胃神經纖維瘤七例臨床病理學特點與診斷治療

張紅芳

【摘要】胃神經纖維瘤臨床頗為少見術前診斷困難。本組7例均經手術和病理證實。作者提出為避免誤診,在診斷方面除了主觀上要提高對本病的認識外,免疫病理學檢查對于確定診斷則更為可靠。本組有5例進行了免疫病理學檢查,免疫組化標記結果均符合胃神經纖維瘤的診斷。此外，本文還結合文獻就胃神經纖維瘤的分類、鑒別診斷、特殊表現以及手術方法的選擇進行了討論。

【關鍵詞】胃 神經纖維瘤 臨床病理特點 診斷 治療

Abstract: Gastric neurofibroma is a rare disease preoperative diagnosis is difficult. All the 7 cases were confirmed by operation and pathology. The author puts forward for avoiding misdiagnosis, in terms of diagnosis in subjectively,to raise awareness of the disease.The immune pathological examination confirmed the diagnosis is more reliable for. The group had 5 cases of immune pathological examination, immunohistochemical results were consistent with the diagnosis of gastric neurofibroma. In addition,classification, this paper combined with the literature on the gastric neurofibroma of the differential diagnosis,special performance and operation method choice are discussed.

Keywords: StomachNeurofibroma clinical pathological characteristics Diagnosis Treatment

【中圖分類號】R4【文獻標識碼】B【文章編號】1671-8801（2014）08-0139-02

胃神經纖維瘤屬神經源性腫瘤，臨床少見，占胃良性腫瘤的10%，惡變率高。術前容易誤診為各種惡性腫瘤,尤其在形態學上容易誤診為間質瘤、肉瘤、平滑肌瘤等疾病。我院普外科自2004年1月至2013年12月間共收治胃神經纖維瘤7例 ,均經手術和病理證實,現報告如下：

1.臨床資料

1.1一般資料

本組病例中男4例女3例，年齡35—74歲之間，中位年齡55歲，男女性別無明顯差異。病程長短不一，1個月至1年不等。

1.2臨床表現：胃神經纖維瘤以出血為特征，表現為嘔血或黑便；另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛，應用藥物治療疼痛可以暫時緩解。幽門附近的腫瘤或有蒂的神經纖維瘤脫至幽門，可以出現間歇性幽門梗阻癥狀。漿膜下巨大腫瘤壓迫胃腔可以引起消化不良及食欲減退等。但也有胃神經纖維瘤患者毫無任何自覺癥狀。較大的胃神經纖維瘤，上腹部可能觸及腫塊，質中等硬度。本組病例劍突下不適、隱痛3例, 嘔血反復黑便1例，乏力、體重減輕1例,貧血1例,上腹部包塊1例 。

1.3輔助檢查：

實驗室檢查：

（1）血常規 所有病人紅細胞和血紅蛋白減少，顯示缺鐵性貧血;

（2）7例病人大便隱血試驗可顯示出陽性結果。

（3）消化系統腫瘤標志物測定均無明顯升高。

其他輔助檢查：

（1）CT檢查顯示：胃壁實性占位5例，其中2例伴周圍淋巴結腫大。其余2例顯示局部胃壁增厚。

（2）胃鏡檢查 顯示黏膜下腫瘤的特征。有的帶蒂或呈結節狀神經纖維瘤可以發生在胃的任何部位，但以胃遠端小彎側多見。腫瘤呈圓形、橢圓形或結節狀，有蒂或無蒂，生長緩慢。多數位于漿膜下向胃外突出，少數黏膜下生長突向胃腔，使胃黏膜逐漸變薄，甚至發生潰瘍。胃神經纖維大都單發，亦可能為全身多發性神經纖維瘤病的一部分。約有10%的胃神經纖維瘤可以惡性變。

1.4術前診斷：

本病因無特異性癥狀，術前確診極困難。本組病例術前均做胃鏡檢查與活檢，期中5例顯示粘膜面潰瘍，潰瘍大小不一，直徑0.5厘米至3厘米之間，活檢病理報告淺表胃炎、萎縮性胃炎或潰瘍改變，無特異性。綜合臨床檢查術前診斷胃平滑肌瘤4例、間質瘤2例、肉瘤1例。

2.病理檢查

2.1巨檢：腫塊位于胃竇小彎側4例,胃體大彎側2例,胃竇胃體交界處大彎側1例。腫塊直徑為3cm～8cm 之間,5例腫塊向胃漿膜面突出,包膜完整,光滑,呈球形或半球形。1例胃后壁與橫結腸粘連緊密。2例伴有胃周淋巴結腫大,其中1例為1、5及6組淋巴結,另1例為3、4、5及6組淋巴結淋巴結直徑1cm-3cm之間。5例伴粘膜面潰瘍,潰瘍面直徑為1.2cm～2.3cm之間。2例行腹腔鏡下包括腫瘤在內的胃部分切除術,余4例均經開腹行胃次全切除術,其中1例加做部分橫結腸切除術。

2.2鏡檢：腫瘤由梭形細胞組成, 波紋狀排列, 相互不規則交錯, 細胞核卵圓形, 未見核分裂相，在梭形細胞背景中散在神經節細胞數個。瘤細胞體積大、多邊形、胞質淡伊紅色、圓形、 單核、核仁明顯，部分區域細胞排列密集，細胞核體積大、單核或多核，核型不規整，深染，間質廣泛粘液樣變性，表層瘤組織灶性壞死，伴炎性滲出，瘤組織基底部見多量淋巴細胞浸潤，并見淋巴濾泡形成。

2.3免疫組化：Vimentine(++),S-100（++），SMA（+），Calretinin(+/-),CD34(+),Dog-1(-),CD117(-),CgA(-),Syn(+),CKP(-),增值指數Ki67約5%--10%之間。

3.鑒別診斷

3.1間質腫瘤：常見的胃腸道間葉來源腫瘤,約占60 % - 70% , 腫瘤由原始的、相當于未分化的間質細胞增生而形成，具有獨特的免疫組化表型。同時,腫瘤細胞具有平滑肌分化及神經分化。免疫組化: CD117彌漫陽性表達70% - 80% 、CD34陽性表達、SMA可灶性陽性表達S-100、DES陰性。

3.2平滑肌瘤：胃部典型的平滑肌瘤并不多見。腫瘤常位于胃體部，其次為胃竇部。免疫組化示DES、SMA表達強陽性、S-100 、CD117、CD34陰性。

3.3神經鞘瘤：神經鞘瘤及神經纖維瘤皆為神經鞘膜腫瘤, 胃黏膜下、 肌層和漿膜下均可發生, 黏膜面常有潰瘍。發生于胃的神經鞘瘤與發生于周圍軟組織的神經鞘瘤有所不同, 無A區和B區之分, 而主要由束狀區組成。免疫組化顯示S-100表達陽性、GFAP 和 CD57表達呈彌漫陽性、CD117陰性。

4.治療方案：

胃神經纖維瘤有惡變傾向，可并發大出血，故一旦明確診斷即應手術治療。單個帶蒂的腫瘤，蒂較細小者可作腫瘤單純切除，包括腫瘤周圍一定范圍的正常胃壁。巨大的胃神經纖維瘤或有惡變者，應根據病變的范圍作胃大部切除或全胃切除術。術中應做活檢，根據活檢結果采用相應術式。

并發癥：長期慢性出血可以造成嚴重貧血。

預后：有作者報道2例患者，1例為34歲的男性，腫瘤位于胃大彎側近幽門竇處，直徑約6cm大小；1例為22歲的男性患者，腫瘤位于胃底部，直徑約8cm大小，分別進行胃遠端或近端大部切除，術后均恢復良好，隨訪5 年未見復發。

參考文獻：

[1]Her nandez AG , Ayala LR , Hernandez AG,et al.Biliaryobst ruction in von reckling hausen disease.GEN,1991;45 (1)∶55

[2]劉震華,張國政主編.胃外科學.第1版.北京:人民衛生出版 社,1989∶186

[3]Resegotti A,Lasagna B,Garabello D,et al.Isolated neurof -ibroma of the stomach,case report and review of the lite -rature.Minerva Chir,1992 ;47(18)∶1501

[4]Saito M,Tominaga S,Suzuki R, et al .Unusual rapidly gr -owing gastric myxoid neurofibroma:a case report.Gastroen -terol Jpn,1992;27(2)∶240