳狀態。按產科常規對胎兒進行掃查，檢查胎兒頭部、脊柱、四肢、胸腹腔內臟器、胎盤、羊水、臍帶等。對疑診胸部畸形的部位重點觀察胸廓形態、大小、是否對稱，肺的回聲強度，心臟位置、大小、心臟軸等，膈肌低回聲帶是否完整，胸腹腔比例是否正常。同時注意觀察有無其他器官系統的異常。

3結果

漏診胎兒先天性膈疝5例。其中左側膈疝3例，右側膈疝2例。1例在孕19周時超聲檢查未發現異常，孕26周超聲檢查時腹圍切面上未發現胃泡回聲，四腔心切面發現左側胸腔內可見一小的囊狀無回聲，動態觀察可見充盈后變大的胃泡，心臟稍向右前方移位； 1例在孕28周超聲檢查時未見明顯異常，孕36周超聲檢查時發現心臟右側見不均質回聲及液性回聲，實時觀察可見蠕動，診斷為腸管疝入胸腔。2例均經引產后尸檢證實。其余漏診3例均未在我院進行超聲檢查，在孕足月有宮縮來院分娩時行超聲檢查，未發現異常，產后嬰兒呼吸困難，皮膚發紺，進一步檢查診斷為先天性膈疝。

4討論

先天性膈疝發生的基礎是妊娠8-10周來自胸骨后部、肋骨部和腰椎部的肌肉匯合形成橫膈，若橫膈局部發育障礙，導致膈肌部分缺損或完全缺如，腹腔臟器從膈肌薄弱處或缺口處疝入胸腔，大的膈疝沒有腹膜囊，胸腹腔可互相暢通[1]。先天性膈疝導致腹腔內容物疝入胸腔，胎兒出生后可造成呼吸困難，其死亡率極高，約為50%[2]。膈疝可以是交通性的，由于腹腔內壓力不同，疝入物可回納腹腔。超聲檢查時可出現某一次檢查時出現，下一次檢查消失的征象。腹腔臟器進入胸腔后，造成患側胸腔內的肺受壓，縱膈被推向對側，腹腔臟器疝入越早越多，縱膈推移越明顯，肺發育受損就越嚴重，產后呼吸衰竭發生率就越高。先天性膈疝是導致圍生兒病死的主要原因之一，因此產前診斷非常重要。

先天性膈疝的發病率為1/10000-4.5/10000[3]，大多發生于左側。這是由于左側膈肌閉鎖晚于右側的緣故。左側膈疝胸腔疝入物多為胃和小腸，右側多為肝臟。縱膈移位和心臟位置異常是診斷和發現膈疝的重要依據和線索。理論上胸腔矢狀切面及冠狀切面可以顯示正常膈肌弧形薄低回聲帶回聲中斷或消失，是診斷膈疝的直接依據，但是在臨床工作中，大部分病例很難得到確診，也成為胎兒胸部最容易漏誤診的畸形之一。這是因為在目前的儀器條件下，超聲評價膈肌的完整性非常困難，即使較大的膈肌缺損，用目前最好的超聲診斷儀，如果超聲檢查當時沒有腹腔臟器疝入胸腔，超聲也無法檢出。這也是臨床膈疝漏診率較高的主要原因。本研究漏診先天性膈疝5例，考慮漏診原因主要是孕中期腹腔內容物未疝入胸腔時，超聲很難發現膈肌缺損處，要到中孕晚期直至晚孕期腹腔壓力增高，腹腔內容物疝入胸腔才能發現。還有可能是交通性疝在腹腔內壓力小時，疝內容物可以自行回復到腹腔內。腹腔壓力增大時，重又回到胸腔。在進行超聲檢查時，胸腔內未見疝入的腹腔臟器，以致漏診。本組病例中有兩例在孕19周及28周檢查時未發現明顯異常，而分別在孕26周及36周時發現了膈疝的存在。另外3例由于孕周過大，胎兒體位受限，羊水原因，骨骼聲影的遮擋以及孕婦宮縮較頻繁，均可影響超聲檢查，以至于在產前未發現膈疝的存在。因此強調孕婦在孕22-28周進行一次系統的超聲篩查，是十分有必要和有意義的。

為了提高檢出率，降低漏診率。首先要在標準平面量取腹圍，注意胃泡的位置和肝左右支門靜脈的匯合支的位置和走向。右側膈疝較易發生肝疝入胸腔，肝和肺的回聲比較相近，不容易區分，特別是只有肝臟上移，胃泡在正常位置，腸管也在腹腔內時，是最容易漏診的。超聲對疝入胸腔的肝顯示有一定難度，應該有意識的去尋找，胃的位置后移是肝疝入胸腔內的一個很好地標志。另外膽囊和有時伴隨肝臟疝入胸腔的少量腹水也是診斷右側膈疝時肝臟疝入胸腔的線索之一。可用彩色多普勒血流顯像追蹤顯示肝門靜脈，如果門靜脈超過膈肌水平，可明確診斷。其次仔細觀察橫膈的連續性和完整性，在胎兒呼吸樣運動時，注意胃泡位置是否上下滑動，觀察腹內容物與胸內容物的運動，也有助于膈疝的診斷。當發現心臟在胸腔的位置改變，羊水過多，心臟旁發現蠕動的腸管，以及腹圍小于孕周時，都應仔細掃查，排除膈疝的可能。胸腔內有腹腔內容物和心臟、縱膈的移位是診斷膈疝的主要超聲特征。左側膈疝探測相對容易，主要是因為充滿液體的胃疝入胸腔并鄰近左心房，容易被發現。

產前超聲對于先天性膈疝的診斷有較高的診斷準確性，全面、細致的產前超聲檢查可對胎兒先天性膈疝做出較明確的診斷，并對疾病的預后評估有重要的臨床意義，掌握其影像特征及鑒別診斷要點，可減少漏誤診。產前超聲篩查胎兒畸形簡便易行，可進行動態觀察，亦可反復查看，診斷準確率高，對降低出生缺陷，提高人口質量，具有重要價值。

參考文獻

[1] 陶桂梅，嚴劍波，張美喜.產前超聲診斷胎兒先天性膈疝[J].臨床超聲醫學雜志，2010，12（2）：129-130.

[2] 嚴英榴，楊秀雄，沈理.產前超聲診斷學[MJ].北京：人民衛生出版社，2002.169.

[3] 李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學[MJ].北京：人民軍醫出版社，2004.251-256.