腎臟平滑肌瘤1例報告

【關鍵詞】腎臟腫瘤；平滑肌瘤；良性；病理診斷；免疫組化

【中圖分類號】R726.12 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）08-0593-02

腎臟平滑肌瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤，本病的尸解發生率為4.2%-5.2%，但只有一小部分臨床發病，因此該病臨床罕見[1]。我院于2013年11月收治1例，現報告如下。

1病例資料

患者，女，31歲，因體檢發現左腎包塊3天入院，患者無腰痛，無尿頻尿急尿痛，無肉眼血尿，無消瘦乏力，無發熱。既往史：有癲癇病史1月余，一直服用卡馬西平治療；有剖宮產手術史；否認重大外傷史；否認藥物、食物過敏史。入院查體：T36.8℃ HR80次/分 BP115/62mmHg，心肺無異常，腹部平坦，下腹部可見陳舊性手術瘢痕，全腹無壓痛、反跳痛，腹部未觸及腫塊，左腎區豐滿，雙腎未捫及，各輸尿管行徑處無壓痛，膀胱區無叩痛。實驗室檢查：血常規、大便常規、血生化、凝血功能、胸片、心電圖均無特殊異常，尿常規提示：白細胞酯酶弱陽性 蛋白+++ 隱血++ 白細胞+，CT平掃+增強+CTU提示：左腎體積增大，實質內可見大小約12.3cm X 8.8cm的軟組織密度塊影，邊界清楚，其中心可見斑片狀壞死灶，增強掃描呈不均勻強化表現，平掃CT值51Hu，增強CT值為74Hu，結果報告左腎占位，性質多考慮惡性。術前診斷：左腎癌，擬行左腎癌根治術。行左腎癌根治術，術中見腫瘤位于左腎中下極，大小約12cmX10cm，腫瘤邊界清楚，有包膜，腫瘤剖面呈灰白色，質韌。術后病理報告左腎平滑肌瘤，免疫組化結果：SMA（+） Desmin（+） Vimentin（+） HMB45（-） Melan-A（-）。隨訪8個月無復發。

2討論

平滑肌瘤是一種罕見的，起源于平滑肌細胞的良性間葉組織腫瘤，1845年Virchow[2]第一次描述了平滑肌瘤，認為在子宮更為常見。 平滑肌瘤在胃腸道及脈管壁也較常見， 原發于腎臟罕見，雖然平滑肌瘤理論上可能發生于泌尿生殖道的任何器官，但泌尿生殖道中最常見于腎臟[3]。國內近年的研究顯示，腎臟平滑肌瘤占腎腫瘤的0.23%，占腎良性腫瘤的1.6%[4]，與國外學者Anderoiu等[5]報道的腎平滑肌瘤約占良性腫瘤的1.5%，占所有腫瘤比例的0.3%相近。腎臟平滑肌瘤因其生長緩慢，在臨床上發現率較低。

到目前為止，平滑肌瘤的發病機制尚不清楚，國外研究者Carpenter等[6]發現12號染色體q12-15區域的斷點突變增高見于平滑肌瘤和先天性中胚層瘤。而Tsujimura等[7]認為腎臟平滑肌瘤與結節性硬化可能存在關聯。Krishnan[8]和Janis[9]報到了免疫抑制的患者感染EB病毒，可誘發腎平滑肌瘤。

腎臟平滑肌瘤通常起源于腎臟含有平滑肌細胞的部位，如腎包膜或腎盂周圍組織，少數可來自腎皮質靜脈[10]。對于腎臟平滑肌瘤的分型，從形態上大體可分為兩類。一類是腫瘤體積較小，一般<2cm， 相對常見， 偶為多發， 多為尸解發現；另一類型少見， 腫瘤體積大， 多單發， 可引起臨床癥狀[11]。過去發現的大多數腫瘤是有癥狀的，如腰痛、血尿、消化道癥狀等，早在1989年，Steiner[12]等分析30 例腎臟平滑肌瘤病例發現本病女性多見， 患者常以腹部包塊（57%）和（或）腰 痛（ 53% ）就診，同時具有包塊和腰痛者占32%，腫瘤平均大小12.3cm，最大者57cm。目前，隨著B超、CT、MRI等影像技術的發展及人們健康意識的提高，診斷腎平滑肌瘤的越來越多，大多數瘤體較小且無臨床癥狀。

腎臟平滑肌瘤臨床表現差異顯著，影像學表現也多種多樣，腎臟平滑肌瘤可以表現為囊性、實性或囊實性，多數腎平滑肌瘤可以被強化，臨床表現和影像學檢查均無特異性，不易與平滑肌肉瘤或腎癌相鑒別。CT診斷價值相對其他影像學檢查較大，多表現為軟組織密度實性腫瘤，有中度強化。腎平滑肌瘤可有一般良性腫瘤的特征，如病變與周圍組織界限清楚，沒有腎外浸潤或轉移表現，病變位于腎包膜、腎包膜下或腎盂[13]。因沒有典型的表現，術前不能明確與其他腫瘤明確鑒別。

鑒于腎平滑肌瘤術前診斷困難， 因此手術是診斷和治療的有效方法， 術中可見瘤體與周圍組織界限清晰，外被包膜，腫瘤剖面呈灰白或粉紅色，質韌富有彈性[14]。病理診斷是腎平滑肌瘤診斷的金標準，光鏡下由豐富的梭形平滑肌細胞組成，多呈錯綜或漩渦狀排列，罕見有絲分裂，沒有多型現象，且無瘤周侵犯。免疫組化多表現為免疫組化多表現為Vimentin（波形蛋白）陽性，SMA（平滑肌抗原）陽性， Muscle action（肌細胞肌動蛋白）部分陽性，S100蛋白陰性，Keratin（細胞角蛋白）陰性。僅通過病理診斷才能與腎臟其他腫瘤相互鑒別是腎平滑肌瘤診療的瓶頸。

腎平滑肌瘤為良性腫瘤，預后較好，傳統習慣對于瘤體較大，術前無法確診為良性腫瘤應行根治性腎切除術；對于瘤體較小，界限清楚且位于腎臟兩極或者明確來源于被膜的腫瘤可行保留腎單位的手術方法[1]。但由于腎平滑肌瘤術前明確診斷較困難，不能完全除外惡性的情況下按惡性腫瘤處理更為妥當。

參考文獻

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