增生性外毛根鞘瘤1例并文獻復習

【摘要】增生性外毛根鞘瘤是一種發生于毛囊的皮膚附屬器腫瘤，臨床上罕見，并容易誤診、漏診，即使是形態學表現為良性的患者也有復發和轉移的可能，需引起臨床重視，并密切隨訪。

【關鍵詞】增生性外毛根鞘腫瘤；預后

【中圖分類號】R739.5 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）08-0624-01

增生性外毛根鞘腫瘤（proliferating tricholemamal tumor， PPT）是一種顯示有相似于毛囊峽部外毛根鞘分化的囊實性腫瘤，該腫瘤曾有多種名稱，如增生性表皮樣囊腫、增生性外毛根鞘囊性鱗狀細胞癌、增生性外毛根鞘囊腫等，不同的名稱反映不同時期的作者對該腫瘤組織起源和生物學行為的不同解釋[1] 。查閱國內文獻僅數例病例報告，較為罕見，現報告如下。

1病例資料

患者，男性，68歲，以“左側頭皮皮下腫物6年余”為主訴，于2014年5月26日就診于福建中醫藥大學附屬人民醫院普外科門診。患者于6年前偶然發現頭皮下黃豆大小隆起，后逐漸增大，偶感皮膚發癢，無痛、無出血、無滲出。查體：左側頭皮靠前囟處皮下隆起直徑約1.5cm，皮膚表面未見發紅、出血及滲出，按壓腫物質地中等，活動度尚可。門診予以手術切除后送病理檢查。病理大體查見帶皮組織一塊，大小2.5*2*1.5cm，切面見一腫物，直徑1.5cm，包膜完整，灰白色，質地稍硬。鏡下見腫瘤位于真皮內，境界清楚，主要由胞漿嗜酸的棘細胞樣鱗狀細胞組成，并形成小葉結構，相互連接或融合成巢狀，條索狀，瘤細胞無明顯異型性，可見細胞間橋，缺乏顆粒層，小葉外為基底細胞樣細胞，柵欄狀排列， 小葉中央見大量嗜酸性的致密均質非板層狀的無定型角化物，其中并見鈣化灶、細胞碎屑和膽固醇結晶。免疫組化：CEA角化物（+），P63（+），CK5/6（+），CK7（-），CK8/181（-），E-cadherin（+），EMA（-），S-100少量散在（+），CD34（-）。病理診斷：“左側頭皮腫物”皮膚增生性外毛根鞘腫瘤，建議密切隨訪。術后隨訪4個月無復發。

2討論

PPT為皮膚附屬器腫瘤，臨床少見，是一種類似毛囊峽部外毛根鞘分化的腫瘤，易誤診為鱗狀細胞癌[2] 。女性多發，并且大多數患者為60歲以上，90%以上的病變位于頭皮，其他部位由多到少依次為面部、軀干、背部和前額[3] 。該腫瘤大多為良性，生長緩慢，病程較長[4] 。2006年，WHO將PPT歸為毛囊分化的惡性腫瘤，其病理形態有一個連續的形態學變化譜，從良性到惡性轉化。[5] 該譜系的一端表現為境界清楚的囊實性腫物，累及真皮，有時延伸至皮下組織，除了具有典型外毛根鞘囊腫的特點以外，還可見顯著的上皮細胞內折入囊腔的現象，囊壁周邊為沿厚玻璃膜呈柵欄狀排列的小的基底細胞樣細胞，逐漸向大的有豐富嗜酸性胞漿的鱗狀細胞分化，為不伴顆粒層的突然角化，致密嗜酸性角化物內常可見鈣化區和膽固醇結晶，腫瘤細胞形態單一，無明顯異型性，分裂象很少；形態學譜系的另一端為具有惡性特征的腫瘤，例如出現超出囊腫壁范圍的浸潤性生長、核有多形性以及分裂活性高，此時與鱗狀細胞癌無法區分，還可以出現影細胞，顯示類似于毛母質癌的毛母質分化，還可伴有皮脂腺、大汗腺分化區和梭形細胞區。

PPT需與以下幾種疾病鑒別：（1）鱗狀細胞癌：缺乏小葉結構，界限不清，腫瘤細胞異型性明顯，角化呈同心圓狀，可見角化珠，無鈣化及腔隙形成，E-cadherin（-）；（2）外毛根鞘瘤：瘤細胞胞質豐富，含糖原，淡染或透明，中央為同心圓狀角化，周圍見增厚的嗜酸性玻璃膜圍繞，與該瘤對應的是外毛根鞘癌，瘤細胞異型，呈浸潤性生長，核分裂活性高，瘤細胞團多與毛囊或表皮相連，可見Paget樣擴散；（3）毛發上皮瘤：腫瘤細胞呈基底樣，呈分葉狀或條索狀排列，可見篩狀結構，并見發育受挫的毛囊及原始毛發；（4）毛囊漏斗部腫瘤：病變局限于真皮乳頭層，與上方表皮或毛囊漏斗部相連，相互交錯，淺染的鱗狀上皮條索沿水平方向分布呈扁盤狀增生；（5）毛母質癌：由基底細胞樣細胞聚集形成大而不規則、境界不清的團塊，內有灶狀影細胞，常與上方表皮相連，可見灶性地圖樣壞死，團塊周圍是促纖維增生性間質。

PPT的治療首選手術切除， 切除時范圍應廣泛，切除不徹底可導致局部復發，在局部廣泛切除的基礎上，可酌情增加局部放療并長期隨訪。該瘤雖一般呈良性經過，但其生物學行為與組織學表現并不完全一致，即使組織學分化非常好的PPT，也不能肯定為良性[6] ，其中一些可復發或者轉移，而組織學異型性明顯的PPT也可以呈良性經過。因此，對所有PPT患者密切隨訪是十分必要的。

參考文獻

[1].宋寧靜， et al. ， 增生性外毛根鞘瘤. 臨床皮膚科雜志， 2009. 38（3）： p. 171-172.

[2].屈曉鶯， et al. ， 增生性外毛根鞘瘤31例臨床及組織病理分析. 臨床皮膚科雜志， 2011. 40（1）： p. 10-12.

[3].劉小明， et al. ， 面部增生性外毛根鞘瘤1例. 中國皮膚性病學雜志， 2008. 22（1）： p. 49-50.

[4].尹銳， et al. ， 增生性外毛根鞘瘤. 臨床皮膚科雜志， 2008. 37（2）： p. 97-98.

[5].Filippou， D.K.， et al. ， Malignant proliferating trichilemmal tumour of the scalp. Report of a case and a short review of the literature. Ann Ital Chir， 2006. 77（2）： p. 179-81.

[6].Noto， G.， G. Pravata， and M. Arico， Proliferating tricholemmal cyst should always be considered as a low-grade carcinoma. Dermatology， 1997. 194（4）： p. 374-5.