重癥肌無力31例臨床分析

[關(guān)鍵詞] 重癥肌無力；臨床分析

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2014.03.246 文章編號：1004-7484（2014）-03-1408-01

重癥肌無力（MG）是指乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與、主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜AChR的獲得性自身免疫性疾病，年均發(fā)病率約為7140/百萬人（女性7114/百萬人，男性7166/百萬人），患病率約為1/5000。MG在各個年齡階段均可發(fā)病，不同年齡段的MG有不同的臨床特點[1]。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我科2002——2008年收治的31例重癥肌無力，其中，男性l4例、女性17例，年齡22個月至67歲，平均32.6歲。發(fā)病誘因：感染4例，腹瀉2例，妊娠2例，勞累后3例，外傷4例。既往史：腦血栓3例，心臟病2例，闌尾手術(shù)2例，泌尿系結(jié)石2例，子宮肌瘤1例，胃炎3例。病史最長l5年[2]。

1.2 首發(fā)癥狀及分型 ①首發(fā)癥狀：單純眼部癥狀19例（眼瞼下垂13例，復視1例，視物模糊2例，眼瞼下垂合并復視3例），肢體無力8例，眼部癥狀合并肢體無力1例，眼部癥狀合并吞咽困難1例，延髓麻痹1例，肢體無力合并延髓麻痹1例。②Osse rman分型：Ⅰ型（眼肌型）13例；Ⅱa型（輕度全身型）10例，Ⅱb型（中度全身型）3例；Ⅲ型（重癥急進型）2例；Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）3例[3]。

1.3 輔助檢查 本組31例進行了新斯的明試驗，28例陽性，3例可疑，1例陰性。對其中24例進行肌電圖檢測，重復低頻電刺激波幅有衰減、高頻刺激波幅無遞增20例，正常4例。

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸 31例均使用吡啶斯的明，最大劑量每次不超過120mg，13例同時應(yīng)用潑尼松，最大劑量60mg，癥狀完全控制后連服2-3個月減至5mg1次/d，3例對以上藥物無效則加用環(huán)磷酰胺及丙種球蛋白，2例行血漿置換治療，1例治愈，1例好轉(zhuǎn)。6例合并胸腺瘤，4例為惡性胸腺瘤應(yīng)用放療、化療，2例行胸腺摘除術(shù)，1例合并肺部感染死亡，1例合并胸腺增生予以手術(shù)切除治愈，31例病人經(jīng)上述治療治愈8例，好轉(zhuǎn)20例，1例無效，2例死亡[4]。

2 討 論

重癥肌無力是由乙酰膽堿能受體介導的，細胞免疫依賴及補體參與的神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫疾病。主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。臨床特征為全身骨骼肌易疲勞呈波動性肌無力，具有活動后加重，休息后減輕和晨清暮重等特點。任何年齡均可發(fā)病，常見于20-40歲，中年以上男性居多，10%-15%。重癥肌無力患者伴有肌肉瘤，而30%-50%胸腺腫瘤患者伴重癥肌無力[5]。

診斷標準：重癥肌無力的診斷依據(jù)包括：典型的臨床癥狀（受累骨骼肌病態(tài)疲勞，活動后無力，休息后加重），新斯的明試驗陽性，神經(jīng)電生理顯示低頻重復刺激時動作電位波幅遞減，單纖維肌電圖顯示產(chǎn)生動作電位的時間間隔延長。結(jié)合血清AchR抗體檢測，并排除其他疾病。

臨床分型：根據(jù)改良Osserman分類法分為：I型（眼肌型）、1I A型（輕度全身型）、lI B型（重度全身型）和Ⅲ型（急性爆發(fā)型）[6]。

療效判定標準：顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn)，肌無力癥狀基本消失，治療藥物減少1/2以上，歷時1個月以上無復發(fā)。好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，肌無力癥狀部分改善，治療藥物用量減少1/4以上，歷時1個月以上無復發(fā)。無效：臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn)，甚至惡化[7]。

目前對重癥肌無力的治療方法較多，如胸腺切除術(shù)、胸腺深部。Co放射治療、膽堿酯酶抑制劑、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換、大劑量靜脈注射免疫球蛋白、干細胞治療等。目前以抗膽堿酯酶藥物、腎上腺皮質(zhì)激素治療費用低且療效肯定，對合并胸腺瘤的患者進行手術(shù)切除可明顯緩解癥狀，減少用藥劑量[8]。在MG的治療中應(yīng)特別謹慎小心，及早制定綜合治療方案，不僅治療原發(fā)病MG，還要及早治療其并存癥及防治因治療而出現(xiàn)的并發(fā)癥。

參考文獻

[1] 繆礁丹.老年期重癥肌無力患者臨床分析.臨床合理用藥，2013，6（3）：20.

[2] 張艷輝.重癥肌無力31例臨床分析.中國民康醫(yī)學，2009，21（18）：2189.

[3] 瞿劍峰.重癥肌無力35例臨床分析.神經(jīng)病學與神經(jīng)康復學雜志，2009，6（3）：216.

[4] 毛曉輝.重癥肌無力60例臨床分析.臨床軍醫(yī)雜志，2008，36（5）：785.

[5] 韓光.重癥肌無力12例床分析.中國社區(qū)醫(yī)師，2012，14（332）：123.

[6] 薛玉紅.老年重癥肌無力52例臨床分析.寧夏醫(yī)學雜志，2009，31（7）：616.

[7] 鞏忠.重癥肌無力19例臨床分析.腦與神經(jīng)疾病雜志，2011，19（1）：57.

[8] 王金蘭.重癥肌無力80例臨床分析.中國實用神經(jīng)疾病雜志，2009，12（23）：19