復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎38例臨床分析

[摘要] 目的 探討分析復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎的臨床特征。方法 回顧性分析我院收治的38例復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎患者的臨床資料，并對(duì)其臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查、治療及預(yù)后等進(jìn)行分析總結(jié)。結(jié)果 r-LEMTM患者多以中年女性為主（78.95%），多見于有既往自身免疫史患者16例（42.11%），常見的發(fā)病誘因?yàn)楦忻暗群粑栏腥荆?2.63%）、勞累及情緒波動(dòng)（10.53%）及腹瀉（10.53%），亞急性起病最多見（52.63%），首次發(fā)作緩解后1年內(nèi)易復(fù)發(fā)（55.26%），病灶多見于頸髓（73.68%）及胸髓（68.42%），且可波及延髓（15.79%）等部位，經(jīng)甲強(qiáng)龍沖擊治療后，病情明顯緩解32例（84.21%），輕微緩解4例（10.53%），無(wú)效或進(jìn)展2例（5.26%）。結(jié)論 加強(qiáng)對(duì)r-LEMTM臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，不斷提高診斷與治療水平，對(duì)提高患者的生活質(zhì)量具有重要的意義。

[關(guān)鍵詞] 脊髓炎；復(fù)發(fā)性；長(zhǎng)節(jié)段橫貫性；分析

文章編號(hào)：1004-7484（2014）-03-1279-02

復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（r-LEMTM）是急性橫貫性脊髓炎的一種特殊類型，該病的病因復(fù)雜，如自身免疫性因素、直接病毒感染、血管源性及疫苗接種均為致病因素，患者脊髓受累節(jié)段往往超過(guò)連續(xù)3個(gè)或3個(gè)以上的椎體節(jié)段，是視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的一種亞型，可進(jìn)一步誘發(fā)NMO病變，血清水通道蛋白-4（AQP4）抗體狀態(tài)與患者的治療及預(yù)后有緊密地聯(lián)系[1]。本文主要通過(guò)對(duì)我院收治的38例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析總結(jié)，進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)，為提高臨床診療水平提供參考，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2008年7月到2011年7月期間收治的38例復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎患者，其中男8例（21.05%），女30例（78.95%）；年齡16-71歲，年齡平均年齡（39.4±8.7）歲；病程0.8-23年，平均（4.7±3.2）年，發(fā)作次數(shù)2-14次，平均（3.1±1.4）次。既往病史：自身免疫病史16例，占42.11%，其中干燥綜合癥4例，占10.53%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡4例，占10.53%，風(fēng)疹2例，占5.26%，糖尿病5例，占13.16%，萎縮性胃炎2例，占5.26%，肝多發(fā)性血管瘤1例，占2.63%，腎小管酸中毒1例，占2.63%，十二指腸球部潰瘍1例，占2.63%，膽道疾病1例，占2.63%。病例納入標(biāo)準(zhǔn)[2]：①所有患者經(jīng)MRI檢測(cè)顯示脊髓呈橫貫性損害，且椎體節(jié)段出現(xiàn)連續(xù)3個(gè)或3個(gè)以上受累；②所有患者均出現(xiàn)病程緩解后復(fù)發(fā)情況（發(fā)作2次以上）；③所有患者均有明顯感覺、運(yùn)動(dòng)功能及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，且在首次發(fā)作時(shí)未見患者顱內(nèi)或神經(jīng)的臨床定位體征；④所有患者排除其他神經(jīng)科相關(guān)疾病。

1.2 方法 回顧性分析我院收治的38例患者的臨床資料，通過(guò)病例回顧及電話隨訪等對(duì)其臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查、治療及預(yù)后等進(jìn)行分析總結(jié)。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)

2.1.1 發(fā)病誘因 感冒等呼吸道感染20例，占52.63%；手術(shù)及外傷6例，占15.79%；勞累及情緒波動(dòng)4例，占10.53%；腹瀉4例，占10.53%；分娩及流產(chǎn)2例，占5.26%。

2.1.2 發(fā)病形式 慢性起病8例，占21.05%；亞急性起病20例，占52.63%；急性起病10例，占26.32%。

2.1.3 發(fā)病時(shí)間 首次發(fā)作緩解后1年內(nèi)復(fù)發(fā)21例，占55.26%；1-2年內(nèi)復(fù)發(fā)13例，占34.21%；2年以上復(fù)發(fā)4例，占10.53%。1-3月發(fā)作6例，占15.79%；4-6月發(fā)作11例，占28.95%；7-9月發(fā)作14例，占36.84%；10-12月發(fā)作7例，占18.42%。

2.1.4 發(fā)病癥狀 感覺障礙36例，占94.74%；運(yùn)動(dòng)功能障礙32例，占84.21%；神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙26例，占68.42%。

2.1.5 發(fā)病體征 病理征陽(yáng)性34例，占89.47%；淺感覺障礙或喪失31例，占81.58%，深感覺障礙或喪失24例，占63.16%；Lhermitte征7例，占18.42%；體征對(duì)稱22例，占57.89%。

2.2 室及輔助檢查

2.2.1 血清學(xué)檢查 24例行體液免疫檢查，異常18例，占75.00%，其中IgG異常6例，IgM異常5例，IgA異常1例、C3異常6例，C4異常5例，總補(bǔ)體異常14例；19例行風(fēng)濕免疫檢查，異常5例，占26.32%，ANA陽(yáng)性3例，抗O抗體陽(yáng)性1例，RF陽(yáng)性1例。

2.2.2 腦脊液檢查 34例行腰穿檢查，壓力正常（80-180mmH2O）29例，占85.29%，異常5例，占14.17%，其中升高2例，降低3例；CSF白細(xì)胞計(jì)數(shù)（0-5×106個(gè)/L）正常26例，占76.47%，升高8例，占23.53%；CSF總蛋白正常（0.15-0.45g/L）23例，占67.65%，異常11例，占28.95%，其中升高7例，占18.42%，降低4例，占11.76%

2.2.3 神經(jīng)電生理檢查 16例行軀體感覺誘發(fā)電位（SEP），異常10例，占62.50%；26例行視覺誘發(fā)電位（VEP），異常19例，占73.08%；24例行腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP），異常13例，占54.17%。

2.2.4 影像學(xué)檢查 38例患者均行脊髓及頭顱MRI檢查，受累部位分布：頸髓28例，占73.68%，胸髓26例，占68.42%，腰髓2例，占5.26%，延髓6例，占15.79%，腦室附近、胼胝體及近皮層下白質(zhì)8例，占21.05%，腦橋及橋臂4例，占10.53%，下丘腦1例，占2.63%，中腦導(dǎo)水管附近及大腦腳2例，占5.26%。

2.3 治療及預(yù)后 38例患者在急性期均給予靜脈滴注甲強(qiáng)龍沖擊治療（0.5-1.0g/d），酌情給予丙種球蛋白（0.4g/kg·d），連續(xù)給藥3-5天。住院期間患者病情明顯緩解（EDSS評(píng)分降低且患者主觀癥狀減輕）32例，占84.21%，輕微緩解4例（EDSS評(píng)分輕微降低或患者主觀癥狀輕微減輕），占10.53%，無(wú)效或進(jìn)展2例（EDSS評(píng)分上升且患者主觀癥狀沒(méi)有減輕），占5.26%。

3 討 論

復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（r-LEMTM）在我國(guó)比較常見，隨著病情的發(fā)展及反復(fù)發(fā)作，易導(dǎo)致多種并發(fā)癥，如視神經(jīng)損害及顱內(nèi)病灶等，同時(shí)該病的病因復(fù)雜，在臨床上往往被診斷為多發(fā)性硬化，且易與視神經(jīng)脊髓炎相混淆，患者因得不到及時(shí)有效的對(duì)癥治療，使病情進(jìn)一步惡化，甚至危及生命，嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量[3]。

本文是對(duì)我院收治的38例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，分別對(duì)其臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查、治療及預(yù)后等進(jìn)行分析總結(jié)發(fā)現(xiàn)，r-LEMTM多見于女性患者（尤其是中年女性），本組中女性比例高達(dá)78.95%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[4]；患者多有既往疾病史，尤以自身免疫病史最多，本組中共有16例，占42.11%，這與特異性的NMO-IgG對(duì)水通道蛋白-4（主要分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)）進(jìn)行攻擊有關(guān)，同時(shí)由于水通道蛋白-4在于腎、肺、胃等重要臟器中廣泛分布[5]，提示該病除使中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累外，還會(huì)導(dǎo)致全身多個(gè)系統(tǒng)損傷；患者多有明確的發(fā)病誘因，本組中感冒等呼吸道感染最為常見（52.63%）；建議根據(jù)r-LEMTM的發(fā)病的流行學(xué)資料，給予準(zhǔn)備的病情分析，及時(shí)調(diào)整治療方案，有助于患者的診斷與治療。患者多以亞急性或急性發(fā)作為主（78.95%），多于首次發(fā)作緩解后1年內(nèi)復(fù)發(fā)（55.26%），且多發(fā)生于第2、3個(gè)季度（65.79%）；患者由于脊髓受累，其感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能出現(xiàn)程度不同的障礙（分別94.74%、84.21%、68.42%）。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查有助于r-LEMTM的準(zhǔn)確診斷，本組中24例患者行體液免疫檢查，異常率為75.00%，19例患者風(fēng)濕免疫檢查，異常率為26.32%；34例行腰穿腦脊液檢查，分別壓力異常5例（14.17%），CSF白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常8例（23.53%），CSF總蛋白異常11例（28.95%）；16例行SEP檢查，異常10例（62.50%）；26例VEP，異常19例（73.08%）；24例行BAEP），異常13例（54.17%）；38例患者均行脊髓檢查發(fā)現(xiàn)患者在頸髓、胸髓及腰髓等部位出現(xiàn)不同程度受累，且可波及延髓等部位，頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)患者腦室附近、胼胝體、大腦腳、下丘腦、近皮層下白質(zhì)、腦橋、橋臂及腦導(dǎo)水管附近出現(xiàn)異常信號(hào)。建議應(yīng)聯(lián)合影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合評(píng)估，準(zhǔn)確的進(jìn)行診斷，避免出現(xiàn)誤診而影響患者的治療及康復(fù)。目前，r-LEMTM患者的治療（急性期）多采用甲強(qiáng)龍沖擊治療[6]，根據(jù)患者的癥狀緩解情況，酌情給以免疫球蛋白（丙種球蛋白），本組中明顯緩解32例（84.21%），療效基本滿意，在緩解期可給予患者口服強(qiáng)的松及硫唑嘌呤等進(jìn)行治療，期間注意避免副反應(yīng)的發(fā)生。

綜上所述，r-LEMTM的病情復(fù)雜，加強(qiáng)對(duì)其臨床特點(diǎn)的了解，有助于提高診斷及治療水平。

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